Tanglay yoriqlari eng keng tarqalgan tug'ma deformatsiyadir. Kamchilik yuqori lab va / yoki tanglay to'qimalarining divergentsiyasida namoyon bo'ladi. Bachadondagi homilaning rivojlanishida yuzning qismlari bir-biriga to'g'ri qo'shilmaganida paydo bo'ladi. Ushbu malformatsiya bilan og'rigan bemorlar alohida e'tibor talab qiladi. Nutqning rivojlanishi, ovqatlanishi, yuzi va jag'ining o'sishi, tishlarning paydo bo'lishi bola hayotidagi bir nechta muhim bosqichlar bo'lib, ular bilan muayyan qiyinchiliklar paydo bo'lishi mumkin. Bemorlarning katta qismi yurak xastaligi, oyoq-qoโl kasalliklari yoki boshqa tizimli nuqsonlarga olib kelishi mumkin boโlgan bogโliq sindromlarga ega.
Insidans darajasi
Tanglay yorig'ini homiladorlikning 17-haftasidayoq ultratovush yordamida aniqlash mumkin. Ko'plab tadqiqotlar o'tkazildi, ammo nuqson rivojlanishida rol o'ynaydigan aniq ekologik va genetik omillar hali ham ma'lum emas.
Taxminan yarmibarcha kasallangan chaqaloqlarning tanglay yorig'i, chorak qismida labi yoriq, yana bir qismida lab va tanglay yorig'i bilan tug'iladi. Oโgโil bolalarda koโproq lab yoriqlari yoki kombinatsiyalangan lab va tanglay yoriqlari, qizlarda esa koโproq tanglay yoriqlari bor.
Etiologiya
Tanglayning shakllanishi homiladorlikning beshinchi haftasi oxirida boshlanadi. Bu bosqichda osmon 2 qismdan iborat: old va orqa. Qattiq tanglayning birlashishi sakkizinchi haftadan boshlanadi. Jarayon homiladorlikning 9 va 12 xaftalari orasida yakunlanadi.
Barcha ota-onalarda tanglay yorigสปi boสปlgan bola tugสปish ehtimoli 700 dan 1ta. Irsiy holatlar 2,5-10% orasida.
Yuqorida aytib o'tilganidek, tanglay yorig'i etiologiyasi yaxshi tushunilmagan. Biroq, nuqsonning rivojlanishida tashqi omillar rol o'ynashi mumkinligi haqida dalillar mavjud. Bunga quyidagilar kiradi:
- embrion organlarini shakllantirish jarayonida spirtli ichimliklar yoki giyohvand moddalarni iste'mol qilish;
- homiladorlik davrida chekish;
- ona semirishi;
- homiladorlik davrida foliy kislotasining etishmasligi;
- bolani koสปtarayotganda maสผlum dori-darmonlarni qabul qilish (masalan, Metotreksat).
Mexanik yoriqlar homilaga bevosita ta'sir qilish natijasida paydo bo'lishi mumkin. Tanglay yorigโining irsiy shakllari boโlgan oilalarning genetik xaritasi yangi tugโilgan chaqaloqlarda tanglay rivojlanishida ishtirok etuvchi TBX22 genida nuqson mavjudligini koโrsatdi.
Diagnoz
Ko'pincha ochiq yoriqlarqattiq va / yoki yumshoq tanglay tug'ilganda topiladi. Odatda ular chaqaloqni oziqlantirishda qiyinchiliklar paydo bo'lishi bilan paydo bo'ladi. Ko'krak, shisha yoki ko'krak qafasini to'g'ri ushlay olmaslik tufayli emish buzilishi mumkin. Yoriq tanglay nafas olishda qiyinchiliklarga ham olib kelishi mumkin, chunki til burun bo'shlig'ida va tomoq orqasida tiqilib qoladi.
Yumshoq tanglayning qisman yoriqlari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda simptomlar yo'qligi sababli aniqlanmasligi mumkin. Erta ko'rinishlar suyuqlik yoki oziq-ovqatning nazal reflyuksiyasidir. Keyinchalik yoshda nutq buzilishlari kuzatiladi.
Semptomlar
Yiriq yumshoq tanglayning orqa qismidagi teshikka oสปxshab koสปrinishi mumkin, shuningdek, yuqori qismi deyarli toสปliq ajratilgunga qadar tomoqqa qarab kengayadi. Yoriq lab va tanglay tashqi koโrinishga taโsir qilishdan tashqari, quyida tavsiflangan bir qator tegishli simptomlarni ham keltirib chiqarishi mumkin.
- Oziqlantirish muammolari. Yoriq tufayli chaqaloq sutni emirmaydi va yuta olmaydi. Bu muammo maxsus shisha yordamida hal qilinadi.
- Quloq infektsiyalari va eshitish qobiliyatini yo'qotish. Tanglay yorigโi boโlgan bolalarda oโrta quloqda suyuqlik toโplanib, eshitish qobiliyatini yoโqotadi va infektsiyalarga olib keladi.
- Nutq va til muammolari. Jarrohlikdan soโng tanglay yorigโi tuzatilmasa, bu keyingi hayotda nutq muammolariga olib keladi.
- Tish salomatligi. Lab va tanglay yorigโi ogโiz boโshligโi tuzilishida oโzgarishlarga olib kelishi va tish rivojlanishi bilan bogโliq muammolarga olib kelishi mumkin, bu esa bolalarni boโshliqlarga nisbatan zaifroq qiladi.
- Psixologik travma.
Usullardavolash
Tanglay yorig'ini davolashning asosiy turi bu jarrohlik operatsiyasi - uranoplastika. Ko'pincha, bu protsedura bemor 1 yoshga to'lgunga qadar amalga oshiriladi. Ba'zi hollarda jarrohlik tibbiy sabablarga ko'ra keyingi muddatga qoldirilishi mumkin. Masalan, tug'ma yurak kasalligi yoki havo yo'llarining obstruktsiyasi tufayli. Tanglay nuqsonlarini jarrohlik yo'li bilan tuzatishning bir necha usullari mavjud:
- Radikal Limberg Uranoplastikasi.
- Sharing plastik jarrohlik L. E. Frolova va A. A. Mamedov tomonidan taklif qilingan.
Plastik jarroh teshikni yopish uchun tanglay mushaklari va to'qimalarini birlashtiradi. Ushbu protsedura faqat umumiy behushlik ostida amalga oshiriladi.
Toสปlash sanalari
Uranoplastika - qattiq tanglaydagi nuqsonni tuzatish operatsiyasi. Operatsiya uchun yosh cheklovlari bo'yicha konsensus yo'q. Ba'zi jarrohlar bunday manipulyatsiya uchun optimal yoshni 10-14 oy deb hisoblashadi. Ko'pchilikning fikri bir ovozdan: barcha operatsiyalar maktabgacha yoshda amalga oshirilishi kerak.
Ko'pincha yoriqlar 1 yoshga to'lmasdan, nutqning sezilarli rivojlanishidan oldin amalga oshiriladi.
Operatsiya 1 yoki 2 bosqichda amalga oshirilishi mumkin. Agar shifokorlar nuqsonni darhol tuzatishga qaror qilishsa, protsedura 11-12 oylik yoshda amalga oshiriladi. Boshqa hollarda, yoriqni tuzatishning 1-bosqichi birinchi navbatda 3-4 oyda amalga oshiriladi. Bu davrda yumshoq tanglay tiklanadi. Bola o'sishi bilanyoriqning kattaligi 7% ga kamayishi mumkin. Keyinchalik, uranoplastika 18 oylik bolalar uchun amalga oshiriladi. Ikki bosqichli tuzatish katta yoriqli bemorlarga mos keladi.
Tanglay nuqsonlarini tuzatish keyingi yoshga qadar kechiktirilsa, operatsiya qopqoqni qo'llashdan iborat. Bu nuqsonni yopish va nutq buzilishlarini qoplashga yordam beradi.
Uranoplastikaning maqsadi og'iz va burunni ajratishdir. Bu suv o'tkazmaydigan va germetik valfni yaratishdan iborat. Bu nutqning normal rivojlanishi uchun zarurdir. Tanglayning uranoplastikasi bolaning o'sishi va tishlarning to'g'ri shakllanishi bilan yuzning nisbatlarini saqlab qolish uchun ham zarur. Kamchiliklarni erta tuzatish nutqni kechiktirish xavfini kamaytiradi. Biroq, erta yoshda jarrohlik amaliyotining salbiy oqibatlaridan biri yuqori jag'ning o'sishini cheklashi mumkin.
Tayyorlik
Uranoplastikadan oldin bolalar quyidagi mezonlarga muvofiq baholanishi kerak:
- gemoglobin va trombotsitlarning etarli darajasi;
- infektsiyalari va yallig'lanish kasalliklari yo'q;
- jaroxatlar yo'q;
- toสปliq muddatli;
- tug'ma yurak kasalligi va boshqa tizimli kasalliklarning yo'qligi.
Nosozliklarni bartaraf etish
Uranoplastika - qattiq tanglaydagi nuqsonni tiklash usuli. Ham lab, ham tanglay yorig'i uchun jarrohlik ta'mirlash yoriqning har bir tomonidagi to'qimalarda kesmalar bilan boshlanadi. Yoriq tanglay operatsiyasi paytida jarroh o'tkazadishilliq qavat va mushak ochiq bo'shliqqa, tanglayni qoplaydi. Operatsiya davomida lab yorig'i bilan bog'liq nuqsonlar, masalan, burun shaklini tuzatish ham tuzatilishi mumkin.
Limberg Uranoplastika
Bu tanglay yorig'ini tiklash bo'yicha rekonstruktiv operatsiya. Jarayon 3 bosqichda amalga oshiriladi:
- Burun yostiqchasini tashkil etuvchi ichki qatlamlarni yopish.
- Tanglay orqasidagi mushaklardan tashkil topgan oสปrta qatlamlarni yopish.
- Og'iz shilliq qavatini tikish.
Limberg uranoplastikasini amalga oshirishda ushbu 3 bosqichning barchasi bitta operatsiyada birlashtiriladi. Usul professor Aleksandr Aleksandrovich Limberg sharafiga nomlangan. Olim tanglay yorigโini, mandibulani L shaklidagi osteotomiyalar va suyak payvandlari yordamida tiklash sohasida koโplab asarlar yozgan. Radikal uranoplastika bir vaqtning o'zida qattiq tanglayning shakli va funksiyasini tiklaydi.
Limberg operatsiyasi kattaroq bolalarda (10-12 yosh) amalga oshiriladi. Usulning nochorligi jarrohlik vaqtida travmatik usullarni qo'llash, shuningdek, bemorlarning kech yoshi tufayli uzoq tiklanishdir.
Tejamkor plastmassalar
2 yoshgacha bo'lgan chaqaloqlar odatda tejamkor texnikadan foydalangan holda operatsiya qilinadi, bu esa bolaning nutq qobiliyatini rivojlantirishga imkon beradi. Radikal uranoplastika jag'ning o'sishi sekinlashishiga ta'sir qiladi.
Tejamkor plastik usuli nuqsonlarni bosqichma-bosqich bartaraf etishga asoslangan. Bir yilgacha - bu lablar va yumshoq tanglayni tuzatish bo'yicha operatsiyalar. 2-3 yoshda -qattiq tanglaydagi nuqsonlarni tuzatish. Ikki tomonlama patologiya bilan bir tomondan, ikkinchisida esa yoriqni tuzatish uchun operatsiya 2-3 oylik farq bilan amalga oshiriladi.
operatsiyadan keyingi davr
Palatal jarrohlikdan so'ng bemorlar chaynashni talab qilmaydigan suyuqlik va yumshoq ovqatlar bilan cheklangan dietani saqlashlari kerak. Shisha va nipellardan foydalanish ham taqiqlanadi. Oziqlantirish shprits, kateter yoki yumshoq (silikon) qoshiqlar yordamida amalga oshiriladi. Jarrohlik turiga qarab 10-14 kundan keyin normal ovqatlanish va ovqatlanishni tiklash mumkin. 3 haftadan keyin barcha cheklovlar olib tashlanadi.
Uranoplastikadan keyin paydo boสปlishi mumkin boสปlgan burun tiqilishi va ogสปriqlar dori vositalari yordamida bartaraf etiladi. Og'iz bo'shlig'i gigienasi toza suv bilan yuvish orqali amalga oshirilishi kerak. 5-7 kundan keyin yaxshilab tarashni davom ettirish mumkin.
Kasalxonadan chiqqandan keyin bemor 3 hafta davomida har 7-10 kunda tekshirilishi kerak. Agar ushbu davrda oqma paydo bo'lsa yoki operatsiyadan keyingi yaraga zarar yetkazilsa, keyingi tuzatish 6 oydan keyin amalga oshirilishi mumkin. Bu to'qimalarning qon ta'minotini tiklash uchun zarur.
Ba'zi jihatlar:
- Uranoplastikadan keyingi tiklanish davri 3 haftagacha davom etadi. Bu vaqt davomida shifokor nazorati ostida bo'lish zarur.
- Antibiotiklar infektsiyani oldini olish uchun buyuriladi.
- Biroz vaqtdan keyin tikuvlar oสปz-oสปzidan eriydi.
- Burun va og'izdan qon ketishi, shishish -Bu operatsiyadan keyingi davrning normal belgilari.
Imumkin asoratlar
Uranoplastika - bu xavf va asoratlarga ega operatsiya, masalan:
- nafas yo'li obstruktsiyasi;
- tikuv farqi;
- qon ketish;
- fistula shakllanishi.
Uzoq muddatli asoratlar quyidagi alomatlarni o'z ichiga olishi mumkin:
- nutq buzilishi;
- Tishlarning notoสปgสปri joylashishi;
- otitis media (o'rta quloqning yallig'lanishi);
- yuqori jag'ning gipoplaziyasi (kam rivojlanganligi).
Kuzatuv
Bolaning yoshiga qarab, kuzatuv va davolash rejasi quyidagi bosqichlardan iborat:
- 6 haftagacha bo'lgan chaqaloqlar lab va tanglay yorig'i, eshitish skriningi va ovqatlanishini tekshirish uchun tekshirilishi kerak.
- 3 oyligida lab yoriqlari operatsiyasi amalga oshiriladi.
- 6-12 oylikda - tanglay yoriqlarini tuzatish operatsiyasi.
- 18 oylik nutqni baholash.
- 3 da nutq darajasi ham.
- 5 yil: nutq rivojlanishini baholash.
- 8-11 yoshda: milklar (alveolalar)ga suyak greftini joylashtirish.
- Ortodontik davolash 2 yoshdan 15 yoshgacha amalga oshiriladi.
Ushbu bosqichlarni bajargandan so'ng, bemor sog'lig'ini baholash va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni bartaraf etish uchun muntazam tekshiruvdan o'tishi kerak.
Sharhlar
Uranoplastikadan keyin bolalarning hayot sifati sezilarli darajada yaxshilanadibemorlar. Ota-onalar ta'kidlashlaricha, nuqsonni tuzatish ovqatlanish va nafas olish bilan bog'liq qiyinchiliklarni bartaraf qiladi. Uranoplastika haqidagi sharhlar operatsiya usulidan qat'i nazar, asosan ijobiydir.
