Progressiv tizimli skleroz yoki skleroderma biriktiruvchi to'qimalarga ta'sir qiluvchi otoimmün yallig'lanish kasalliklaridan biridir. Bu bosqichli kurs va klinik ko'rinishlarning katta ro'yxati bilan tavsiflanadi, ular asosan terining shikastlanishi bilan bog'liq. Kasallik ba'zi ichki organlar va tayanch-harakat tizimiga ham ta'sir qiladi.
Bu turdagi yallig'lanish qon aylanishining keng tarqalgan kaskadi buzilishi, yallig'lanish jarayoni va umumiy fibrozga asoslangan. Tizimli skleroz bilan og'rigan bemorning umr ko'rish davomiyligi kasallikning tabiati, ichki organlar va tizimlarning shikastlanish bosqichi va darajasiga bog'liq.
Sklerodermaning tasnifi
Tibbiyotda sklerodermaning bir necha turlari mavjud boʻlib, ularning har biri oʻziga xos belgilar va kursning xususiyatlari bilan ajralib turadi:
- Diffuz asosan qoʻl, oyoq, yuz va torso terisiga taʼsir qilishi bilan farqlanadi. Ushbu shaklning xarakterli lezyonlari yil davomida va birinchidan keyin rivojlanadikasallikning ko'rinadigan lezyonlari tananing deyarli barcha qismlariga ta'sir qiladi. Shu bilan birga, bu shakl deyarli butun teriga ta'sir qiladi, bemorlarda Raynaud sindromi ham mavjud - bu qon tomir kasalligi bo'lib, ularni sovuqqa yoki issiqlikka ayniqsa sezgir qiladi. Bu shakl deyarli barcha ichki organlarning tez shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
- Oʻzaro tizimli skleroz nafaqat skleroderma, balki boshqa revmatologik kasalliklarning alomatlarini ham birlashtiradi.
- Preskleroderma yoki koʻpchilik shifokorlar bu kasallikni ehtiyotkorlik bilan chaqirishadi, bu haqiqiy skleroderma boʻlib, buning barchasi izolyatsiya qilingan Raynaud sindromi va qonda otoantikorlarning mavjudligi bilan tavsiflanadi.
- Cheklangan shakl - bu Reyno sindromi bilan ifodalanadigan odatiy otoimmün kasallik bo'lib, faqat uzoq vaqtdan so'ng kichik teri lezyonlari paydo bo'ladi, ko'pincha oyoqlarda, qo'llarda yoki yuzda. Biroz vaqt o'tgach, kasallik ichki organlarga ham ta'sir qiladi.
- Visseral tizimli skleroz faqat ichki organlarga ta'sir qilishi bilan farqlanadi.
Yuvenil shakli alohida ko'rib chiqiladi, bu asosan bolalikda rivojlanadi.
Kursning tabiatiga ko'ra, skleroderma sodir bo'ladi:
- surunkali;
- tune;
- achchiq.
Rivojlanish faolligiga koʻra kasallikning uch bosqichi ajratiladi:
- minimal;
- o'rtacha;
- maksimal.
Faqat mutaxassis aniq tashxis qo'yishi va bir qator tekshiruvlardan so'ng davolanishni tanlashi mumkin.tadqiqot.
Kasallikning rivojlanishini qo'zg'atuvchi sabablar
Shu kungacha kasallikning rivojlanishining aniq sabablari aniqlanmagan. Patologiya genetik omillar tufayli rivojlanadi, deb ishoniladi. Otoimmün kasalliklarning rivojlanishiga irsiy moyillik mavjud. Ammo bu tug'ilishdan keyin darhol kasallik rivojlana boshlaydi degani emas. Tizimli skleroz rivojlanishiga moyil bo'lgan odamlarda (ICD 10 kodi M34 bo'yicha) kasallik quyidagi omillar bilan qo'zg'atilishi mumkin:
- o'tmishdagi yuqumli kasalliklar;
- gormonal buzilishlar;
- gipotermiya, ayniqsa oyoq-qo'llarning muzlashi bilan;
- limfotsitlarning yuqori faolligini qo'zg'atuvchi mikroorganizmlarning molekulyar taqlidi;
- kimyoviy moddalar va dorilar bilan zaharlanish;
- ekologik jihatdan noqulay hududda yashash;
- kimyo zavodida ishlayman.
Inson salomatligi va atrof-muhit o'zaro bog'liqdir. Shuning uchun ko'pincha tizimli skleroz (ICD 10 M34 kodi bo'yicha) odam yashaydigan noqulay muhitni keltirib chiqaradi. Bu, ayniqsa, erta bolalik davrida shakllanadigan shaklga tegishli. Quyidagi moddalar tanaga zararli ta'sir ko'rsatishi mumkin:
- kremniy;
- oq ruh;
- payvandlash gazlari;
- erituvchilar;
- ketonlar;
- trikloretilen.
Ammo bu moddalar bilan tez-tez aloqa qiladigan barcha odamlarda skleroderma rivojlanmaydi. Ammo agar mavjud bo'lsairsiy moyillik, kimyoviy moddalar bilan ishlaydigan odamlarda kasallikning rivojlanish xavfi ancha yuqori.
Simptomatiklar
Kasallik rivojlanishining asosiy belgisi (tizimli skleroz) fibroblastlar funktsiyasining oshishi hisoblanadi. Aynan shu biriktiruvchi to'qima hujayralari kollagen va elastin sintezi uchun mas'ul bo'lib, to'qimalarni yuqori kuch va elastiklik bilan ta'minlaydi. Funktsiyani oshirish jarayonida fibroblastlar ko'proq kollagen ishlab chiqarishni boshlaydi. Natijada organlar va to'qimalarda skleroz o'choqlari paydo bo'ladi. Shuningdek, bunday o'zgarishlar qon tomirlarining devorlariga ta'sir qiladi, ular qalinlashadi. Natijada, normal qon oqimiga to'siq paydo bo'ladi, buning natijasida qon quyqalari hosil bo'ladi va ishemik jarayonlar rivojlanadi.
Birlashtiruvchi toʻqima barcha aʼzo va tizimlarda boʻladi, shuning uchun kasallik butun tanaga tarqaladi va turli belgilarga ega.
O'tkir shaklda kasallik boshlanganidan keyingi birinchi yillarda terida sklerotik o'zgarishlar va ichki organlarning fibrozi rivojlanadi. Kasallikning rivojlanishining birinchi belgisi yuqori tana harorati va to'satdan vazn yo'qotishdir. Ushbu shakldagi bemorlarning o'lim darajasi yuqori.
Tizimli sklerozning surunkali tasnifi bo'g'imlarga va teriga ta'sir qiluvchi Raynaud sindromi shaklida namoyon bo'ladi. Semptomlar bir necha yil davomida yashirin bo'lishi mumkin.
Kasallikning eng xarakterli alomati qo'l va yuz terisining mag'lubiyatidir. Shuningdek, kasallikning rivojlanishini qon tomirlarining buzilishi va bo'g'imlarning shikastlanishi bilan aniqlashingiz mumkin.
Agar kasallik tayanch-harakat tizimiga ta'sir etsa, unda quyidagi alomatlar kuzatiladi:
- mushaklar va bo'g'imlardagi og'riqlar;
- qattiqlik va cheklangan harakat, ayniqsa ertalab;
- deformatsiyalangan barmoqlar;
- tirnoq kengaytmasi;
- Barmoqlarda k altsiyning to'planishi, bo'g'inlar atrofida oq rangli dog'lar bilan ifodalanadi.
Agar skleroderma oʻpkaga taʼsir qilsa, u quyidagicha namoyon boʻlishi mumkin:
- interstitsial fibroz;
- o'pka gipertenziyasi;
- plevrada yallig'lanish jarayoni.
Yurak shikastlanganda, davolash kompleks yondashuvni talab qiladigan tizimli skleroz belgilari quyidagicha namoyon bo'ladi:
- yurak mushaklarining sezilarli darajada qalinlashishi;
- perikardit yoki endokardit;
- yurakdagi noqulaylik;
- yurak urishi tezlashadi;
- nafas qisilishi;
- yurak etishmovchiligi.
Buyrakning shikastlanishi quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:
- yuqori qon bosimi;
- kuniga siydik chiqarishning kamayishi, ba'zi bemorlarda uning to'liq yo'qligi;
- tezlik bilan ortib borayotgan buyrak etishmovchiligi;
- siydikdagi protein miqdori ortadi;
- ko'rishning buzilishi;
- vaqti-vaqti bilan oʻtib ketmoqda.
Ichak va oshqozon ta'sirlanganda kasallik quyidagi belgilar bilan ifodalanadi:
- yutish buzilgan;
- koʻngil aynishi va yonishi;
- qizilo'ngach devorlarida yaralar;
- perist altika kamayadiichaklar;
- diareya yoki ich qotishi;
- oshqozonda noqulaylik.
Markaziy nerv sistemasi ta'sirlanganda oyoq-qo'llarda og'riq kuzatiladi, qo'l va oyoq terisining sezgirligi buziladi.
Bundan tashqari, progressiv tizimli skleroz endokrin tizimga ta'sir qilib, qalqonsimon bezning noto'g'ri ishlashiga olib kelishi mumkin.
Diagnostika usullari
To'g'ri tashxis qo'yish uchun siz keng qamrovli tekshiruvdan o'tishingiz kerak bo'ladi, chunki kasallik barcha ichki organlar va tizimlarga ta'sir qilishi mumkin. Dastlab, bemor revmatolog tomonidan tekshiriladi, u bemorning o'zi va uning yaqin qarindoshlarining kasallik tarixini o'rganadi. Anamnezni to'playdi va terining va bo'g'imlarning holatini baholashga imkon beruvchi tekshiruv o'tkazadi. Tekshiruv fonendoskop yordamida ham amalga oshiriladi, bu kasallikning rivojlanish bosqichini aniqlash imkonini beradi.
Bemorga laboratoriya tekshiruvlaridan o'tish tavsiya etiladi, ammo ular ma'lumotga ega emas va ular shikastlanganda faqat organlar disfunktsiyasini aniqlashga yordam beradi.
Shuningdek, sklerodermasi bo'lgan odamlar instrumental diagnostika usullaridan o'tishlari kerak:
- suyaklar va ichki organlarning rentgenogrammasi;
- EKG va EchoCG;
- KT va MRI;
- Yurak va boshqa organlarning ultratovush tekshiruvi;
- teri va ichki organlar to'qimalarining biopsiyasi.
Bundan tashqari, tor mutaxassislarning maslahati talab qilinadi.
Terapevtik aralashuvlar
Hozirgacha tizimli sklerozning sabablari aniq oydinlashtirilmagan, ammo agar individualbelgilar, nafaqat tananing holatini, balki organlar va tizimlarning faoliyatini ham yaxshilash mumkin. Natijada bemorning umrini uzaytirish va uning sifatini yaxshilash mumkin.
Ushbu kasallikni davolash simptomlarni bartaraf etish va yumshatishga asoslangan. Giyohvand moddalar bilan davolash uch guruhga bo'linadi:
- anti-fibrotik preparatlar: Kolxisin, Diusifon;
- tomir, qon tomirlarini kengaytiradigan va qon pıhtılarının oldini oladi, masalan, Nifedipin, Trental;
- yallig'lanishga qarshi dorilar va tananing ayrim immun javoblarini bostiruvchi dorilar.
Bundan tashqari, tizimli skleroz belgilarini yo'qotish uchun quyidagi dorilar qo'llaniladi:
- aminokinolinlar: Delagil, Plaquenil;
- qon bosimini pasaytiradi: Captopril, Kapoten.
Sklerodermani davolash uchun asosiy preparat "D-penitsilamin" bo'lib, bu kasallikning agressiv kursda rivojlanishini to'xtatishga imkon beradi. Ushbu vosita terining qalinlashishini kamaytirishga imkon beradi, Raynaud sindromi belgilari, ichki organlar kasalliklarining og'ir shakllarini rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi.
Immunosupressantlar hayot uchun xavfli asoratlar rivojlanishining oldini oladi. Ko'pincha mutaxassislar Azatioprin yoki Xlorambusilni qabul qilishni tavsiya etadilar.
Glyukokortikosteroidlar faqat surunkali sklerodermaning kuchayishi uchun ishlatiladi.
Qon tomirlari va terining devorlarini yaxshilash uchun "Lidaza" AOK qilinadi.
Raynaud sindromida spazmlarni Prazosin, Nifedipin va Reserpin yordamida yo'q qilishingiz mumkin.
Ushbu dorilartizimli skleroz belgilarini bartaraf etish kasallikning kechishi va bosqichiga qarab har bir bemor uchun mutaxassis tomonidan alohida tanlanadi.
Qo'shimcha muolajalar
Skleroderma uchun fizioterapiya buyurishni unutmang, buning yordamida bo'g'imlarning harakatchanligini yaxshilash mumkin.
Yallig'lanish rivojlanishining oldini olish, shuningdek, og'riqni yo'qotish uchun gormonal bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni qo'llang, masalan, Prednizolon, lekin kuniga 10 mg dan oshmasligi kerak.
Moylardan foydalangan holda massaj kursi buyuriladi, bu esa oyoq-qo'llarning harakatchanligini va terining elastikligini saqlashga imkon beradi.
Barmoqlardagi yaralarni davolashni tezlashtirish uchun okklyuziv bandajlardan foydalanish, yaralarni yuvish, fermentlar yordamida o'lik to'qimalarni olib tashlash tavsiya etiladi. Teri nitrogliserinli malham bilan yog'lanadi va qon tomirlarini kengaytirish uchun "Rezerpin" yoki "Oktadin" ishlatiladi.
Agar yaralar infektsiyalangan bo'lsa, unda antibakterial vositalar qo'llaniladi, masalan, Stellanin.
Teri qurib qolmasligi uchun yuvish uchun tarkibida yog'lar bo'lgan yumshoq, ishqorsiz mahsulotlardan foydalanish tavsiya etiladi.
B10 va E vitaminlari, shuningdek, "Penitsilamin" yoki "Kolitsin alkaloidi" teri holatini yaxshilashga yordam beradi.
Bemorga ko'p noqulayliklar tug'diradigan progressiv tizimli sklerozni davolashning batafsil tavsifi shifokor tomonidan tekshiruv o'tkazgandan va kasallik qaysi organlarga ta'sir qilishini aniqlagandan keyin amalga oshiriladi.
Profilaktika usullari
Agar shubha tug'ilsaAgar odamda skleroderma rivojlansa, u faqat malakali yordamga murojaat qilishi va barcha mutaxassislar tomonidan to'liq tekshiruvdan o'tishi kerak. Xavf ostida bo'lgan shaxslar uchun asosiy profilaktika usullari quyidagilardan iborat:
- mutaxassis tomonidan muntazam tekshiruvlar, dispanser kuzatuvi, ayniqsa balog'at yoshidagi bolalar uchun;
- kerakli laboratoriya tekshiruvlarini o'tkazish, majburiy siydik va qon topshirish;
- bemor yiliga bir marta kardiolog tomonidan tekshirilishi kerak, elektrokardiogramma qilinayotganda nevrolog va psixoterapevt;
- bemorga muntazam rentgen va ichki organlarning ultratovush tekshiruvidan o'tish tavsiya etiladi;
- odam o'zi uchun tizimli sklerozning rivojlanishi va rivojlanishiga, jarohatlarsiz, gipotermiyaga, haddan tashqari zo'riqishlarga olib kelmaydigan ishni tanlashi kerak;
- , albatta, skleroderma bilan kasallangan bemor oqilona ovqatlanishi, chekish va spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni butunlay to'xtatishi, qon tomirlari devorlarining tuzilishini buzadigan salbiy omillarni istisno qilishi kerak;
- gipotermiya, ortiqcha ish va stressdan butunlay saqlaning.
Tizimli skleroz oʻz vaqtida davolanmasa, kasallik jiddiy va qaytarilmas oqibatlarga olib kelishi mumkin.
Murakkabliklar
Skleroderma - bu jiddiy kasallik bo'lib, u to'g'ri davolanmasa, tanada juda ko'p asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Kasallik kichik tomirlarning yallig'lanishiga olib keladi, ularni qo'zg'ataditolali to'qimalarning o'sishi. Va tomirlar ta'sirlanganda, bu barcha organlarning ishini buzishga olib keladi. Bemor uchun asosiy tahdid ichki organlarning to'qimalari va hujayralarini kislorod bilan oziqlantiradigan qon oqimining og'ir buzilishi hisoblanadi.
Tizimli skleroz tashxisi aniqlanmagan yoki kech tashxis qo'yilgan bemorlarda asoratlar ko'pincha rivojlanadi. Ko'proq aniqlanadigan asoratlar orasida:
- to'qimalar nekrozi;
- o'pka fibrozi;
- o'pka gipertenziyasi;
- proteinuriya;
- yurak etishmovchiligi va aritmiyalar;
- qoʻl va oyoq gangrenasi.
Agar siz sklerodermani davolash bo'yicha tavsiyalarga amal qilmasangiz, kasallik qon tomirlarining devorlarini, ichki organlarning to'qimalarini, bo'g'imlarni va tananing ichki tizimlarini faol ravishda yo'q qiladi, bu esa umr ko'rish davomiyligining oshishiga olib keladi. bemorlar soni kamayadi.
Prognozlar
Eng qulay prognoz balog'atga etmagan shaklda bo'lib, u asosan bolalarda namoyon bo'ladi. Davolanish bo'yicha tavsiyalar bajarilsa, deyarli barcha alomatlar susayadi va ko'p yillar davomida ko'rinmaydi.
Tizimli sklerozning surunkali shakli, maqoladagi fotosuratlar kasallikning yorqin namoyon bo'lishini ko'rsatadi, o'smirlarda u yosh bemorga hech qanday noqulaylik tug'dirmasdan, yaxshi holatda davom etadi. Surunkali shakli bo'lgan bemorlar 84% dan ko'proq, subakut shaklida esa 62% omon qoladi.
Ammo g'ayritabiiy xromosomalarni keltirib chiqaradigan sklerodermasi bo'lgan odamlarda prognoz yomon.
Bugungi kunda kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish uchun faqat "D-penitsilamin" yordam beradi. Ushbu vosita prognozni sezilarli darajada yaxshilaydi. 6 uchunSo'nggi yillarda ushbu preparatni qabul qilgan va tavsiyalarga to'liq amal qilgan 10 bemordan 9 nafari omon qoldi. Ammo tegishli davolanmasa, 10 bemordan 5 nafari vafot etadi.
Sklerodermiya bilan og'rigan bemorlarning omon qolishi va tiklanishi uchun muhim omil - bu ratsional bandlik:
- o'tkir va og'ir shakllarda bemor nogironlikka o'tkaziladi;
- surunkali shaklda bemor og'ir mehnatdan butunlay ozod qilinadi, shuningdek, hipotermiya va kimyoviy moddalar bilan aloqa qilishni istisno qilish muhimdir.
Agar siz davolanishga to'g'ri yondashsangiz va tegishli ish joyini tanlasangiz, sklerodermiya bilan og'rigan bemorlar uchun prognoz qulaydir. Bu odamga normal ishlash va faol hayot tarzini saqlab qolish imkonini beradi.
Xulosa
Skleroderma - erta tashxis qo'yish va dori vositalari bilan kompleks davolashni, shuningdek, qo'shimcha davolash usullarini talab qiladigan jiddiy kasallik. Kasallikning rivojlanish sabablari bugungi kungacha aniqlanmagan, shuning uchun to'g'ri tashxis qo'yish va rivojlanishining oldini olish qiyin.
Shuning uchun, birinchi tashvish beruvchi alomatlarda, ayniqsa, ushbu kasallikka moyil bo'lgan bemorlar uchun shifokor bilan maslahatlashish yaxshiroqdir. Prognoz faqat o'z vaqtida yordam so'rab, barcha tavsiyalarga amal qilganlar uchun qulaydir.
