Zamonaviy tibbiyot doimo rivojlanib bormoqda. Olimlar ilgari davolab bo'lmaydigan kasalliklar uchun yangi dori-darmonlarni yaratmoqdalar. Biroq, bugungi kunda mutaxassislar barcha kasalliklarga qarshi etarli davolanishni taklif qila olmaydi. Ushbu patologiyalardan biri ALS kasalligidir. Ushbu kasallikning sabablari hali ham o'rganilmagan va bemorlar soni har yili faqat ortib bormoqda. Ushbu maqolada biz ushbu patologiyani, uning asosiy belgilari va davolash usullarini batafsil ko'rib chiqamiz.
Umumiy ma'lumot
Amyotrofik lateral skleroz (ALS, Charcot kasalligi) asab tizimining jiddiy patologiyasi bo'lib, bunda orqa miyada, shuningdek, miya yarim korteksida motor neyronlari deb ataladigan shikastlanish mavjud. Bu surunkali va davolab bo'lmaydigan kasallik bo'lib, asta-sekin butun asab tizimining degeneratsiyasiga olib keladi. Kasallikning so'nggi bosqichlarida odam nochor bo'lib qoladi, lekin ayni paytda u ruhiy tiniqlik va ruhiy salomatlikni saqlaydi.
Sabablari va patogenezi to'liq o'rganilmagan ALS kasalligi diagnostika va davolashning o'ziga xos usullarida farq qilmaydi. Olimlar bugungi kunda uni faol o'rganishni davom ettirmoqdalar. Endi aniq ma'lumki, kasallik asosan 50 yoshdan taxminan 70 yoshgacha bo'lgan odamlarda rivojlanadi, ammo ertaroq shikastlanish holatlari mavjud.
Tasnifi
Kasallikning birlamchi belgilarining lokalizatsiyasiga qarab, mutaxassislar quyidagi shakllarni ajratadilar:
- Lumbosakral shakl (pastki ekstremitalarning motor funktsiyasining buzilishi mavjud).
- Bulbar shakli (miyaning ba'zi yadrolari ta'sirlanadi, bu markaziy xarakterning falajiga olib keladi).
- Bachadon bo'yni-ko'krak shakli (birlamchi simptomlar yuqori oyoq-qo'llarning odatiy motor funktsiyasining o'zgarishi bilan namoyon bo'ladi).
Boshqa tomondan, mutaxassislar ALS kasalligining yana uchta turini ajratib ko'rsatishadi:
- Marian shakli (birlamchi belgilar juda erta namoyon boʻladi, kasallikning sekin kechishi kuzatiladi).
- Klassik sporadik turi (barcha holatlarning 95%).
- Oila turi (kech namoyon boʻlishi va irsiy moyilligi bilan farqlanadi).
Nega ALS paydo boʻladi?
Bu kasallikning sabablari, afsuski, hali ham yaxshi tushunilmagan. Hozirda olimlar bir qator omillarni aniqlamoqda, ularning mavjudligi kasallanish ehtimolini bir necha bor oshiradi:
- ubiquin oqsil mutatsiyasi;
- neyrotrofik omil ta'sirining buzilishi;
- ayrim genlarning mutatsiyalari;
- neyron hujayralarida erkin radikal oksidlanish kuchaygan;
- infeksion agentning mavjudligi;
- Qo'zg'atuvchi aminokislotalarning faolligi oshishi.
ALS kasalligi. Alomatlar
Ushbu kasallikka chalingan bemorlarning fotosuratlarini ixtisoslashgan ma'lumotnomalarda topish mumkin. Ularning barchasini faqat bitta narsa birlashtiradi - keyingi bosqichlarda kasallikning tashqi belgilari.
Patologiyaning asosiy klinik belgilariga kelsak, ular juda kamdan-kam hollarda bemorlarda hushyorlikni keltirib chiqaradi. Bundan tashqari, potentsial bemorlar ko'pincha ularni doimiy stress yoki ish tartibidan dam olmaslik bilan izohlashadi. Quyida biz kasallikning dastlabki bosqichlarida paydo bo'ladigan belgilarini sanab o'tamiz:
- mushak kuchsizligi;
- dizartriya (gapirish qiyinligi);
- tez-tez mushaklar kramplari;
- oyoq-qo'llarning xiralashishi va kuchsizligi;
- mushaklarning ozgina burishishi.
Bu belgilarning barchasi barchani ogohlantirishi va mutaxassis bilan bog'lanish uchun sabab bo'lishi kerak. Aks holda, kasallik rivojlanib boradi, bu esa asoratlar ehtimolini bir necha marta oshiradi.
Kasallik kursi
ALS qanday rivojlanadi? Alomatlari yuqorida sanab o'tilgan kasallik dastlab mushaklar kuchsizligi va oyoq-qo'llarning uyquchanligi bilan boshlanadi. Agar patologiya oyoqlardan rivojlansa, bemorlar yurishlari qiyin bo'lishi mumkin, doimo qoqilib ketishlari mumkin.
Kasallik bilan namoyon bo`lsayuqori oyoq-qo'llarning buzilishi, eng oddiy vazifalarni bajarish bilan bog'liq muammolar mavjud (ko'ylakni bosish, kalitni qulfga aylantirish).
ALSni yana qanday qilib aniqlash mumkin? 25% hollarda kasallikning sabablari medulla oblongatasining mag'lubiyatida yotadi. Dastlab, nutqda, keyin esa yutishda qiyinchiliklar mavjud. Bularning barchasi ovqatni chaynash bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqaradi. Natijada, odam odatdagidek ovqatlanishni to'xtatadi va vazn yo'qotadi. Shu munosabat bilan ko'plab bemorlar tushkunlikka tushishadi, chunki kasallik odatda kognitiv funktsiyalarga ta'sir qilmaydi.
Ba'zi bemorlar so'zlarni shakllantirishda va hatto normal konsentratsiyada qiynaladi. Ushbu turdagi kichik buzilishlar ko'pincha kechasi yomon nafas olish bilan izohlanadi. Endi tibbiyot xodimlari bemorga kasallikning kechish xususiyatlari, davolash usullari haqida aytib berishlari kerak, shunda u o‘z kelajagi haqida oldindan qaror qabul qilishi mumkin.
Bemorlarning aksariyati nafas etishmovchiligi yoki pnevmoniyadan vafot etadi. Qoidaga ko'ra, o'lim kasallik tasdiqlanganidan keyin besh yil o'tgach sodir bo'ladi.
Diagnoz
Ushbu kasallikning mavjudligini faqat mutaxassis tasdiqlashi mumkin. Bu masalada asosiy rol ma'lum bir bemorda mavjud bo'lgan klinik ko'rinishni malakali talqin qilishga beriladi. ALS kasalligining differentsial tashxisi juda muhim.
- Elektromiografiya. Bu usul fassikulyatsiyalar mavjudligini uning rivojlanishining dastlabki bosqichida tasdiqlash imkonini beradi. Ushbu protsedura davomidaMutaxassis mushaklarning elektr faolligini tekshiradi.
- MRI patologik oʻchoqlarni aniqlash va barcha nerv tuzilmalari faoliyatini baholash imkonini beradi.
Davolash qanday bo'lishi kerak?
Afsuski, bugungi kunda tibbiyot ushbu kasallikka qarshi samarali terapiya taklif qila olmaydi. ALSni qanday davolash mumkin? Davolash, birinchi navbatda, patologiyaning rivojlanishini sekinlashtirishga qaratilgan bo'lishi kerak. Ushbu maqsadlar uchun quyidagi harakatlar qo'llaniladi:
- oyoq-oyoqlarning maxsus massaji;
- nafas olish mushaklari ishlamay qolganda o'pkaning sun'iy ventilyatsiyasi buyuriladi;
- depressiya rivojlanishida trankvilizatorlar va antidepressantlar tavsiya etiladi. Har bir holatda, dorilar individual ravishda buyuriladi;
- bo'g'imlardagi og'riqlar steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar ("Finlepsin") tomonidan to'xtatiladi;
- bugungi kunda mutaxassislar Riluzolni barcha bemorlarga taklif qilishadi. Bu tasdiqlangan ta'sirga ega va glutamik kislota deb ataladigan ingibitordir. Yutilganda preparat neyronlarning shikastlanishini kamaytiradi. Biroq, bu vosita ham bemorni to'liq davolashga qodir emas, u faqat ALS kasalligining borishini sekinlashtiradi;
- Bemorning harakatini osonlashtirish uchun bo'yinni to'liq mahkamlash uchun maxsus moslamalar (qamish, stullar) va yoqalar ishlatiladi.
Ildiz hujayralarini davolash
Ko'pgina Evropa mamlakatlarida bugungi kunda ALS bilan kasallangan bemorlar davolanmoqdao'z ildiz hujayralari bilan davolash, bu ham kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi. Ushbu turdagi terapiya miyaning asosiy funktsiyalarini yaxshilashga qaratilgan. Shikastlangan hududga ko'chirilgan ildiz hujayralari neyronlarni tiklaydi, miyani kislorod bilan ta'minlashni yaxshilaydi va yangi qon tomirlarini rivojlantiradi.
Ildiz hujayralarining o'zini izolyatsiya qilish va ularni to'g'ridan-to'g'ri transplantatsiya qilish, qoida tariqasida, ambulatoriya sharoitida amalga oshiriladi. Terapiyadan so'ng bemor yana 2 kun kasalxonada qoladi, u erda mutaxassislar uning holatini nazorat qilishadi.
Haqiqiy protsedura davomida lomber ponksiyon orqali hujayralar miya omurilik suyuqligiga AOK qilinadi. Tanadan tashqarida ularning o'z-o'zidan ko'payishiga yo'l qo'yilmaydi va reimplantatsiya faqat batafsil tozalashdan keyin amalga oshiriladi.
Shuni ta'kidlash kerakki, bunday terapiya ALS kasalligini sezilarli darajada sekinlashtirishi mumkin. Jarayondan 5-6 oy o'tgan bemorlarning fotosuratlari bu bayonotni aniq tasdiqlaydi. Bu kasallikdan butunlay xalos bo'lishga yordam bermaydi. Afsuski, davolanishning hech qanday ta'siri bo'lmagan holatlar mavjud.
Xulosa
Bu kasallikning prognozi deyarli har doim noqulay. Harakat buzilishining rivojlanishi muqarrar ravishda o'limga olib keladi (2-6 yosh).
Ushbu maqolada biz ALS kabi patologiya nimadan iboratligi haqida gaplashdik. Uzoq vaqt davomida alomatlar ko'rinmasligi mumkin bo'lgan kasallikni to'liq davolash hozircha imkonsizdir. Butun dunyo olimlari davom etmoqdaUshbu kasallikni, uning sabablarini va rivojlanish tezligini faol o'rganing, samarali dori topishga harakat qiling.
