Inson tanasida har doim va hech qanday sharoitda sog'lom bo'lib qoladigan biron bir organ yo'q. Afsuski, ko'plab kasalliklar va nuqsonlar homila rivojlanishida ham qo'yiladi. Ulardan biri haqida maqolamizda gaplashamiz. Ko'pchilik Wilms shishini bilmaydi. Bu nima, ba'zilar hatto bilishmaydi. Maqolada biz ushbu kasallikning belgilari, sabablari va davolash taktikasi bilan shug'ullanishga harakat qilamiz.
Wilms shishi tushunchasi
Wilms shishi yoki, shuningdek, nefroblastoma deb ataladigan bo'lsak, bolalik davrida ko'pincha paydo bo'ladigan buyraklarning xavfli kasalliklarini anglatadi. Odatda 2-5 yoshda tashxis qilinadi. Kattalardagi Wilms shishi juda kam uchraydi, shuning uchun kam o'rganilgan.
Afsuski, ushbu kasallikdan aziyat chekadigan bolalarda ko'pincha rivojlanishda boshqa og'ishlar mavjud. O'smaning shakllanishi prenatal davrda boshlanishi mumkin, deb ishoniladi, chunki uni ikki haftalik chaqaloqda allaqachon aniqlash mumkin.
Wilms shishi odatda bir tomondan lokalizatsiya qilinadi, ammo holatlar mavjud vaikki tomonlama buyrak shikastlanishi. Agar kasal organga nazar tashlasangiz, uning yuzasi notekis, kesilgan joyda qon ketish va nekroz joylari ko'rinib turadi, ba'zi joylarda kistalar mavjud. Bunday holatda bemorda Kistik Vilms shishi borligi aytiladi.
Dastavval o'simta faqat buyraklar ichida lokalizatsiya qilinadi. Keyinchalik rivojlanishi bilan u qo'shni to'qimalar va organlarga o'tadi - metastazlar shu tarzda tarqaladi.
Kasallikning rivojlanish bosqichlari
Bu xavfli oʻsma oʻz rivojlanishida bir necha bosqichlardan oʻtadi:
- Eng boshida nefroblastoma faqat bitta buyrakda joylashgan. Bu davrda bolalar noqulaylik sezmasligi va hech qanday shikoyat qilmasligi mumkin.
- O'sma buyrakdan tashqariga tarqala boshlaydi, ammo metastazlar hali yo'q.
- Keyingi rivojlanish kapsulaning unib chiqishi bilan kechadi va lezyon qo'shni organlarga, limfa tugunlariga ta'sir qiladi.
- Metastazlar jigar, o'pka, suyaklarda topiladi.
- Rivojlanishning soʻnggi bosqichida bolalardagi Vilms oʻsmasi allaqachon ikkita buyrakni taʼsir qiladi.
Ehtimol, o'simta qanchalik erta aniqlansa, bemorga prognoz shunchalik optimistik bo'lishi mumkinligini tushuntirishga arzimaydi.
Kasallik belgilari
Patologiyani turli bosqichlarda aniqlash mumkinligi sababli, belgilar bunga qarab farq qilishi mumkin. Ko'pincha, agar Wilms shishi mavjud bo'lsa, alomatlar quyidagicha bo'ladi:
- umumiy bezovtalik;
- zaiflik, va agar bola butunlay bo'lsakichkina, u doimo uxlaydi;
- ishtahani kamaytirish;
- vazn yo'qotish kuzatildi;
- ba'zi hollarda yuqori harorat;
- teri rangi oqarib ketadi;
- qon bosimi oshishi mumkin;
- qon testi ESR ortishi va gemoglobinning pasayishini ko'rsatadi;
- siydikda qon paydo bo'ladi;
- ogʻir holatlarda ichak tutilishi kuzatilishi mumkin, chunki oʻsimta uni siqadi.
Har qanday kasallik bilan chaqaloqning xatti-harakati o'zgaradi va bolalarda Wilms shishi bundan mustasno emas. Onam har doim bolada nimadir noto'g'ri ekanligiga shubha qilishi mumkin.
Kasallik uzoqqa ketsa, o'simta qo'lda yaxshi seziladi. Bunday holda, chaqaloq og'riqni his qiladi, chunki qo'shni organlarning siqilishi mavjud bo'lib, bu ularning normal ishlashiga to'sqinlik qiladi. Ba'zi bemorlarda, agar Vilms shishi aniqlansa, qorin kattalashadi. Quyidagi surat buni yaxshi ko‘rsatib turibdi.
Ko'p miqdorda metastazlar paydo bo'lganda, bola birdaniga ozishni boshlaydi. Ko'pincha o'lim o'pka etishmovchiligi va tananing haddan tashqari charchashi natijasida sodir bo'ladi. Shunisi e'tiborga loyiqki, metastazlarning paydo bo'lishi o'simta hajmiga emas, balki bemorning yoshiga bog'liq. Ma'lum bo'lishicha, bunday tashxis qo'yilgan juda yosh bolalar to'liq tuzalib ketish ehtimoli ancha yuqori.
Ammo ko'pincha nafaqat Wilms shishi tashxis qilinadi, balki u odatda rivojlanishning boshqa anomaliyalari bilan birga keladi.
Yumdosh kasalliklar
Bu o'simtaga rivojlanishning yagona anomaliyasi sifatida tashxis qo'yilishi kamdan-kam uchraydi. Ko'pincha u qo'shma kasalliklar bilan birga keladi:
- gipospadias, o'g'il bolalarda siydik chiqarish kanali jinsiy olatni o'rtasida yoki hatto perineumda ochilganda;
- kengaygan ichki organlar, masalan, katta til;
- bir a'zo ikkinchisidan kattaroq;
- kriptorxizm;
- ko'zda ìrísíning yo'qligi (ko'z qorachig'i hech narsa bilan o'ralgan emasligi hissi mavjud).
Wilms shishi tashxisi
Agar nefroblastoma rivojlanishning eng boshida bo'lsa, to'g'ri tashxis qo'yish juda qiyin, chunki aniq alomatlar yo'q. Shuning uchun ko'p hollarda davolash o'simta 3 yoki 4 bosqichda bo'lganda boshlanadi.
Ota-onalar bolaning ahvolini diqqat bilan kuzatib borishlari kerak, agar rangparlik, yuqori qon bosimi, ohangning pasayishi kuzatilsa, o'simtani tekshirish mumkin, keyin darhol to'liq tekshiruvdan o'tish kerak. U odatda quyidagi diagnostika turlarini o'z ichiga oladi:
- Qon va siydik tekshiruvi. Siydikda proteinuriya, makrogematuriya, qonda ESR ko'tariladi, anemiya qayd etiladi.
- Urografiya 70% dan ortiq hollarda aniq tashxis qoʻyish imkonini beradi. Buyrak konturlarini ko'rish mumkin, o'simta bo'lsa, organ shaklidagi eng kichik o'zgarishlar va disfunktsiyasi sezilarli bo'ladi.
- Ultratovushli tomografiya ham oʻsimta oʻlchami va joylashuvini koʻrishni osonlashtiradi.
- Wilms shishi yoqilganUltratovush tekshiruvi ichida kistalar bo'lgan heterojen shakllanishga o'xshaydi.
- Rentgen-kompyuter tomografiyasi yordamida nafaqat bitta buyrakdagi o'smani ko'rish, balki ikkinchi buyrakning holatini tahlil qilish, shuningdek, qo'shni buyraklardagi metastazlar mavjudligini ham ko'rish mumkin. organlar.
- Yirik oʻsmalarda odatda angiografiya buyuriladi. Bu, shuningdek, nefroblastomaning katta tomirlarga nisbatan joylashishini aniqlash uchun ham amalga oshiriladi, shunda operatsiya paytida jarroh vaziyat haqida tasavvurga ega bo'ladi.
- Ultratovush va kompyuter tomografiyasi organlar va toʻqimalarga oʻsimta metastazi darajasini aniqlashi mumkin.
Hozirgi vaqtda tibbiy tadqiqot usullari shunday rivojlanish darajasidaki, ular deyarli 95% hollarda toʻgʻri tashxis qoʻyish imkonini beradi. Ammo 5% da xatolar hali ham sodir bo'ladi, masalan, agar ultratovush tekshiruvida multilokulyar kist Wilms o'smasi bilan xato qilingan bo'lsa, uni faqat operatsiya vaqtida aniqlash mumkin. Ultratovushli skanerlashda aniqlik 97% ni, KT bilan esa biroz kamroq. Garchi Wilms o'simtasi kista bilan qo'shilib ketgan holatlar mavjud.
Qo'shimcha tekshiruv kasallikni davolash uchun to'g'ri taktikani tanlash uchun metastazlarni aniqlashga qaratilgan. Agar bolalarda Vilms shishi rivojlansa, organizmning xususiyatlarini va kasallikning rivojlanish bosqichini hisobga olgan holda davolash har bir alohida holatda alohida belgilanadi.
Nefroblastomaning sabablari
O'smaning rivojlanishiga nima sabab bo'lganini aniq aytish mumkin emas. Bu hujayralar DNKidagi mutatsiyaga bog'liq deb ishoniladi. Kichkinalikdahollarda, u ota-onadan bolalarga o'tadi. Ammo ko'pincha tadqiqotchilar irsiyat va Vilms o'simtasining rivojlanishi o'rtasidagi bog'liqlikni topmaydilar.
Shifokorlar nefroblastomaga olib keladigan xavf omillari borligiga ishonishadi. Bularga quyidagilar kiradi:
- Ayol. Statistikaga ko'ra, qizlar bu kasallikka o'g'il bolalarga qaraganda ko'proq chalinadi.
- Irsiy vorislik. Oilaviy holatlar kam uchraydi.
- Negroid irqiga mansub. Ushbu turdagi aholi orasida kasallik 2 marta tez-tez uchraydi.
Umuman olganda, Vilms shishi rivojlanishining aniq sabablari hali aniqlanmaganligini ta'kidlash mumkin.
Nefroblastomani davolash
Qoida tariqasida har qanday kasallikni davolashga turli tomonlardan yondashish mumkin. Bolalarda Wilms shishi aniqlanganda, gistologik tekshiruv natijalariga ko'ra davolash belgilanadi. Mutaxassislarning fikricha, yaxshi gistologiya yanada qulay prognoz beradi. Ammo bu yomon testlar davolanishni to'xtatish uchun signal degani emas.
Agar nefroblastoma haqida gapiradigan bo'lsak, uni davolash uchun quyidagi usullar qo'llaniladi:
- jarrohlik;
- radioterapiya.
Kimyoterapiya Wilms shishi uchun ham yaxshi ishlaydi.
Davolash taktikasi har bir kichik bemor uchun alohida tanlanadi. Bu nafaqat o'smaning rivojlanish bosqichiga, balki bolaning tanasining holatiga ham bog'liq bo'ladi.
Jarrohlikaralashuv
Buyrakni olib tashlash nefrektomiya hisoblanadi. U bir nechta turlarda mavjud:
- Oddiy. Bunday holda, operatsiya davomida jarroh butunlay zararlangan buyrakni olib tashlaydi. Agar ikkinchi organ sog'lom bo'lsa, u "ikki kishi uchun" ishlashi mumkin.
- Qisman nefrektomiya. Ushbu operatsiya davomida shifokor faqat buyrak ichidagi saraton o'simtasini va qo'shni zararlangan to'qimalarni olib tashlaydi. Ko'pincha, agar ikkinchi buyrak allaqachon olib tashlangan yoki kasal bo'lsa, bunday manipulyatsiyani amalga oshirishga majbur bo'ladi.
- Radikal olib tashlash. Atrofdagi tuzilmalar bilan nafaqat buyrak, balki siydik yo'llari, buyrak usti bezlari ham chiqariladi. Limfa tugunlarida saraton hujayralari topilsa ham olib tashlanishi mumkin.
Jarrohlik paytida har doim qo'shni to'qimalar shikastlanganligi aniqlanishi mumkin, keyin vaziyatni navigatsiya qilish va infektsiyalangan barcha narsalarni olib tashlash kerak. Og'ir holatlarda, nefroblastoma (Wilms shishi) bolaning ikkala buyragiga ta'sir qilganda, chaqaloqning hayotini saqlab qolish uchun ikkala organni ham olib tashlash kerak.
Ikki tomonlama nefrektomiyadan so'ng bolaga qonni toksinlardan tozalash uchun gemodializ beriladi. Ikkala buyrakni olib tashlashdan keyin hayotni to'liq qilish mumkin, bu organni topish juda qiyin bo'lgan donordan transplantatsiya qilish operatsiyasidan keyingina. Bunday bemorlar ba'zan yillar davomida transplantatsiya uchun navbatda turishadi.
O'smani olib tashlash bo'yicha operatsiyadan so'ng saraton hujayralarining o'ziga xos xususiyatlarini, ularning agressivligini va ko'payish tezligini o'rganish uchun tahlilga yuboriladi. Bu kimyoterapiyaning eng samarali kursini topish uchun zarur.
Davolashda kimyoterapiyanefroblastoma
Agar o'simtani olib tashlashning iloji bo'lmasa, davolash boshqa usullarga, masalan, kimyoterapiyaga qisqartiriladi.
Bunday davolanish vaqtida saraton hujayralarini yo'q qilishga yordam beruvchi kimyoterapiya preparatlari buyuriladi. Tibbiy amaliyotda ushbu maqsadlar uchun quyidagilar ko'pincha buyuriladi:
- Vinkristin.
- "Daktinomitsin".
- "Doksorubitsin".
Bunday davolash organizm uchun juda qiyin, ko'plab ichki organlarning ishida o'zgarishlar mavjud, masalan:
- gematopoez jarayoni buzilgan;
- soch follikulalari shikastlangan, bu kimyoterapiya paytida kallikni keltirib chiqaradi;
- oshqozon-ichak trakti hujayralari azoblanadi, bu ishtahani yo'qotish, qusish, ko'ngil aynishiga olib keladi;
- immunitet pasayadi, bu organizmni turli infektsiyalarga nisbatan sezgirroq qiladi.
Ota-onalar kimyoterapiya dori-darmonlarini qabul qilishdan oldin shifokordan yuzaga kelishi mumkin bo'lgan nojo'ya ta'sirlar haqida so'rashlari va bolaning tanasini qo'llab-quvvatlash uchun zarur choralarni ko'rishlari kerak.
Agar bolaga dori vositalarining yuqori dozasini buyurishga majbur boʻlsa, shifokor bu suyak iligi hujayralarining nobud boʻlishiga olib kelishi mumkinligi haqida ogohlantirishi va ularni muzlatib qoʻyishni tavsiya qilishi kerak. Davolanishdan so'ng ular eritilib, chaqaloqning tanasiga kiritilishi mumkin, ular qon hujayralarini ishlab chiqarishda bevosita vazifalarini boshlaydilar. Shunday qilib, kimyoterapiya paytida shikastlangan suyak iligi tiklanadi.
Radiatsiya terapiyasi
Kuchli boʻlsaWilms shishi rivojlanadi, davolash radiatsiya terapiyasini o'z ichiga oladi. Nefroblastoma rivojlanishining 3-4 bosqichida bo'lsa, u kimyoterapiya bilan birlashtiriladi. Radiatsiya terapiyasi jarrohlik paytida jarrohdan "echib qoladigan" saraton hujayralarini o'ldirishga yordam beradi.
Ushbu muolaja davomida bolaning harakatsiz yotishi muhim, chunki nurlar toʻgʻridan-toʻgʻri oʻsimta hududiga yoʻn altiriladi. Agar bemor juda kichik bo'lsa va uning harakatsizligiga erishish muammoli bo'lsa, protsedura oldidan unga kichik dozada sedativlar yuboriladi.
Nurlanish aniq tavsiyalarga rioya qilishni talab qiladi. Nurlar yo'n altiriladigan nuqta bo'yoq bilan belgilanadi. Radiatsiya zonasiga tushmasligi kerak bo'lgan barcha narsalar maxsus qalqonlar bilan qoplangan.
Barcha ehtiyot choralari keyinchalik yuzaga keladigan nojo'ya ta'sirlardan saqlamaydi:
- ko'ngil aynishi;
- zaiflik;
- nurlanish joyida terida tirnash xususiyati;
- diareya.
Vrach bemorning ahvolini engillashtiradigan va nojo'ya ta'sirlarni engillashtiradigan dorilarni buyurishi kerak.
Kasallik bosqichiga qarab terapiya
Har qanday kasallik uchun davolash har doim individual ravishda tanlanadi. Bu, ayniqsa, bolalar uchun to'g'ri keladi. Wilms shishi ham ehtiyotkorlik bilan tahlil qilishni va etarli terapiyani tanlashni talab qiladi. Bu nafaqat kasallikning rivojlanish bosqichini, balki chaqaloqning yoshini, uning holatini va tananing xususiyatlarini ham hisobga oladi.
- O'simta rivojlanishining birinchi va ikkinchi bosqichlarida, jarayon faqat bitta buyrakka ta'sir qilganda va saraton hujayralari agressivligi bilan farq qilmasa,davolash odatda zararlangan organni olib tashlash va keyingi kimyoterapiyadan iborat. Nur terapiyasi ham talab qilinishi mumkin.
- Nefroblastomaning 3 va 4 bosqichlari boshqacha yondashuvni talab qiladi. O'simta buyrakdan tashqariga chiqadi, shuning uchun uni qo'shni organlarga urmasdan olib tashlash mumkin emas. Bunday holda, o'simtaning bir qismini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash, so'ngra kimyoterapiya va nurlanish buyuriladi.
- 5 bosqich ikkala buyrakda patologiyaning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Qo'shni limfa tugunlariga ta'sir qilganda, o'simtani qisman olib tashlash amalga oshiriladi. Operatsiyadan so'ng radiatsiya va kimyoterapiya kursi o'tkaziladi. Agar ikkala buyrakni ham olib tashlash kerak bo'lsa, bemorga dializ buyuriladi, keyin esa sog'lom a'zolar transplantatsiyasi talab qilinadi.
Bolalar har xil va o'simta terapiyasiga tananing har bir individual reaktsiyasi. Davolash rejasiga rozi bo'lishdan oldin, ota-onalar shifokor bilan barcha masalalarni muhokama qilishlari kerak. Ular dorilarning tanaga qanday ta'sir qilishini, davolanish paytida nojo'ya ta'sirlarni qanday oldini olish yoki yumshatish kerakligini bilishlari kerak.
Klinik sinovlar oʻtkazilmoqda
Har yili turli kasalliklarni davolashning yangi usullari va usullari ko'paymoqda. Bu, ayniqsa, saraton o'smalari uchun to'g'ri keladi, chunki ularning o'lim darajasi yuqori.
Koʻpgina mamlakatlarda nafaqat kattalar, balki bolalar ham Vilms shishishini davolashning soʻnggi usullarining klinik sinovlarida ishtirok etishlari mumkin. Ota-onalar shifokordan bunday tekshiruvlar bizning mamlakatimizda o'tkaziladimi yoki yo'qmi, ularda qatnashish imkoniyati bor yoki yo'qligini so'rashlari mumkin.
Imkoniyat bo'lsa, shifokordavolash xavfsizligi haqida to'liq ma'lumot berishi kerak. Shuni ta'kidlash kerakki, bunday eksperimental sinovlarda qatnashish ko'pincha kasallikka qarshi kurashda qo'shimcha imkoniyat beradi.
Ammo shifokor davolash jarayonida oldindan koʻrilmagan, oldindan aytib boʻlmaydigan nojoʻya taʼsirlar boʻlishi mumkinligi haqida ham ogohlantirishi kerak va hech kim 100% davolanishga kafolat bera olmaydi.
Qaytalanish
Bu nafaqat kasallik bilan kurashish, balki qaytalanishning oldini olish ham muhimdir. Afsuski, bu terapiya paytida ham, undan keyin ham nefroblastoma bilan sodir bo'ladi. Sinovlar o'tkaziladi va agar ular qoniqarli bo'lsa, zahiraviy kimyoterapiya rejimlari buyuriladi:
- Vinkristin.
- "Doksorubitsin".
- Siklofosfamid Daktinomitsin yoki Ifosfamid bilan birlashtirilgan.
- Karboplatin.
Har bir holat har xil va qayt qilgan ayrim bemorlarga yuqori dozada kimyoterapiya beriladi, soʻngra qon ildiz hujayralari koʻchirib oʻtkaziladi. Jarrohlikni radiatsiya va poliximoterapiya bilan birlashtirganda eng yaxshi samara bo'ladi.
Homilador ayol tarixida Wilms shishi
Inson organizmidagi buyraklar asosiy funktsiyalardan birini bajaradi - qonni toksinlar va metabolik mahsulotlardan tozalash. Homiladorlik paytida ular nafaqat onaning ahvoli, balki yangi, rivojlanayotgan organizmning hayoti uchun ham ikki baravar javobgardirlar.
Agar kelajakdagi ona ancha oldin buyrakni olib tashlash uchun operatsiya qilingan bo'lsahomiladorlik, prognoz juda qulay bo'lishi mumkin. Ko'p ayollar homiladorlikdan xavfsiz tarzda o'tib, sog'lom farzand tug'adilar.
Ammo istisnolar mavjudki, yangi holat kasallikning qaytalanishiga olib kelishi mumkin. Keyin ayolning hayotini saqlab qolish uchun homiladorlikni to'xtatishingiz kerak.
Ba'zida bolalik davrida o'tkazilgan Wilms o'smasi pielonefrit rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin va homilaning funktsional rivojlanishiga ham ta'sir qilishi mumkin. Ko'pincha homiladorlikning natijasi ijobiy bo'lsa ham, metastaz xavfi buyrak olib tashlanganidan keyin 10-20 yil o'tgach saqlanib qoladi.
Nefroblastomali bemor uchun prognoz
Wilms shishi mavjudligida aniq prognoz berish uchun uning hajmini, rivojlanish bosqichini va gistologik tahlilini baholash kerak. Eng noqulayi - 500 g dan ortiq o'smaning mavjudligi va rivojlanishning 3-4 bosqichida gistologiyasi yomon.
Agar keng qamrovli adekvat terapiya sxemasi belgilansa, bemorlarning omon qolish darajasi taxminan 60% ni tashkil qiladi. Dastlabki bosqichlarda o'simtani yanada samarali davolash mumkin, tiklanish 80-90% odamlarda sodir bo'ladi.
Bunday kasallikning oldini olish uchun maxsus chora-tadbirlar mavjud emasligini inobatga olgan holda, agar bola xavf ostida bo'lsa, faqat muntazam tekshiruvlarni tavsiya qilishimiz mumkin. O'simta qanchalik tez aniqlansa, tiklanish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi.
