Qon aylanish tizimi barcha issiq qonli hayvonlarning tanasida to'qimalarga ozuqa moddalari va kislorod etkazib berishda transport funktsiyasini bajaradi. Kislorod va karbonat angidridni tashish muhim modda - gemoglobinni o'z ichiga olgan qizil qon tanachalari tufayli amalga oshiriladi. Ushbu maqolada biz gemoglobinning turlari va birikmalarini ko'rib chiqamiz.
Gemoglobin nima
Gemoglobin oqsillar guruhiga kiruvchi qizil qon tanachalarining tarkibiy qismidir. U 96% globinning oqsil moddasidan va 4% 2 valentli temir atomiga ega bo'lgan moddadan iborat - gem. Eritrositning 1 hujayrasida u qonning qizil rangini hosil qiluvchi 280 millionga yaqin molekuladan iborat.
Gemoglobinning asosiy xususiyati temirning gazlarni biriktirish va chiqarish qobiliyatidir, kislorodning o'pkadan to'qimalarga va karbonat angidridning to'qimalardan o'pkaga harakatini hosil qiladi. Shunday qilib, uning organizmdagi gaz almashinuvi jarayonidagi roli o'zgarmasdir.
Odam qoni gemoglobinining tuzilishi va turlari
Inson rivojlanishining turli bosqichlaridagemoglobinning tarkibi polipeptid zanjirlarining tuzilishida farqlanadi. Gemoglobin tuzilishi qaysi polipeptid zanjirlarini o'z ichiga olganiga qarab, odamlarda gemoglobinning turlari quyidagilardir:
- Kattalardagi gemoglobin (HbA) kattalarda dominant miqdorda (umumiy qonning taxminan 98-99%) uchraydi. HbA 2 va 2 polipeptid zanjirlaridan iborat. Har bir aminokislota spiralida kislorod molekulasiga yaqinlik uchun javob beradigan atomga ega gem komponenti mavjud. HbA gemoglobinning boshqa turlariga qaraganda kamroq kislorodga yaqinroqdir, lekin shu bilan birga u pH va t tebranishlariga nisbatan chidamliroqdir.
- Homila (HbF) homila qornida homiladorlikning 6-7 xaftasidan boshlab sintezlanadi, keyin HbA bilan almashtiriladi. Hayotning 1 oyidan boshlab HbF sintezi sekinlashadi, umumiy qon hajmi oshadi va HbA sintezi kuchayadi, bu bola hayotining uch yoshida kattalar qon tarkibining foiziga etadi. Xomilalik gemoglobin kattalarnikidan globin zanjirlari tarkibida farq qiladi, bu erda zanjir o'rniga spiralning bir turi mavjud. HbF, HbA bilan solishtirganda, qon pH o'zgarishiga va tana haroratining o'zgarishiga nisbatan kamroq chidamli.
- Embrion (HbE). Nafas olish oqsilining asosiy shakli embrionda platsenta shakllanishidan oldin ham ishlab chiqariladi (homiladorlikning birinchi haftasida) va 6-7 haftagacha davom etadi. Tuzilishi zanjirlar va z-tiplarning mavjudligi bilan ajralib turadi.
Gemoglobinning patologik turlari
Ba'zi hollarda ta'sir ostidagenetik nuqsonlar gemoglobin hujayralarining g'ayritabiiy sintezi sodir bo'ladi. Gemoglobinning patologik turlari fiziologik turlaridan polipeptid bog'lanishlari tarkibida, to'g'rirog'i, mutatsiyada farqlanadi.
DNK mutatsiyasi natijasida eritrotsitlar komponentlarining sintezi glutamin bilan emas, balki valin aminokislotalari bilan amalga oshiriladi. Ushbu "ramka" o'rnini bosish sirtida o'ziga xos tuzilmalarni moslashtirishga qodir bo'lgan "yopishqoq" joy bilan 2-toifa oqsil tuzilishini shakllantirishga olib keladi. Shunday qilib, HbS molekulalarining polimerizatsiyasi sodir bo'ladi va buning natijasida qon tomirlarida og'ir va yomon tashiladigan eritrotsitlarning cho'kishi sodir bo'ladi. Bu og'ish "o'roqsimon anemiya" deb ataladi.
Odamlarda gemoglobin miqdori normalari
Odamlar qonidagi nafas olish tuzilmalarining oqsil miqdori jinsi, yoshi toifasi, turmush tarzi va homiladorlik kabi boshqa xususiyatlarga qarab farq qilishi mumkin.
Qondagi gemoglobin miqdorining normal qiymatlari, patologik anormallik hisoblanmaydi:
- Erkaklar - 130-150 g/L.
- Ayollar - 120-140 g/l.
- Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda 100-140 g/l, va birinchi oyda bu ko'rsatkichlar xomilalik gemoglobin kontsentratsiyasining ortishi tufayli 220 g / l gacha yetishi mumkin. Bir yoshdan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda - 110-145 g / l, va 6 yoshdan boshlab - bolaning jinsidan qat'i nazar, 115-150 g / l.
- Homiladorlik davrida HbA kontsentratsiyasining 110 g/l gacha pasayishi kuzatiladi, ammo bu kamqonlik hisoblanmaydi.
- Keksa odamlarda bu tendentsiya norma hisoblanadibemorning jinsiga qarab e'lon qilingan me'yordan 5 birlikka pasaytirish.
Yosh chegarasiga ko'ra, bir vaqtning o'zida turli xil gemoglobinni o'z ichiga olgan qon tarkibi ham farqlanadi. Shunday qilib, masalan, kattalardagi tabiiy nisbat HbA 99% va HbF 1% gacha. Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda HbF ulushi kattalarnikiga qaraganda sezilarli darajada yuqori, bu xomilalik gemoglobinning dastlab mavjud shaklining bosqichma-bosqich parchalanishi bilan izohlanadi.
Fiziologik shakllar
Nafas olish qizil pigmenti organizmdagi gaz almashinuvi jarayonlarida doimiy ishtirok etganligi sababli, uning asosiy xususiyati turli gazlar molekulalari bilan birikmalar hosil qilish qobiliyatidir. Bunday reaktsiyalar natijasida gemoglobinning fiziologik turlari hosil bo'ladi, ular normal hisoblanadi.
- Oksigemoglobin (Hb) kislorod molekulasi bo'lgan birikma. Jarayon nafas olish organlarida, o'pkaning alveolalarida sodir bo'ladi. Kislorodli qizil qon hujayralari qonni qizil rangga bo'yaydi, bu arterial deb ataladi va o'pkadan to'qimalarga o'tadi va ularni oksidlanish jarayonlari uchun zarur bo'lgan kislorod bilan boyitadi.
- Deoksigemoglobin (HbH) - kamaytirilgan gemoglobin qizil qon tanachalari to'qimalarga kislorod bergan paytda hosil bo'ladi, ammo ulardan karbonat angidridni olishga hali ulgurmagan.
- Karboksigemoglobin (Hb) karbonat angidridni to'qimalardan chiqarib, o'pkaga olib borganida hosil bo'lib, insonning nafas olish jarayonini yakunlaydi. Karboksigemoglobin venoz qonga quyuq rang beradi - bordo.
Patologik birikmalar
Eritrotsitlar nafaqat nafas olish jarayonida ishtirok etuvchi gazlarni, balki inson salomatligi va hatto hayoti uchun xavf tug'diradigan gemoglobinning patologik turlarini hosil qiluvchi boshqa gazlarni ham biriktirishi mumkin. Ushbu birikmalar past darajadagi parchalanishga ega, shuning uchun ular to'qimalarning kislorod ochligi va nafas olish jarayonining jiddiy buzilishiga olib keladi.
- Karbgemoglobin (HbCO) - uglerod oksidi bilan nafas olgan odamning qonidagi o'ta xavfli birikma. Qizil hujayralarning kislorodni to'qimalarga o'tkazish qobiliyatini bloklaydi. Havodagi 0,07% uglerod oksidining ozgina konsentratsiyasi ham o'limga olib kelishi mumkin.
- Methemoglobin (HbMet) nitrobenzol birikmalari bilan zaharlanish natijasida hosil boʻladi, bunga misol sifatida toʻqimachilik sanoatida keng qoʻllaniladigan qatronlar, efirlar, tsellyulozaning alifatik erituvchilari keltiriladi. Nitratlar gemoglobin bilan o'zaro ta'sirlashganda, gem tarkibidagi 2 valentli temirni 3 valentli temirga aylantiradi, bu ham gipoksiyaga olib keladi.
Gemoglobin diagnostikasi
Odam qonida globin nafas olish tuzilmalari kontsentratsiyasini aniqlash uchun sifat va miqdoriy turdagi tahlillar o'tkaziladi. Gemoglobin tarkibida temir ionlari miqdori ham tekshiriladi.
Gemoglobin kontsentratsiyasini aniqlashning asosiy miqdoriy usuli bugungi kunda kolorimetrik tahlildir. Bu biologik materialga maxsus rang qo'shilganda rangning to'yinganligini o'rganishdir.reaktiv.
Sifatli usullar qon tarkibidagi HbA va HbF turlari nisbatini o'rganishni o'z ichiga oladi. Sifatli tahlil qondagi glikozillangan gemoglobin molekulalari (uglerodlar bilan birikmalar) miqdorini aniqlashni ham o'z ichiga oladi - bu usul diabetes mellitus tashxisini qo'yish uchun ishlatiladi.
Gemoglobin kontsentratsiyasining me'yordan chetga chiqishi
HbA balansi me'yordan past va undan yuqori darajada farq qilishi mumkin. Har holda, bu salbiy oqibatlarga olib keladi. HbA belgilangan me'yordan pastga tushganda, "temir tanqisligi anemiyasi" deb ataladigan patologik sindrom paydo bo'ladi. Bu letargiya, kuchni yo'qotish, e'tiborsizlik bilan ifodalanadi. Bu asab tizimiga salbiy ta'sir qiladi, ayniqsa bolalik davrida xavfli, chunki u ko'pincha psixo-motor rivojlanishda kechikishga olib keladi.
Gemoglobinning ko'tarilishi alohida kasallik emas, aksincha, diabet, o'pka etishmovchiligi, yurak kasalliklari, buyrak kasalliklari, foliy kislotasi yoki B vitaminlari, onkologiya va boshqalar kabi turli patologiyalarni ko'rsatadigan sindromdir.
