Verlxof kasalligi - qonning og'ir patologiyasi bo'lib, trombotsitlar sonining kamayishi, ularning bir-biriga yopishib qolish tendentsiyasining oshishi (agregatsiya) va teri ostida aniq qon ketishlar va gematomalarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bu kasallik qadim zamonlardan beri ma'lum. 1735 yilda nemis shifokori Pol Verlxof ushbu kasallikning alomatlarini tasvirlab berdi. Hozirgi vaqtda bu eng keng tarqalgan qon patologiyalaridan biridir. Verlxof kasalligining boshqa nomi trombotsitopenik purpura.
Kasallik sabablari
Hozirgi vaqtda patologiyaning aniq sabablari aniqlanmagan. Kasallikning rivojlanishi uchun faqat qo'zg'atuvchi omillarni ajratib ko'rsatish mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:
- o'tmishda bakterial yoki virusli etiologiyali infektsiyalar;
- trombotsitlar mexanik shikastlangan tomirlardagi operatsiyalar;
- suyak iligining malign neoplazmalari;
- ta'sirgematopoetik tizimga nurlanish;
- vaktsinalar va terapevtik sarumlarning kiritilishiga organizmning patologik javobi;
- gormonal kontratseptivlardan uzoq muddatli foydalanish;
- og'ir gematopoezni bostirish (aplastik anemiya).
Verlxof kasalligining nomlaridan biri idyopatik trombotsitopenik purpura. Bu kasallikning etiologiyasining noaniqligini ko'rsatadi. Tibbiyotda idiopatiyalar boshqa organlarning shikastlanishidan qat'i nazar, mustaqil ravishda yuzaga keladigan kasalliklar deb ataladi. Bunday patologiyalarning sabablari odatda noma'lum.
Ba'zi hollarda Verlxof kasalligi autoimmun buzilishlar natijasida rivojlanadi. Tana trombotsitlarni begona moddalar sifatida noto'g'ri tan oladi va ularga antikor ishlab chiqarishni boshlaydi. Biroq, bunday muvaffaqiyatsizlikka nima sabab bo'lganini aniqlab bo'lmaydi. Kasallikning autoimmun shakli ham idiopatik patologiya hisoblanadi.
Bu kasallikning irsiy shakllari ham mavjud. Ammo ular kamdan-kam hollarda qayd etiladi. Odatda patologiya orttirilgan bo'ladi.
Patologiya qanday rivojlanadi
Verlxof kasalligining rivojlanish mexanizmi va qon rasmi trombotsitlar darajasining keskin va tez pasayishi bilan tavsiflanadi. Shu sababli qon ivishi kamayadi. Qon tomirlarining oziqlanishi yomonlashadi. Ularning devorlari distrofik o'zgarishlarga uchraydi. Natijada, qon tomirlarining o'tkazuvchanligi pasayadi, ular qizil qon tanachalaridan o'tishni boshlaydilar. Teri osti qonashlari, shuningdek, tashqi va ichki qon ketishlar shunday sodir bo'ladi.
immunitet buzilishlari. Tana trombotsitlarni yo'q qiladigan patologik himoya oqsillarini ishlab chiqarishni boshlaydi. Bu qon hujayralarining katta o'limi bor.
Bolalarda ko'pincha trombotsitopenik purpuraning irsiy shakllari mavjud. Bunday holda, Werlhof kasalligining patogenezi qon hujayralarini yo'q qiladigan fermentlarning haddan tashqari faolligi bilan bog'liq. Shuningdek, patologiyaning genetik shakllari bilan trombotsitlar tuzilishi ko'pincha buziladi.
Kasallik shakllari
Tibbiyotda Werlhof kasalligini gemorragik ko'rinishlarning og'irligiga va simptomlarning og'irligiga qarab ajratish odatiy holdir.
Jahon sogʻliqni saqlash tashkiloti tasnifiga koʻra, patologiyaning bir necha darajalari mavjud:
- Nol. Bemorda qon ketmaydi yoki qon ketmaydi.
- Birinchi. Bir nuqtali qon ketishlar (petexiyalar) va dog'lar (ekximoz) mavjud.
- Ikkinchi. Yuz, magistral va ekstremitalarda bir nechta petexiya va ekximoz bor.
- Uchinchi. Nafaqat terida gemorragik toshmalar, balki shilliq pardalarning qon ketishi ham mavjud.
- Toʻrtinchi. Bemor qattiq qon ketmoqda.
Shuningdek, kasallik kursning og'irligiga qarab tasniflanadi:
- Oson shakl. Qon ketishlar va qon ketishlar yo'q yoki yiliga 1 martadan ko'p bo'lmagan holda kuzatiladi.
- O'rtacha og'irlikdagi patologiya. Gemorragik ko'rinishlar yiliga 2 martadan ko'p bo'lmagan holda sodir bo'ladi va davolanishdan keyin tezda yo'qoladi.
- Ogʻir shakl. Patologiyaning kuchayishi 3 martadan ko'proq sodir bo'ladiyillar va davolash qiyin. Kasallikning bunday murakkab holatlari ko'pincha bemorning nogironligiga olib keladi.
Refrakter trombotsitopeniya kasallikning alohida shakli hisoblanadi. Davolash qiyin va operatsiyadan keyin ham takrorlanadi.
Kasallik kodi
ICD-10 ma'lumotlariga ko'ra, Werlhof kasalligi qon ivishining buzilishi, purpura va qon ketishi bilan tavsiflangan patologiyalar guruhiga kiradi. Bu kasalliklar D65 - D69 kodlari bilan belgilanadi.
D69 kodi purpura va qon ketishi bilan kechadigan kasalliklarga ishora qiladi. ICDda Verlxof kasalligi D69.3 kodi bilan belgilanadi.
Klinik rasm
Odatda kasallik belgilari birdaniga paydo bo`ladi. Ba'zida ularning paydo bo'lishidan oldin nafas olish yoki ichak infektsiyasi bo'ladi. Werlhof kasalligining dastlabki belgilari zaiflik, charchoq, bosh og'rig'i, ko'ngil aynish va umumiy buzuqlikda namoyon bo'ladi. Ammo prodromal bosqich uzoq davom etmaydi va tez orada gemorragik sindrom bilan almashtiriladi:
- Teri ostida nuqtali qon ketishlar va gematomalar paydo bo'ladi. Kichkina toshma birlashishi va yamoqlarni hosil qilishi mumkin. Ko'karishlar hatto ko'karmasdan yoki to'qimalarga ozgina ta'sir qilganda ham paydo bo'ladi (masalan, bosim bilan).
- Burun va milklardan qon ketish.
- Qon ichak harakati paytida ichakdan chiqariladi.
- Ba'zida ovqat hazm qilish tizimidan kuchli qon ketishlar kuzatiladi. Bu ko'ngil aynishi va diareyaga olib keladi. Qusish va najas qora rangda.
- Yo'talayotganda kamdan-kam hollarda o'pkadan qon ketish kuzatiladi.
- Ayollarning oylik oqishi bo'ladihaddan tashqari ko'p. Bachadondan qon ketish hayz ko'rish davrida sodir bo'ladi.
- Siz siydikda qonni koʻrishingiz mumkin.
- Miya to'qimalarida qon ketishi ayniqsa xavflidir. Ular og'ir nevrologik simptomlarning rivojlanishiga olib keladi (falaj, konvulsiyalar, letargiya, ko'rishning buzilishi) va ko'pincha o'lim bilan yakunlanadi. Bunday hodisalar juda kamdan-kam hollarda, taxminan 1% hollarda trombotsitlar soni juda past bo'lgan holda kuzatiladi.
Bemorning terisida faqat gemorragik toshmalar bo'lsa, shifokorlar kasallikning bu shaklini "quruq" trombotsitopeniya deb atashadi. Agar bemor qon ketishidan aziyat cheksa, unda bunday belgilar "ho'l" deb ataladi.
Bolalardagi Verlxof kasalligi 30% hollarda taloqning biroz koʻtarilishi bilan kechadi. Burundan ko'p qon oqadi. Bemor bolaning terisida gematomalar tashqi ta'sirsiz ham juda oson shakllanadi. Qizlarda bachadondan qon ketish bor. Ko'pincha kasallik o'tmishdagi infektsiyalardan keyin o'tkir rivojlanadi.
Murakkabliklar
Anemiya kasallikning asoratidir. Jiddiy qon yo'qotish tufayli gemoglobin darajasi pasayadi. Bu holat zaiflik, bosh aylanishi, hushidan ketish bilan tavsiflanadi.
Patologiyaning yana bir xavfli oqibati - miya qon ketishi. Bu qusish, konvulsiyalar va markaziy asab tizimining boshqa buzilishlari bilan birga kuchli bosh og'rig'i bilan namoyon bo'ladi.
Diagnoz
Agar gemorragik toshmalar bilan kasallangan bemor tibbiy yordamga murojaat qilsa, u holdabu shifokorga Werlhof kasalligidan shubha qilish imkonini beradi. Klinik ko'rsatmalar ushbu patologiyani istisno qilish tashxisi ekanligini ta'kidlaydi. Tananing keng qamrovli tekshiruvini o'tkazish kerak. Trombotsitlar soni 100x109/L dan kam bo'lgan boshqa kasalliklarni istisno qilish kerak.
Quyidagi diagnostika choralari tavsiya etiladi:
- Imtihon va tarixni olish. Shifokor bemorning terisini tekshiradi. Döküntüler, qon ketish, genetik omillar, o'tgan infektsiyalar mavjudligini aniqlash kerak. Shuningdek, qon ketishga moyillikni "chimchilash usuli" bilan aniqlash kerak. Agar siz barmoqlaringiz bilan ushlab, bemorning terisini biroz siqib qo'ysangiz, bemorda gematoma hosil bo'ladi. Manjet sinovi ham o'tkaziladi. Bemorning bilagiga qon bosimini o'lchash moslamasidan manjet qo'ying va unga havo soling. Kasal odamda kuchli siqilishdan keyin terida qon ketishlar paydo bo'ladi.
- Umumiy gematologiya testi. Verlhof kasalligida trombotsitlarning 100x109 / l dan past darajaga tushishi kuzatilishi mumkin. Qon rasmida eritrotsitlar va leykotsitlar soni o'zgarmadi. Gemoglobin darajasi odatda normal bo'lib qoladi, anemiya faqat kuchli qon ketishi bilan kuzatiladi.
- Koagulogramma. Ushbu tadqiqot qon ivishini aniqlashga yordam beradi, bu patologiya bilan bu ko'rsatkich odatda keskin kamayadi.
- Suyak iligi ponksiyoni. Bu gematopoetik organda megakaryotsitlar deb ataladigan katta hujayralar mavjud. Trombotsitlar ularning sitoplazmasining bir qismidir. Ular megakaryotsitlardan ajralib turadi. Purpura bilan bu jarayon buziladi, bu ponksiyon paytida aniqlanadi.
- Sinov yoqilganqon ketish tezligi. Bemorlarda ushbu tahlil ko'rsatkichlari normadan oshib ketadi.
- Biokimyo uchun qon testi. Qo'shimcha kasalliklarni aniqlashga yordam beradi.
- OIV, gepatit va gerpes infektsiyasi bo'yicha tadqiqotlar. Kasallikni purpuraning ikkilamchi shakllaridan ajratish imkonini beradi.
- Myelogramma. Gematopoetik tizimning onkologik kasalliklarini istisno qilishga yordam beradi.
- Trombotsitlarga antikorlarni o'rganish. Ushbu usul yordamida siz kasallikning autoimmun shaklini aniqlashingiz mumkin.
Bundan tashqari, ayollar ginekolog va mammolog, erkaklar esa urolog yoki androlog tomonidan tekshirilishi kerak. Bu onkologik patologiyani istisno qilishga yordam beradi.
Dori terapiyasi
Verlxof kasalligini davolashda bemorga gormonal vositalar va immunosupressantlar buyuriladi. Ushbu dorilar tananing o'z trombotsitlariga patologik reaktsiyasini kamaytiradi. Immun tizimi qon hujayralarini yo'q qilishni to'xtatadi.
Glyukokortikoid gormonlar guruhidan quyidagi dorilarni buyuring:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Gidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
Immunitet reaktsiyasini bostirish uchun preparatlar qo'llaniladi: Delagil, Xlorokin, Hingamin, Azatioprin. Ular tibbiyotda protozoal infektsiyalarni davolash uchun ishlatiladi. Biroq, bu dorilar bir vaqtning o'zida immunosupressantlar vazifasini ham bajaradi.
Vena ichiga yuboriladiimmunoglobulin preparatlari: "Octagam", "Sandoglobulin", "Inson immunoglobulini", "Venoglobulin". Biroq, bu dorilar bosh og'rig'i, titroq, isitma shaklida yon ta'sirga olib kelishi mumkin. Ushbu istalmagan ko'rinishlarni yo'q qilish uchun ular bir vaqtning o'zida Dimedrol va Deksametazonni qabul qilishadi.
Agar gormonlarni qo'llash ta'siri bo'lmasa, interferon preparatlari qo'llaniladi. Biroq, ehtiyot bo'lish kerak, chunki bu dorilar ba'zi bemorlarda grippga o'xshash simptomlarni keltirib chiqaradi.
Jiddiy gemorragik sindrom bilan gemostatik dorilar buyuriladi: Dicinon, Trombin, Ascorutin, Adroxon. Kollagen gemostatik shimgichni qo'llash ham ko'rsatilgan. U qon ketish joyiga qo'llaniladi, keyin bosiladi yoki bint bilan bog'lanadi. Bu gemorragik ko'rinishlarni to'xtatishga yordam beradi.
Terapiya samarali bo'lishi uchun bemor quyidagi dorilarni qabul qilishni to'xtatishi kerak:
- "Asetilsalitsil kislotasi" va boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar;
- vazodilatator "Kurantila";
- barbituratli gipnozlar;
- kofeinli dorilar;
- antibiotik "Karbenitsillin".
Bu dorilar qonni suyultiradi va simptomlarni yomonlashtirishi mumkin.
Gematologiya muolajalari
Trombotsitlarni quyish samarasiz deb hisoblanadi. Bu holatni faqat qisqa muddatga yaxshilashi mumkin. Axir, trombotsitlar tezdabemorning tanasida yo'q qilinadi. Ammo, agar bemorga miya qon ketishi bilan tahdid qilinsa, unda bunday protsedura o'tkaziladi.
Ogʻir qon ketishida qizil qon tanachalari quyiladi. Bu kamqonlikning oldini olishga yordam beradi.
Plazmaferez bilan davolashni qo'llang. Qon maxsus apparatdan o'tib filtrlanadi. Ushbu protsedura trombotsitlarga antikorlarning tanasini tozalashga yordam beradi. Biroq, plazmaferez barcha bemorlar uchun ko'rsatilmaydi. Oshqozon yaralari, xavfli o'smalar va og'ir temir tanqisligi kamqonligi uchun tavsiya etilmaydi.
Jarrohlik davolash
Og'ir holatlarda splenektomiya (taloqni olib tashlash) amalga oshiriladi. Agar bemor 4 oylik gormonal va immunosupressiv terapiyadan keyin yaxshilanmasa, bu operatsiya ko'rsatiladi. Bundan tashqari, bemorning hayotiga xavf tug'diradigan qon ketish xavfi bo'lsa, jarrohlik zarur. Splenektomiya har doim gormonal davolash bilan birgalikda amalga oshiriladi.
Biroq, ba'zi hollarda hatto operatsiya ham barqaror remissiyaga olib kelmaydi. Splenektomiyadan so'ng ko'pchilik bemorlar qon ketishini to'xtatadilar. Ammo ba'zi bemorlarda trombotsitlar soni hali ham juda past. Bunday holda, gormonlar bilan birgalikda kuchli immunosupressantlar buyuriladi: Siklofosfamid, Vinkristin. Ular ko'pincha nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqaradi (soch to'kilishi, kallik), lekin ulardan foydalanish remissiyaga erishishi mumkin.
Prognoz
Verlxof kasalligining prognoziaksariyat hollarda qulay. 85-90% hollarda to'g'ri davolash bilan barqaror remissiyaga erishish mumkin. Bemorlarning 10-15 foizida kasallik surunkali holatga keladi va vaqti-vaqti bilan takrorlanadi.
Ushbu patologiyada letallik 4-5% ni tashkil qiladi. Bemorlar og'ir qon ketishi va miya qon ketishi bilan vafot etadi. Agar kasallik hatto jarrohlik davolashga ham mos kelmasa, prognoz sezilarli darajada yomonlashadi.
Idiopatik trombotsitopenik purpurali barcha bemorlar shifokor nazorati ostida. Vaqti-vaqti bilan ular dispanser tekshiruvidan o'tishlari va gematologik testlardan o'tishlari kerak. Agar bemorda ozgina qon ketishi bo'lsa, unga koagulyantlar shoshilinch ravishda buyuriladi.
Profilaktika
Patologiyaning sabablari aniqlanmaganligi sababli trombotsitopenik purpuraning maxsus profilaktikasi ishlab chiqilmagan. Siz faqat kasalliklarning oldini olish uchun umumiy qoidalarga amal qilishingiz mumkin:
- infektsion va virusli patologiyalarni o'z vaqtida davolash;
- vaktsinalar va sarumlarni yuborishda barcha kontrendikatsiyalar haqida shifokorga xabar bering;
- haddan tashqari issiqlik va qattiq sovuqdan saqlaning;
- allergen bilan aloqani minimallashtirish;
- dori-darmonlarni qabul qilayotganda, belgilangan dozalarga diqqat bilan rioya qiling va nojoʻya taʼsirlarga eʼtibor bering.
Bu chora-tadbirlar patologiya xavfini biroz kamaytirishga yordam beradi.
Agar odamda allaqachon trombotsitopenik purpura tashxisi qo'yilgan bo'lsa, unda kasallikning qaytalanishini oldini olish uchun davolovchi shifokorning tavsiyalariga amal qilish kerak. Bunday bemorlarquyosh nuriga uzoq vaqt ta'sir qilish va fizioterapiya kontrendikedir. Cheklangan achchiq ovqat bilan dietaga rioya qilish va ortiqcha jismoniy mashqlardan qochish kerak.
