CROSS-sindromi - cheklangan shakldagi tizimli skleroderma. Bu xilma-xillik tananing terida ko'p miqdorda kollagen ishlab chiqarishiga olib keladi. Kasallik tananing deyarli barcha qismlariga ta'sir qilishi mumkin. Uning belgilari ko'pincha asta-sekin paydo bo'ladi va vaqt o'tishi bilan yomonlashadi. Skleroderma - teriga va bir qator ichki organlarga ta'sir qiluvchi surunkali biriktiruvchi to'qima patologiyasi. Ushbu kasallikning asosini biriktiruvchi to'qima tuzilishi belgilaridagi nuqson tashkil etadi, bu bilan bog'liq holda qo'pol tolali ishlamaydigan tolalar, ya'ni chandiq to'qimalarining paydo bo'lishi shaklida ifodalangan sklerotik o'zgarishlar paydo bo'ladi.
CREST sindromi sklerodermada qanday namoyon boʻladi?
Kasallikning xususiyatlari
Skleroderma revmatologik autoimmun kasallikdir. "Autoimmun" tushunchasi, bu kasallik turli holatlar ta'sirida o'z tanasining to'qimalari va hujayralariga hujum qiladigan immunitet tizimining faoliyati buzilganligi sababli yuzaga keladi. Natijada, yallig'lanish reaktsiyasi paydo bo'lib, olib keladiqon tomirlari, teri va ba'zi ichki organlar, masalan, qizilo'ngach, oshqozon, buyraklar, o'pka, yurak, ichakning siqilishi va yupqalashishi. Lezyon boshqa lokalizatsiyaga ega bo'lishi mumkin bo'lsa-da, skleroderma shakllarini aniq ajratish mumkin emas. Bundan tashqari, bir qator mashhur tadqiqotchilar kasallikning ikkala shakli ham bir xil patologik jarayonning natijasi ekanligiga ishonishadi.
Bemorlarning hayoti skleroderma paydo bo'lishi bilan ancha murakkablashadi. Bu, birinchi navbatda, jismoniy faollik va og'riqning pasayishi bilan bog'liq bo'lib, ba'zi hollarda o'zini his qilishi mumkin. Ovqat hazm qilish muammolari tufayli bemorlar maxsus parhezga rioya qilishlari va kichik qismlarda ovqatlanishlari kerak, lekin tez-tez. Degenerativ-sklerotik teri o'zgarishlari bemorlarni doimiy ravishda uning namligi miqdorini kuzatib borishlariga va ayniqsa sport yoki har qanday jismoniy faoliyat paytida ehtiyot bo'lishga majbur qiladi. CREST sindromining sabablari toʻliq tushunilmagan.
Psixologik noqulaylik
Bundan tashqari, skleroderma bilan og'rigan ko'plab bemorlar hozirda surunkali va davolab bo'lmaydigan kasallik haqida o'ylashdan kelib chiqqan psixologik noqulaylikni his qilishadi. Bunday kasallik sezilarli tashqi o'zgarishlarga olib kelishi mumkinligi sababli, insonning imidji va o'zini o'zi qadrlashi yomonlashadi, buning natijasida turli shaxsiy va ijtimoiy nizolar kelib chiqadi.
Skleroderma bilan og'rigan bemorlarga oila a'zolari, qarindoshlari va do'stlari tomonidan psixologik yordam berish juda muhimdir. U ruxsat beradizarur hayot sifatini saqlang.
Sklerodermaga nima sabab boʻladi
Skleroderma biriktiruvchi toʻqimaning surunkali orttirilgan patologiyasi boʻlib, uning aniq sababi hali aniqlanmagan. Ammo tibbiyot, laboratoriya diagnostikasi va molekulyar biologiyaning takomillashuvi tufayli endi kasallikning rivojlanishida ishtirok etadigan asosiy patologik mexanizmlarni aniqlash va o'rganish mumkin bo'ldi. Hozirgi vaqtda sklerodermani qo'zg'atishi mumkin bo'lgan omillarni va uning ta'sirining xususiyatlarini tavsiflovchi bir qator nazariyalar mavjud.
Umuman olganda, quyidagi omillar qabul qilinadi:
- yallig'lanish;
- genetik;
- yuqumli;
- autoimmun;
- atrof-muhit;
- ba'zi dorilar.
Tizimli skleroderma
Tizimli skleroderma - bu immun tizimini rag'batlantiradigan biriktiruvchi to'qimaning autoimmun kasalligi bo'lib, natijada qattiq to'qimalar va terida kollagen ko'p bo'ladi. Sklerodermaning bu shakli bemorning tanasining tükenmesine olib kelishi mumkin. Uning belgilari quyidagilardan iborat:
- mushak atrofiyasi;
- ichak hajmining oshishi;
- o'pka fibrozi;
- yurak kattalashishi;
- buyrak etishmovchiligi;
- yo'tal va bo'g'ilish xurujlari;
- etishmovchiliktiraj.
CROSS-sindromi tizimli sklerodermaning cheklangan va engil shakli boʻlib, asosan terida namoyon boʻladi.
Simptomatiklar
Sindrom nomi bu kasallikka xos belgilarning inglizcha nomlarining birinchi harflaridan hosil boʻlgan qisqartma boʻlib:
- C - kalsifikatsiya - yumshoq to'qimalarga ta'sir qiluvchi kalsifikatsiya.
- R - Reyno fenomeni.
- E - qizilo'ngach dismotiliyasi, ya'ni qizilo'ngach harakatidagi nuqsonlar.
- S - sklerodaktiliya (sklerodaktiliya) - barmoqlar terisining qalinlashishi.
- T - telangiektaziya (telangiektaziya) - mayda qon tomirlarining kengayishi.
CREST sindromining belgilari juda yoqimsiz.
Yumshoq to'qimalarda k altsiy tuzlarining cho'kishini rentgen yordamida aniqlash mumkin. Yuzda, barmoqlarda, tirsak va tizza terisida, torsoda kalsifikatsiya mavjud. Agar kalsifikatsiya ta'sirida teri yorilib ketsa, og'riqli yaralar paydo bo'ladi.
Raynaud kasalligi
Bu sirli kasallik nima? Raynaud kasalligi - bu kutilmagan arterial spazm bo'lib, ko'pincha barmoqlar va kamdan-kam hollarda oyoqlarning kuchli his-tuyg'ulari yoki sovuqqonlik ta'sirida yuzaga keladi. Sovutish va oqartirish shaklida o'zini namoyon qiladi, keyin esa barmoqlarning yoki ularning yostiqlarining ko'k rangi. Hujum tugagach, barmoqlar qizarib, yallig'lanadi, qo'shimcha ravishda qo'llarda issiqlik hissi paydo bo'ladi. Bu ham olib kelishi mumkinishemiya, chandiqlar, yaralar va gangrena.
CROSS-sindromi qizilo'ngachning silliq mushaklarining normal harakatchanligini yo'qotish natijasida paydo bo'ladigan qizilo'ngach harakatidagi nuqsonlarni ham o'z ichiga oladi. Bemor yutishda qiynaladi va qattiq kuyish va qizilo'ngachning yallig'lanishi rivojlanishi mumkin.
Barmoq uchlari terisining qo’polligi tufayli barmoqlarni bukish va tekislash qiyin. Yuz va qo'llarda kichik qizil dog'lar paydo bo'ladi, ularning sababi kichik qon tomirlarining kengayishi hisoblanadi. Bu oʻzgarishlar mahalliy va asosan kosmetik xususiyatga ega.
CROSS-sindromi sekin kechishi bilan tavsiflanadi, uning prognozi esa teridan tashqari, to'qimalar, qon tomirlari, ichki organlar, suyaklar va mushaklarga ta'sir qiluvchi umumiy tizimli sklerodermaga qaraganda yaxshiroq.
Patologiya terapiyasi
Bunday tashxis bilan bemorga qanday yordam berish mumkin?
O'z vaqtida buyurilgan terapiya bemorning muvaffaqiyatli natijaga erishish va kelajakda nogironlik yo'qligi ehtimolini sezilarli darajada oshiradi. Kasallikning dastlabki belgilari aniqlanganda darhol mutaxassis bilan bog'lanishingiz kerak. Shifokorlar, shuningdek, qarindoshlari ham xuddi shunday kasallikdan aziyat chekkan odamlarni vaqti-vaqti bilan tekshirishni tavsiya qiladilar, chunki irsiy moyillik mavjud. Aniq terapevtik tizim yo'q, chunki kasallikning rivojlanish xususiyatiga va uning shakliga qarab qo'llaniladigan ko'plab usullar va navlar mavjud. DavolashSklerodermadagi KROSS-sindromi simptomatik bo'lib, ko'pincha yallig'lanishga qarshi va tiklovchi vositalar qo'llaniladi, buning natijasida bemor asta-sekin yo'qolgan motor faolligini qaytaradi.
Tez tiklanish uchun dorilar
Agar organizmda infektsiyalar aniqlansa, u holda antibiotiklar qo'llaniladi. Raynaud sindromining jadal rivojlanishi bilan suyak to'qimasini yo'q qilishga to'sqinlik qiluvchi k altsiy kanal blokerlarini qo'llash kerak, ba'zi hollarda jarrohlik talab etiladi (agar k altsiy to'planishi katta bo'lsa). Xavfli, shuningdek, kasallikning o'pka xilma-xilligi. Nafas olishda qiyinchiliklar mavjud bo'lsa, bemorga immunosupressantlar va kortikosteroidlarning kichik dozalari, shuningdek, o'pka tomirlarini kengaytiruvchi vositalar (dispanserda kuzatish) buyuriladi. Agar mutaxassis to'g'ri davolanishni amalga oshirsa, bemorlar tuzalib, o'n yildan ortiq yashashlari mumkin. Progressiv o'pka fibrozi bilan prognoz qiyinroq. Biz CREST sindromi nima ekanligini ko'rib chiqdik.