Porfiriya kasalligi genetik darajadagi jigar patologiyasining o'ziga xos turi bo'lib, unda gemoglobin sintezi mutlaqo noto'g'ri. Gemoglobinning biosintezida sakkizta ketma-ket, fermentativ deb ataladigan bosqichlar mavjud deb ishoniladi. Ulardan birining bosqichidagi har qanday buzilish allaqachon porfiriya kabi muammoning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Kasallik, qoida tariqasida, tez sur'atlarda rivojlanadi. Ushbu maqolada biz sizga ushbu kasallik nima ekanligini va uni davolashning zamonaviy usullari qanday ekanligini imkon qadar batafsil aytib beramiz.
Porfiriya - zamonaviy insoniyatning kasalligi. Kasallikning rivojlanish mexanizmi qanday?
Dastavval gemoglobinning oqsil bo'lmagan qismi (boshqacha aytganda, gem) zaharli moddaga aylanadi, bu esa o'z navbatida barcha mavjud teri osti to'qimalarini doimiy ravishda korroziyaga olib keladi. Shunday qilib, teri vaqt o'tishi bilan asta-sekin jigarrang rangga ega bo'ladiyupqaroq bo'ladi va to'g'ridan-to'g'ri quyosh nuri ta'siridan yorilib ketadi. Shuning uchun bu kasallik bilan og'rigan bemorlarda ko'plab yaralar va chandiqlar paydo bo'lishi mumkin. Shunday qilib porfiriya asta-sekin rivojlanadi. Kasallik, biz shuni ta'kidlaymizki, o'z vaqtida davolash bo'lmasa, qoida tariqasida terining barcha yangi joylarini egallaydi.
Sabablar
Yuqorida muhokama qilingan gem biosintezining ketma-ket buzilishi, porfirinlar, shuningdek, ularning prekursorlari (masalan, porfobilinogen va aminolevulin kislotasi) organizmida ortiqcha to'planishiga olib keladi. Bu tananing o'ziga eng kuchli toksik ta'sir ko'rsatadigan ikkinchisining ortiqcha bo'lishi, natijada u allaqachon rivojlanayotgan klinik belgilarni keltirib chiqaradi. Ushbu turdagi buzilishlarning sababi ko'p bosqichli gem sintezida ishtirok etadigan ba'zi fermentlarning faolligi uchun mas'ul bo'lgan genning mutatsiyasidir. Ayni paytda olimlar bu jarayonlarning barchasini va porfiriya kabi kasalliklarni batafsil o'rganish bilan shug'ullanmoqdalar.
Kasallik: alomatlar
- Markaziy asab tizimining shikastlanishi.
- Pushti rangli siydik chiqishi.
- Tanada koʻplab yaralar va izlar bor.
- Qorinda og'riq va noqulaylik.
- Qon bosimining oshishi.
Davolash qanday bo'lishi kerak?
Afsuski, hozirda mutaxassislar ushbu kasallik uchun patogenetik terapiyaning samarali usullarini taklif qila olmaydilar. Ba'zi hollarda (masalan, eritropoetik uroporfiriya) davolash mumkinsamarali. Intervalent porfiriya (o'tkir bosqichdagi kasallik) analgin va trankvilizatorlardan foydalanishga mutlaqo ruxsat bermaydi, chunki ular barcha simptomlarning kuchayishiga olib keladi. Porfiriya kabi kasallikda og'riq bo'lsa, qoida tariqasida, eng kuchli dorilar buyuriladi.
Xulosa
Porfiriya kasalligi (1-rasmda uning ko'rinishlaridan biri ko'rsatilgan), afsuski, bugungi kunda tez-tez tashxis qo'yilmoqda. Xulosa qilib shuni ta'kidlash kerakki, bugungi kunda ushbu turdagi kasallik hali ham yaxshi tushunilmagan. Butun dunyodagi olimlar asosiy sabablarni, birlamchi klinik simptomlarni, shuningdek, bunday noxush muammo bilan kurashish usullarini o'rganishni davom ettirmoqdalar. Sog' bo'ling!
