Vampirizm kabi kasallikning tarqalishi qanday? Kasallik ko'proq Janubiy Afrikada yashovchi oq tanlilarda, Gollandiyadan ko'chib kelgan avlodlarda uchraydi. Xuddi shunday patologiya Finlyandiyada keng tarqalgan.
Kasallikning irsiy boʻlgan turlari va kasallikning xususiyatlari ushbu maqolada tasvirlangan.
Vampirlar: haqiqat yoki fantastika?
Haqiqiy hayotda vampirlar bormi? Tarix shuni ko'rsatadiki, ha. Zamonaviy tadqiqotchilar, vampirlarni ovlash paytida ko'p odamlar azob chekishgan va, qoida tariqasida, ular begunoh odamlar edi, deb hisoblashadi. Garchi ta'qib qilishning sababi hali ham mavjud edi. Vampirizmda ayblangan odamlar umuman boshqa odamlarning qonini ichmagan va bo'ri bo'lmagan, lekin ayni paytda dahshatli ko'rinishga ega edi.
Olimlarning fikricha, bunday dahshatli jinoyatda ayblanayotganlar kam uchraydigan irsiy qon kasalligiga chalingan va bu kasallik yunoncha porfiros (binafsharang) so'zidan olingan "porfiriya" deb nomlangan.
Bu kasallikning namoyon bo'lishi deb ishoniladiyaqin qarindoshlaridan bola tug'ilishiga hissa qo'shgan. Porfiriya Transilvaniyaning kichik qishloqlarida (mashhur graf Drakulaning tug'ilgan joyi) taxminan ming yil oldin keng tarqalgan.
Vampirizm holatlari mashhur qirollik sulolalarida ham kuzatilgan. Misol uchun, tadqiqotchi Endryu Uilson o'zining "Viktoriyaliklar" kitobida Britaniya taxti vakillari orasida keng tarqalgan porfiriyaning genetik shaklini eslatib o'tadi. Uning so‘zlariga ko‘ra, qirolicha Viktoriyaning bobosi qirol Jorj III ning aqldan ozishiga aynan shu kasallik sabab bo‘lgan.
Kasallik mexanizmlari
Demak, vampirlar haqiqiy hayotda mavjud emas. Ushbu patologiya bilan gemoglobinning gem-oqsil bo'lmagan qismini ishlab chiqarish buziladi, bu tanadagi metallarni, xususan, temir va magniyni bog'laydigan toksik porfirinlarning qonida ortiqcha bo'lishiga olib keladi. Moddaning ortiqcha miqdori deyarli butun tanani zaharlaydi.
Porfiriyaning bir nechta turlari mavjud va teriga ta'sir qiluvchi so'nggi shakllaridan tashqari barchasi genetikdir.
Har bir turning irsiyat shakllari turlicha, lekin autosomal dominant mexanizm birinchi oʻringa chiqadi.
Asosiy provokatorlar
Ko'pincha kasallik provokatorlarining roli:
- qat'iy dietaga rioya qilish;
- asabiy yuk;
- barbituratlar, tetratsiklinlar, og'iz kontratseptivlari;
- zaharli kimyoviy moddalar bilan aloqa qilish tajribasi;
- ayolning gormonal fonini o'zgartirish;
- yuqumli kasalliklar;
- spirtli ichimlik.
Eritropoetik uroporfiriya belgilari
Vampirizm qanday namoyon boʻladi? Kasallik juda kam uchraydi va autosomal retsessiv tarzda yuqadi. Bir necha bolalarda bir avlodda, shuningdek, patologiyaning heterozigot tashuvchisi hisoblangan ota-onalarda kuzatilishi mumkin. Kasallikning klinik ko'rinishlari yo'q. Kasallik chaqaloqlik davrida o'zini namoyon qilishi mumkin. Vampirizm qanday bosqichlardan iborat?
Birinchi bosqichda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda siydik yorqin qizil rangga ega, fotosensitivlik mavjud. Bu jarayonda qizil qon tanachalaridan ajralib chiqadigan uroporfirinogen oksidlanadi va uroporfinga o'tadi va teriga to'planadi.
Tug'ilgandan keyin bir muncha vaqt o'tgach, chaqaloq yaraga aylanadigan pufakchalar bilan qoplangan. Antibiotiklarni qabul qilish fonida yaralar chandiqlarga aylanadi. Bunday holda, yuz va tananing boshqa qismlarida sklerozlangan teri joylari paydo bo'ladi.
Oxirgi bosqichda bolada bo'g'imlarning kontrakturasi va ko'rish qobiliyatini yo'qotishi, soch va tirnoqlarning o'sishi kamayishi kuzatiladi.
Porfiriya qanday namoyon bo'ladi? Uning belgilari turlicha:
- bemorlarning taloq hajmi kattalashadi;
- hujayralar ichida gemoliz bilan kechadigan gemolitik anemiya;
- zardobdagi erkin bilirubin darajasi va retikulotsitlar soni ortadi;
- suyak iligining kengaygan eritronormoblastik mikroblariga aylanadi;
- umreritrotsitlar keskin kamayadi;
- uroporfin va koprporfin darajasi oshadi.
Kasallik ko'pincha erta bolalikda o'limga olib keladi.
Eritropoetik protoporfiriya qanday namoyon boʻladi?
Vampirizm autosomal dominant tarzda irsiy kasallikdir. Kasallikning asosi eritrokaryotsitlarning bir qismiga tegishli protoporfirin gem sintezining buzilishidir. Shuningdek, aminolevulin kislotasining sintez darajasini oshirish mumkin.
Bemorlarda quyosh nuriga yuqori sezuvchanlik bor, terining shishishi, qichishi, kuyish joylarida pufakchalar paydo bo'lib, keyinchalik yaralar paydo bo'ladi.
Odatda chandiq qolmaydi. Eritrositlarda va siydikda uroporfirin va koproporfirin darajasi normal bo'lib qoladi va eritrotsitlarda protoporfirin IX ortadi. Plazma protoporfirini ham yuqori boʻlishi mumkin.
Suyak iligida ikki turdagi qizil qon tanachalari mavjudligi sababli gemoliz tufayli kamqonlik kam uchraydi. Ba'zida qon ketishining ko'rinishi bor, bu qon tomir devorlariga gialinning cho'kishi va ularning keyingi yorilishi bilan bog'liq. Taloqning kengayishi juda kam uchraydi.
Eritropoetik koproporfiriya
Bu juda kam uchraydigan patologiya autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Klinik jihatdan eritropoetik protoporfiriyaga o'xshaydi.
Eritrotsitlardagi koproporfirin miqdori me'yordan 30-80 marta yuqori, siydik va najas bilan ko'p miqdorda koproporfirin III ning chiqarilishi kuzatiladi. Engil fotosensitivlik paydo bo'ladi. Kasallikning o'tkir shakli barbituratlar qabul qilish natijasida yuzaga kelishi mumkin.
Oʻtkir intervalgacha porfiriya
Bu kasallikning jigar shakllaridan biridir. Vampirizmning og'ir nevrologik belgilari o'limga olib kelishi mumkin. Ba'zida ularning namoyon bo'lishi kamroq aniqlanadi va doimiy remissiya paydo bo'ladi. Kasallik autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Uning rivojlanishi uroporfirinogen sintetaza fermenti faolligining buzilishi va nerv hujayralarini zaharlaydigan delta-aminol kislotasi sintetaza darajasining oshishiga asoslangan.
Qizil qon hujayralarida porfirinlar darajasi normal. Siydikda I va II uroporfirin, shuningdek koproporfirin III ning ko'payishi kuzatiladi. O'tkir davrda siydikda porfirinlarning kashshofi porfobilinogen topiladi.
Shuningdek, jigar sintetazasi va delta-aminolevulin kislotasi darajasi, siydikda porfobilinogen miqdori ko'payadi.
Turli asoratlar yuzaga kelishi mumkin:
- qorin og'rig'i turli sohalarda lokalizatsiya qilinadi, bu ko'pincha jarrohlik aralashuvni talab qiladi;
- polinevritning og'ir shakllari;
- paresteziya;
- ruhiy buzilishlar;
- koma;
- yuqori qon bosimi;
- pushti siydik.
Vampirizm o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan kasallikdir. Bemorning o'limi odatda nafas olish falajiga bog'liq. Ko'pgina bemorlar komada yoki o'lishadikaxeksiya sababi.
Kasallikning kuchayishi ko'pincha homiladorlik, barbituratlar, sulfanilamidlar, analginni qabul qilish bilan qo'zg'atiladi. Bemorlarning qarindoshlari kasallikning aniq belgilari bo'lmaganda ham namoyon bo'lishi mumkin (intermitent kasallikning o'chirilgan shakli).
Irsiy shakl
Vampir odam bu kasallikni autosomal dominant tarzda meros qilib oladi. Ko'pincha kasallik latent tarzda rivojlanadi va faqat koproporfirinogen oksidaza fermentining faolligi buzilganda va jigarda delta-aminolevulin kislotasi sintezi darajasi oshganda o'zini namoyon qiladi.
Klinika ma'lumotlariga ko'ra, kasallikning bu shakli o'tkir intervalgacha porfiriya kabi patologiyaga o'xshaydi. O'tkir kurs bilan siydikda delta-aminolevulin kislotasi va porfobilinogen darajasi intervalgacha shaklda bo'lgani kabi juda muhim darajalarga etib bormaydi. Siydik va najasda koproporfirin miqdori oshishi.
Xangi shakl
Bundan tashqari, irsiyatning autosomal dominant shakli mavjud. Kasallikning rivojlanishi protoporfirinogen oksidaza fermenti faoliyatining buzilishi va delta-aminolevulin kislotasi sintezi darajasining oshishi bilan bog'liq.
Kasallikning belgilari intervalgacha porfiriyaga o'xshaydi. Ba'zida buyrak etishmovchiligi rivojlanadi. Barbituratlar va analginlarni qabul qilishda qorinda o'tkir og'riqlar va asab tizimining noto'g'ri ishlashi mumkin.
Urokoproporfiriya
Bu teri uchun eng soʻnggi nav. Bu spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilgan, gepatit bilan kasallangan yoki ular bilan aloqada bo'lgan odamlarda uchraydibenzin va zaharlar. Ko'pgina bemorlarda jigar etishmovchiligi mavjud. Siydikda uroporfirinning yuqori darajasi mavjud, koproporfirin miqdori unchalik oshmaydi. Uroporfinogen karboksilazaning ferment faolligi ham aniqlanadi.
Shu bilan birga, bemorlarning qarindoshlarining aksariyati siydikda uroporfirin va najasda koproporfirin darajasining oshishini aniqladi. Ayrim oilalarda bu patologiyaning ikki yoki uchta tashuvchisi bor.
Vampir odam turli teri patologiyalaridan aziyat chekadi:
- UV sezgirligi,
- mexanik jarohat,
- terining qalinlashishi yoki yupqalashishi,
- qoʻl va yuzning orqa qismida qabariq, keyin chandiq.
Teridagi strukturaviy o'zgarishlar dermisning birlamchi shikastlanishida namoyon bo'ladi. Epidermal o'zgarishlar ikkinchi darajali.
Etakchi klinik belgi - jigar hajmining oshishi. Uning funksionalligi tez-tez yomonlashadi.
Terapiya tamoyillari
Vampirizmdan qanday qutulish mumkin? Bugungi kunga qadar kasallikning mutlaq yengilligiga olib keladigan terapiyaning asosiy usullari ishlab chiqilmagan. Shuning uchun davolanishning asosiy maqsadi kasallikning alomatlarini yo'q qilishdir. Tanani ultrabinafsha nurlar ta'siridan himoya qilish kasallik belgilarini kamaytirishi mumkin.
Salbiy belgilarni kamaytirishning asosiy usullaridan biri bu tanani quyosh ta'siridan himoya qilishdir. Trankvilizatorlar, analjeziklar, sulfanilamidlar kabi dorilarni qabul qilishdan saqlaning.
Oʻtkir ogʻriq bilangiyohvandlik og'riq qoldiruvchi vositalardan foydalanish ko'rsatiladi. Masalan, xlorpromazindan foydalanish ko'rsatilgan.
Yuqori qon bosimida tegishli terapiya tanlanadi. Odatda "Inderal" ishlatiladi.
Porfirinlarning tarkibini kamaytirish uchun "Delagil" kabi preparatni qo'llash ko'rsatilgan. Ushbu preparat "Delagil" va "Riboxin" porfirinlarining bog'lanishiga yordam beradi.
Vitaminlar, foliy va nikotinik kislota, riboflavin, retinol, nikotinik kislota kursini qabul qilish ko'rsatilgan.
Teri lezyonlarini davolash uchun malhamlardan, jumladan rezosin yoki kortikosteroidlardan, Shostakovskiy balzamidan foydalanish tavsiya etiladi.
Bemor spirtli ichimliklar iste'mol qilsa, davolanish samarasiz bo'lishini ta'kidlash kerak.
Profilaktik choralar
Profilaktika maqsadida bemorlarga tananing fotosensitivligini oshiradigan dori vositalaridan foydalanishni istisno qilish tavsiya etiladi. Bergamot moyi, eozin va rodmin kabi tashqi vositalardan foydalanish ham kontrendikedir.
Prognoz
Vampirizmdan qanday qutulish mumkin? O'z vaqtida diagnostika muolajalari va to'g'ri tanlangan terapiya bilan porfiriyani davolash yaxshi natijalar beradi. Barcha tegishli choralarni noto'g'ri tanlash bilan patologiyaning kechishi yomonlashishi mumkin.
Bemorlar o'ziga xos lokalizatsiyaga ega bo'lmagan qorindagi o'tkir og'riqlardan shikoyat qiladilar. Bemorlar, shuningdek, ko'ngil aynishi, qusish vaovqat hazm qilish traktining ishi.
Noto'g'ri tashxis va davolash bilan porfiriyaning o'tkir shakli holatlarning yarmida o'limga olib keladi.
Xulosa
Haqiqiy vampirlar bormi? Albatta yo'q. Bu odamning tashqi qiyofasini buzadigan patologiya tufayli paydo bo'lgan afsona.
Vampirizm - bu genetik asosga ega bo'lgan metabolik tabiatning buzilishiga asoslangan kasallik. Patologiya ichki organlarning ishlamay qolishiga yordam beradi, shuningdek terining yaxlitligini buzadi.
