Gemosiderin - qizil qon tanachalari, ya'ni kislorodni to'qimalar va ichki organlarga olib boradigan qon hujayralarining parchalanishi tufayli qonda to'planadigan pigment. Ularning umr ko'rish muddati 120 kun, shundan so'ng ular parchalanadi. Shuning uchun qizil qon hujayralarini yo'q qilish normal holatda sodir bo'ladi. Ammo agar juda ko'p qon hujayralari parchalansa, qonda gemosiderin pigmentining ortiqcha to'planishi mavjud. Ushbu patologiyaning sabablari, belgilari, tashxisi va davolash xususiyatlari haqida keyinroq maqolada o'qing.
Patologiya sabablari
Gemosiderin - bu organizmda ortiqcha to'planganda gemosideroz deb ataladigan kasallikning rivojlanishiga sabab bo'ladigan moddadir. Ushbu patologiyaning sabablarining ikki guruhi mavjud: ekzogen va endogen. Birinchi holda, tashqi omillarning tanaga ta'siri qayd etiladi. Ikkinchi holda, kasallik tananing ichki muhitining buzilishi tufayli rivojlanadi.
EndogengaGemosiderin kontsentratsiyasining ko'payishiga olib keladigan omillarga quyidagilar kiradi:
- yuqumli kelib chiqadigan o'tkir yallig'lanish kasalliklari - bezgak, brutsellyoz;
- toksik zaharlanish;
- ba'zi dorilarning ta'siri;
- temirni o'z ichiga olgan preparatlar bilan tanaga haddan tashqari ko'p qabul qilish («Sorbifer», «M altofer»);
- mos kelmaydigan guruh yoki Rh faktori bilan qon quyish.
Ekzogen omillar orasida irsiyatga eng katta e'tibor beriladi. Miya, jigar va boshqa ichki organlarda gemosiderinning haddan tashqari cho'kishi bo'lgan ba'zi genetik kasalliklar mavjud. Bular, birinchi navbatda, bunday patologiyalar:
- talassemiya - gemoglobin zanjirlaridan birining sintezining buzilishi;
- o'roqsimon hujayrali anemiya - qizil qon tanachalari shaklining konjenital buzilishi;
- enzimopatiyalar - gemoglobin hosil qilish uchun ferment yetarli bo'lmagan kasalliklar guruhi;
- membranopatiya - qizil qon tanachalari tuzilishining konjenital buzilishlari.
Gemosideroz rivojlanishining sababi sifatida otoimmun kasalliklarni alohida ajrating.
Kasallik shakllari
Gemosiderin - bu tananing hamma joyida, deyarli barcha ichki organlarda va alohida, ya'ni ma'lum bir joyda to'planishi mumkin bo'lgan modda. Birinchi holda, ular kasallikning umumiy yoki umumiy shakli haqida gapirishadi. Ikkinchi holda mahalliy yoki mahalliy gemosideroz rivojlanadi.
Umumiylikning paydo boʻlishigemosideroz har qanday tizimli patologiyaning fonida yuzaga keladi. Keyin gemosiderin miya, jigar va boshqa organlarda to'planadi. Mahalliy shaklda pigment inson tanasining mahalliy joylarida to'planadi. Masalan, quvurli organ bo'shlig'ida yoki gematomada.
Rivojlanish sababiga qarab kasallikning yana ikkita guruhi ajratiladi:
- asosiy - bu shaklning sabablari hali aniqlanmagan;
- ikkinchi darajali - boshqa kasalliklar fonida rivojlanadi.
Ikkilamchi gemosiderozning asosiy sabablari quyidagi patologik holatlar boʻlishi mumkin:
- leykemiya - suyak iligining xavfli shikastlanishi;
- jigar sirrozi;
- yuqumli kasalliklar;
- teri kasalliklari: pioderma, ekzema, dermatit;
- og'ir kechadigan gipertoniya;
- tez-tez qon quyish;
- gemolitik anemiya.
Aslida ikkilamchi gemosideroz rivojlanishining yana koʻplab sabablari bor, shuning uchun faqat asosiylari oldingi va yuqoridagi bobda keltirilgan.
Kasallik rivojlanishi uchun xavf omillari
Gemosiderin kontsentratsiyasining ko'payishiga bevosita olib kelmaydigan, ammo bu patologik holat xavfini oshiradigan omillarni alohida ajrating. Bunga quyidagilar kiradi:
- tananing doimiy gipotermiyasi;
- surunkali stress;
- haddan tashqari jismoniy mashqlar;
- diuretiklar, paratsetamol, ba'zi antibiotiklarni nazoratsiz qabul qilish.
Gemosideroz qaysi organlarga ta'sir qiladi?
Gemosiderindeyarli har qanday ichki organda to'planishi mumkin bo'lgan pigmentdir. Ammo ko'pincha mag'lubiyat bor:
- jigar;
- buyrak;
- taloq;
- skin;
- suyak iligi;
- tuprik yoki ter bezlari;
- miya.
Teri gemosiderozi: ko'rinishlar
Eng yorqin ko'rinish terida gemosiderin to'planishi hisoblanadi. Deyarli barcha bemorlarda asosiy simptom oyoqlarda qora jigarrang dog'lar shakllanishi hisoblanadi. Odatda pigmentatsiya joylari katta diametrga ega, lekin ba'zida kichik, deyarli nuqtali toshmalar mavjud. Ba'zi bemorlarda gemorragik toshmalar paydo bo'ladi, bu terining kapillyarlarining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi.
Toshmaning rangi gʻisht qizildan toʻq jigarrang yoki sariq ranggacha oʻzgarishi mumkin. Dog'lardan tashqari, döküntünün boshqa elementlari paydo bo'ladi: nodullar, papulalar, blyashka. Bemor terining ta'sirlangan joylarining qichishidan xavotirda.
Jigar gemosiderozi: alomatlar
Gemosiderinning jigar to'qimalarida cho'kishi, birinchi navbatda, organ hajmining oshishi bilan namoyon bo'ladi. Bu jigarni o'rab turgan kapsulaning cho'zilishiga olib keladi. Bemor buni qovurg'a ostidagi o'ngdagi zerikarli og'riq kabi his qiladi. Muhim o'sish bilan qorinning assimetriyasi va uning o'ng tomonida bo'rtib chiqishi kuzatiladi. Bu joylarda qorinni palpatsiya qilish ham og'riqli.
Uzoq muddatli jarayon bilan jigar faoliyati asta-sekin buziladi. Bu qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi tufayli ko'payishi bilan namoyon bo'ladi,oshqozon va qizilo'ngachning varikoz tomirlari, gemorroyoid tomirlar, teri va skleraning sarg'ayishi, gemorragik toshmalar.
Buyrak gemosiderozi: alomatlar
Buyraklarda pigmentning to'planishi nafaqat siydikning o'zgarishiga, balki ma'lum klinik ko'rinishlarga ham olib keladi. Gemosiderin buyrak kanalchalari va glomeruliyalarga ta'sir qiladi, bu qon filtratsiyasining buzilishiga va undan oqsil va uglevodlarning chiqishiga olib keladi. Natijada gipoproteinemiya rivojlanadi - qondagi oqsil kontsentratsiyasining pasayishi.
Bemor shishdan shikoyat qiladi. Avval ular yuzida paydo bo'ladi va rivojlangan holatlarda butun tanani qoplaydi. Bemor umumiy zaiflik va charchoqdan xavotirda.
Buyrak faoliyatining uzoq davom etishi boshqa organlar va tizimlar faoliyatining buzilishiga olib keladi.
Miya shikastlanishi
Gemosiderinning miyada cho'kishi juda o'zgaruvchan klinik ko'rinishga ega. Hammasi lezyon qaysi bo'limda joylashganiga bog'liq.
Gemosiderinning to'planishi nerv hujayralarining o'limiga, nervlarning miyelin qobig'ining buzilishiga olib keladi. Ko'pincha, miyaning gemosiderozi bilan og'rigan bemorlarda parenximada oldingi qon ketish, o'smalarni olib tashlash, gemorragik insult bor.
Miyada gemosiderin toʻplanishining tipik klinik koʻrinishlari:
- balans buzilishi - ataksiya;
- sensoriy eshitish qobiliyatini yo'qotish turi bo'yicha eshitish qobiliyati;
- ruhiy buzilishlar;
- dizartriya - nutqning buzilishi;
- harakat buzilishlari.
Diagnoz
Gemosiderozning diagnostikasi murakkab bo'lishi kerak. Ko'pincha turli ixtisoslikdagi shifokorlarning kelishilgan ishi talab qilinadi: dermatolog, nevrolog, pulmonolog, yuqumli kasallik bo'yicha mutaxassis va boshqalar. Hammasi asosan qaysi organga bog'liq.
Diagnostik qidiruv bemorni uning shikoyatlari, dinamikada rivojlanishi, oldingi kasalliklarning mavjudligi haqida batafsil so'roq qilishdan boshlanadi. Shundan keyingina qo'shimcha tekshirish usullari buyuriladi.
Kasallik shaklidan qat'i nazar, quyidagi diagnostika usullari buyuriladi:
- To'liq qon ro'yxati - qizil qon tanachalari va gemoglobin sonining kamayishi aniqlanadi.
- Siydikda gemosiderin borligini aniqlash.
- Qon zardobidagi temir darajasini aniqlang.
- Tanadagi temirning bogʻlanish qobiliyatini tahlil qilish.
- Gemosiderin konlarini aniqlash uchun gistologik tekshiruv bilan zararlangan toʻqimalarning biopsiyasi.
Faqat biopsiyaning gistologik tekshiruvi mutlaq aniqlik bilan gemosideroz tashxisini qo'yishi mumkin. Mikroskop ostida to'qima bo'lagini tekshirganda gemosiderinli makrofaglar topiladi, chunki aynan shu hujayralar birinchi bo'lib qo'shimcha pigmentni "eyishadi".
Shuningdek, shifokor qaysi organning shikastlanishiga shubha qilganiga qarab, quyidagi tekshirish usullarini belgilaydi:
- miyaning magnit-rezonans tomografiyasi;
- KT tekshiruvi;
- ultratovush;
- rentgenografiya;
- bronkoskopiya.
Yana bittasamarali laboratoriya diagnostikasi usuli desferal test hisoblanadi. Uni amalga oshirish uchun bemorga 500 mg Desferal buyuriladi. Preparat kiritilgandan keyin kamida 6 soat va maksimal 24 soatdan keyin bemorning siydigi yig'iladi va undagi temir miqdori tekshiriladi.
Kasalliklarni davolash
Hozirgi bosqichda gemosiderozning otoimmün kursiga katta e'tibor qaratilayotganligi sababli kortikosteroidlar guruhidagi dorilar ustuvor dorilar hisoblanadi. Ular immunitet tizimini susaytiradi va shu bilan o'zlarining qizil qon hujayralariga qarshi antikorlar ishlab chiqarishni kamaytiradi. Ushbu dorilarga "Deksametazon", "Prednisolon" kiradi. Ammo glyukokortikoidlar faqat 40-50% hollarda yordam beradi. Ularning samaradorligi bo'lmasa, bemorga sitostatiklar ("Metotrexat", "Azatioprin") buyuriladi.
Shuningdek, to'qimalarning trofizmini, hujayra metabolizmini yaxshilaydigan, ularga kislorod etkazib berishni oshiradigan dorilar buyuriladi. Bu dorilarga quyidagilar kiradi:
- Venotonik. Ular qon tomir devorlarining elastikligini oshiradi, miya to'qimalarida qon oqimini yaxshilaydi - "Detralex", "Doppelhertz".
- B guruhi vitaminlari. Nerv impulslarining o'tkazuvchanligini, shnur to'qimalarining holatini yaxshilaydi.
- Vitamin C. Qon tomir devorining mustahkamligini oshiradi.
- Angioprotektorlar. Ular C vitaminiga o'xshash ta'sirga ega - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropiklar. Miyadagi qon aylanishini yaxshilaydi va hujayra metabolizmini tezlashtiradi - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neyroleptiklar. Ular faqat bemorda ruhiy kasalliklar mavjud bo'lsa, simptomatik tarzda buyuriladi - "Aminazin".
Buyraklar gemosiderozi va ularning faoliyati sezilarli darajada buzilgan taqdirda plazmaferez yoki gemodializ buyuriladi.
Shunday qilib, gemosiderinning ortiqcha to'planishi jiddiy patologik holat hisoblanadi. Bu imkon qadar erta tashxis qo'yish va o'z vaqtida davolashni talab qiladi, chunki ilg'or holatlarda gemosideroz ichki organlarning jiddiy disfunktsiyasiga olib keladi. Ko'pincha bu zararlarni qaytarib bo'lmaydi.
