Dejerin alomati juda kam uchraydigan kasallikdir. U genetik moyillikka ega. Davolanmaydi. Buning sababi, gen mutatsiyasi bilan bog'liq har qanday patologiya qaytarilmas deb hisoblanadi.
Nevrolog Dejerin bu kasallikni birinchi bo'lib ta'riflagan. Uning ta'kidlashicha, muammo bir oilada yuqadi. Shuning uchun patologiyaning genetika bilan aloqasi haqida taxmin mavjud edi. Zamonaviy qurilmalar tufayli bolaning sog‘lom tug‘ilishi yoki tug‘ilmasligini oldindan bilish mumkin.
Muammo rivojlanishining oldini olish mumkin emas. Agar u bolaga o'tsa, u shubhasiz rivojlanadi. ICD-10 ga ko'ra, Dejerinning simptom kodi G60.
Epidemiologiya
Hozirgi kunga qadar tasvirlangan sindromning koʻplab turlari maʼlum. Ular maxsus belgilarda bir-biriga o'xshash va etti yilgacha paydo bo'ladi. 20% hollarda birinchi alomatlar bolaning hayotining birinchi yilida paydo bo'ladi. Ikkinchisida - 16% gacha.
Eng keng tarqalgan Dejerin-Sott sindromi. 43% hollarda tashxis qo'yilgan. Davolanish vaqtida bemorlarning 95% gacha nogiron bo'lib qoladi.
Ikkinchidajoy Dejerin-Klumpke deb atalmish falaj. Semptomlar juda tez paydo bo'ladi, kasallik chaqmoq tezligida rivojlanadi. 30% hollarda uchraydi. Uchinchi o'rinda Russo sindromi. Bu 21% hollarda uchraydi. Ushbu patologiya yil davomida insult yoki miya qon aylanishi bilan bog'liq boshqa kasalliklarga duchor bo'lgan bemorlarda shakllanadi.
Og'riq sindromi har bir insonda o'ziga xos tarzda o'sib boradi. Ishlarning yarmida qon tomiridan keyin bir oy o'tgach, noqulaylik paydo bo'ladi. 40% da og'riq 1 oydan 2 yilgacha rivojlanadi. 11% - ikki yildan keyin.
Muammo sabablari
Dejerin alomati gen mutatsiyasi hisoblanadi. Kasallik butun insonga, ayniqsa miyaga ta'sir qiladi. Muammoning sabablari quyidagi omillarni o'z ichiga oladi:
- intrakranial bosimda doimiy sakrash;
- bosh suyagi yaqinidagi suyaklarning sinishi;
- bosh suyagi va miyada joylashgan nervlarga ta'sir qiluvchi shikastlanishlar (masalan, miya chayqalishi);
- o'tkir va surunkali shakldagi miya pardasining yallig'lanishi.
Kasallikning birinchi belgilari
Ko'pincha muammo maktabgacha yoshda faol namoyon bo'ladi. Biroq, uning birinchi belgilari tug'ilgan paytdan boshlab sezilishi mumkin. Masalan, bola tengdoshlari bilan solishtirganda sekin rivojlanadi. Uning birinchi qadami kech bo'ladi va mustaqil harakat qilish qiyin bo'ladi.
Bolaning yuzida joylashgan mushaklari tushirilgan. Oyoq-qo'llar deformatsiyalana boshlaydi. Ular kuchsiztashqi ogohlantirishlarga javob berish. Vaqt o'tishi bilan mushaklar butunlay atrofiyaga uchraydi.
Shuni ta'kidlash kerakki, nevrologiyada Dejerin alomati birinchi namoyon bo'lganidan boshlab sekinlashishga harakat qilish kerak bo'lgan juda jiddiy kasallik hisoblanadi.
Muammo bosqichlari
Kasallikning bir necha bosqichlari mavjud. Elementar, o'rta va og'ir mavjud. Engil bosqich birinchi navbatda go'daklikda paydo bo'ladi.
O'rta bosqichda bemorda harakat va nutq mushaklari rivojlanishida kechikish kuzatiladi. Sezuvchanlik pasaya boshlaydi, reflekslar sekinlashadi va vizual reaktsiyalarda ham muammolar mavjud.
Og'ir bosqichda bemor nogiron bo'lib qoladi. Kasallik tez rivojlanadi. Skelet deformatsiyasi yuzaga keladi, mushaklar tonusi buziladi va eshitish qobiliyati pasayadi.
Klumpke sindromi
Dejerine-Klumpke simptomi elkaning ulanishi bilan bog'liq muammolar bilan birga keladi. Bunday holda, butun oyoq-qo'l emas, balki uning faqat bir qismi falaj bo'ladi. Vaqt o'tishi bilan muammo qo'llarga tarqaladi. Barcha qo'shni hududlar sezgirlikni yo'qotishni boshlaydi. Tomirlar azoblanadi, o'quvchilar reflekslari bilan bog'liq muammolar mavjud.
Falaj muskullar doirasiga tarqaladi. Birinchidan, faqat qo'llar, keyin bilaklar va tirsaklar xiralashadi. Keyin ko'krak nervining sezgirligi yo'qoladi.
Neri-Dejerin sindromi
Ushbu muammoning rivojlanishi bilan bemorda orqa miya ildizlarining funksionalligi buzilgan. Osteoxondroz bilan Dejerinning bu shakldagi alomati tez-tez uchraydi. Bundan tashqari, mumkinmiyaga bosim o'tkazadigan shish paydo bo'lishiga olib keladi. Ildizlarga ta'sir qiluvchi churra, chimchilash va turli xil shikastlanishlar ham qo'zg'atuvchi omillardir. Asosiy ko'rinish bosim joyida kuchli og'riq hisoblanadi.
Ko'pincha Neri-Dejerine alomati jiddiyroq muammoning namoyon bo'lishi hisoblanadi. Misol uchun, xuddi shu osteoxondroz. Agar biz aynan shunday tibbiy tarix haqida gapiradigan bo'lsak, unda bemorda pastki orqa yaqinida o'tkir og'riqlar, shuningdek, bo'yin va bosh yaqinidagi noqulaylik paydo bo'ladi. Vaqt o'tishi bilan bu hududlarning sezgirligi pasayadi va og'riq sindromi kamayadi. Mushaklar spazmi paydo bo'lishi mumkin.
Dejerine-Roussy sindromi
Bu muammo teshilgan arteriyalarga ta'sir qiladi. Miyaning hududlari ham ta'sir qiladi. Biror kishi doimo kuchli va o'tkir og'riqlarga ega. Bemorda ko'ngil aynishi mumkin. Giperpatiya rivojlanadi. Shu sababli, barcha mushaklar kuchli ohangda bo'ladi. Ammo sezgirlikning pasayishi tufayli bemor bu holatni ayniqsa sezmaydi. Dejerine-Roussy simptomining rivojlanishi bilan o'tkir yig'lash, kulish, qichqiriq paydo bo'lishi mumkin.
Fal odatda faqat bitta a'zoga ta'sir qiladi. Faqat og'riq emas, balki yonish hissi ham mavjud. Sensatsiyalar tashqi omillar ta'sirida, shuningdek, ichki sezgilar ta'sirida kuchayadi.
Koʻp hollarda tashxis qoʻyish qiyin. Ko'pincha to'g'ri tashxis faqat klinik ko'rinish to'liq qurilganidan keyin qo'yiladi.
Diagnoz
Muammo shikoyatlar asosida aniqlanadi. Avvaliga ushbu muammoning rivojlanishiga shubha qilish mumkintashqi tekshiruv. Biroq, tashxisning murakkabligi darhol tashxis qo'yishning iloji yo'qligidadir. Semptomlar boshqa nevrologik muammolarga o'xshash bo'lishi mumkin. Subyektiv, ob'ektiv tekshirish va to'liq anamnezni o'tkazish muhimdir. Yakuniy tashxisni faqat laboratoriya tekshiruvlaridan so'ng qo'yish mumkin.
Davolash
Muammo genetik ekanligini hisobga olsak, uni davolash mutlaqo mumkin emas. Kasallik rivojlanadi va uni sekinlashtirish hatto qiyin. Biroq, bu siz taslim bo'lishingiz kerak degani emas. Davolash to'liq va oqilona bo'lishi kerak. Faqat shu yondashuv orqali azob-uqubatlarni engillashtirish mumkin.
Terapiya muammodan xalos bo'lishga emas, balki simptomlarni yo'q qilishga qaratilgan. Bemorning ahvolini yaxshilash, shuningdek, muammoning namoyon bo'lishini engillashtirish kerak. Davolash sxemalari har bir bemor uchun farq qiladi. Bu alomatlar har doim har xil bo'lishi bilan bog'liq.
Murakkab terapiyani o'tkazishda og'riqlarga qarshi preparatlar buyuriladi. Shuningdek, qon tomirlari, to'qimalar, metabolik jarayonlar va boshqalarning holatini saqlashga yordam beradigan vositalar kerak. Mushaklarning holatini saqlashga alohida e'tibor berilishi kerak. Chunki ular birinchi bo'lib azob chekishadi. Bundan tashqari, asab tizimining holatini saqlaydigan dorilar kerak.
