Immunitet tanqisligi - turli tabiatdagi patogenlarga immunitetning zaiflashishi tufayli inson tanasining himoya funktsiyalarining buzilishi. Fan bunday holatlarning butun turkumini tasvirlab bergan. Ushbu kasalliklar guruhi yuqumli kasalliklar kursining kuchayishi va kuchayishi bilan tavsiflanadi. Bu holda immunitet ishidagi muvaffaqiyatsizliklar uning alohida tarkibiy qismlarining miqdoriy yoki sifat xususiyatlarining o'zgarishi bilan bog'liq.
Immunitet xususiyatlari
Immun tizimi tananing normal faoliyatida muhim rol o'ynaydi, chunki u tashqi muhitdan (yuqumli) kirib kelishi mumkin bo'lgan va o'z o'simtasining o'sishi natijasi bo'lishi mumkin bo'lgan antijenlarni aniqlash va yo'q qilish uchun mo'ljallangan. hujayralar (endogen). Himoya funktsiyasi, birinchi navbatda, fagotsitoz va komplement tizimi kabi tug'ma omillar bilan ta'minlanadi. Qabul qilingan immunitet tananing adaptiv reaktsiyasi uchun javobgardir: gumoral va hujayrali. Butun tizimning aloqasi maxsus moddalar - sitokinlar orqali sodir bo'ladi.
Sababga qarab immun buzilishlar holati birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligiga bo'linadi.
Birlamchi immunitet tanqisligi nima
Birlamchi immunitet tanqisligi (PID) - genetik nuqsonlar tufayli kelib chiqqan immunitet reaktsiyasining buzilishi. Aksariyat hollarda ular irsiy bo'lib, konjenital patologiyalardir. PID ko'pincha erta yoshda aniqlanadi, lekin ba'zida ular o'smirlik yoki hatto balog'at yoshiga qadar tashxis qo'yilmaydi.
PID turli xil klinik ko'rinishga ega bo'lgan tug'ma kasalliklar guruhidir. Kasalliklarning xalqaro tasnifi 36 ta tavsiflangan va yetarlicha oʻrganilgan birlamchi immunitet tanqisligi holatini oʻz ichiga oladi, biroq, tibbiy adabiyotlarga koʻra, ularning 80 ga yaqini bor. Gap shundaki, barcha kasalliklar uchun masʼul genlar aniqlanmagan.
Faqat X-xromosomaning gen tarkibi uchun kamida olti xil immunitet tanqisligi xarakterlidir va shuning uchun o'g'il bolalarda bunday kasalliklarning paydo bo'lish chastotasi qizlarnikiga qaraganda ancha yuqori. Intrauterin infektsiya tug'ma immunitet tanqisligi rivojlanishiga etiologik ta'sir ko'rsatishi mumkin degan taxmin mavjud, ammo bu bayonot hali ilmiy jihatdan tasdiqlanmagan.
Klinik rasm
Birlamchi immunitet tanqisligining klinik koʻrinishlari bu holatlarning oʻzi kabi xilma-xildir, lekin bitta umumiy xususiyat mavjud - gipertrofiyalangan yuqumli (bakterial) sindrom.
Birlamchi immunitet tanqisligi, shuningdek ikkilamchi immunitet tanqisligi bemorlarning tez-tez takrorlanuvchi (takroriy) yuqumli kasalliklarga moyilligi bilan namoyon bo'ladi.atipik patogenlar sabab bo'lishi mumkin bo'lgan etiologiyalar.
Bu kasalliklardan odamning bronxopulmoner tizimi va LOR a'zolari eng ko'p zarar ko'radi. Shilliq pardalar va teri ham tez-tez ta'sirlanadi, bu xo'ppoz va sepsis sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Bakterial patogenlar bronxit va sinusitni keltirib chiqaradi. Immuniteti zaif odamlar ko'pincha erta kallik va ekzema, ba'zan esa allergik reaktsiyalarni boshdan kechiradilar. Otoimmün buzilishlar va malign neoplazmalarga moyillik ham kam uchraydi. Bolalarda immunitet tanqisligi deyarli har doim aqliy va jismoniy rivojlanishdan kechikishga olib keladi.
Birlamchi immunitet tanqisligining rivojlanish mexanizmi
Kasalliklarni rivojlanish mexanizmiga ko'ra tasniflash immunitet tanqisligi holatlarini o'rganishda eng ma'lumotli hisoblanadi.
Tibbiylar barcha immunitetli kasalliklarni 4 ta asosiy guruhga ajratadilar:
- Bruton sindromi (X xromosomasi bilan bog'langan agammaglobulinemiya), IgA yoki IgG etishmovchiligi, umumiy immunoglobulin etishmovchiligi bilan ortiqcha IgM, oddiy o'zgaruvchan immunitet tanqisligi, vaqtinchalik gipogammaglobulinemiya va bir qator yangi tug'ilgan chaqaloqlarda gumoral yoki B-hujayralar. gumoral immunitet bilan bog'liq boshqa kasalliklar.
- T-hujayralarining birlamchi immunitet tanqisligi, ular ko'pincha kombinatsiyalangan deb ataladi, chunki birinchi buzilishlar doimo timusning gipoplaziyasi (Di Jorj sindromi) yoki displazi (T-limfopeniya) kabi gumoral immunitetni buzadi.
- Fagotsitoz nuqsonlari natijasida kelib chiqqan immunitet tanqisligi.
- komplement tizimining buzilishi tufayli immunitet tanqisligi.
Infeksiyalarga sezuvchanlik
Immunitet tanqisligining sababi immun tizimining turli qismlarining buzilishi bo'lishi mumkinligi sababli, har bir aniq holat uchun infektsion agentlarga sezuvchanlik bir xil bo'lmaydi. Masalan, gumoral kasalliklar bilan bemor streptokokklar, stafilokokklar, Haemophilus influenzae keltirib chiqaradigan infektsiyalarga moyil bo'ladi. Shu bilan birga, bu mikroorganizmlar ko'pincha antibakterial preparatlarga qarshilik ko'rsatadi. Immunitet tanqisligining kombinatsiyalangan shakllari bilan, asosan, kandidoz bilan ifodalangan herpes yoki zamburug'lar kabi viruslar bakteriyalarga qo'shilishi mumkin. Fagotsitar shakl asosan bir xil stafilokokklar va grammusbat bakteriyalar bilan tavsiflanadi.
Birlamchi immunitet tanqisligining tarqalishi
Irsiy immunitet tanqisligi odamlarda juda kam uchraydigan kasalliklardir. Ushbu turdagi immunitet buzilishlarining paydo bo'lish chastotasini har bir o'ziga xos kasallik uchun baholash kerak, chunki ularning tarqalishi bir xil emas.
Oʻrtacha har 50 ming yangi tugʻilgan chaqaloqdan faqat bittasi tugʻma irsiy immunitet tanqisligidan aziyat chekadi. Ushbu guruhdagi eng keng tarqalgan kasallik selektiv IgA etishmovchiligi. Ushbu turdagi konjenital immunitet tanqisligi o'rtacha har mingta yangi tug'ilgan chaqaloqda uchraydi. Bundan tashqari, IgA etishmovchiligining barcha holatlarining 70 foizi ushbu komponentning to'liq etishmovchiligi bilan bog'liq. Shu bilan birga, ba'zilari kamroqinson immuniteti kasalliklari, irsiy, 1:1000000 nisbatda taqsimlanishi mumkin.
Agar mexanizmga qarab PID-kasalliklarning paydo bo'lishini hisobga oladigan bo'lsak, unda juda qiziq manzara paydo bo'ladi. B-hujayralarining birlamchi immunitet tanqisligi yoki ular odatda deyilganidek, antikor shakllanishining buzilishi boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi va barcha holatlarning 50-60% ni tashkil qiladi. Shu bilan birga, T-hujayralari va fagotsitar shakllari har bir bemorlarning 10-30% da tashxis qilinadi. Eng kam uchraydiganlari immun tizimining komplement nuqsonlari tufayli yuzaga keladigan kasalliklari - 1-6%.
Shuningdek, shuni ta'kidlash kerakki, PID bilan kasallanish bo'yicha ma'lumotlar turli mamlakatlarda juda farq qiladi, bu ma'lum bir milliy guruhning ma'lum DNK mutatsiyalariga genetik moyilligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Immunitet tanqisligi diagnostikasi
Bolalarda birlamchi immunitet tanqisligi ko'pincha vaqtdan tashqari aniqlanadi, chunkimahalliy pediatr darajasida bunday tashxis qo'yish juda qiyin.
Bu kechikkan davolanishga va yomon prognozga olib keladi. Agar shifokor kasallikning klinik ko'rinishi va umumiy testlar natijalariga ko'ra, immunitet tanqisligi holatini taklif qilsa, u birinchi navbatda bolani immunologning maslahatiga yuborishi kerak. EOI deb ataladigan bunday kasalliklarni davolash. (YevropaImmunitet tanqisligi jamiyati). Ular PID kasalliklari ma'lumotlar bazasini yaratdilar va doimiy ravishda yangilab turishdi va juda tez tashxis qo'yish uchun diagnostika algoritmini tasdiqladilar.
Tashxisni kasallik anamnezini yig'ishdan boshlang. Genealogik jihatga alohida e'tibor berilishi kerak, chunki konjenital immunitet tanqisligining aksariyati irsiydir. Keyinchalik, fizik tekshiruv o'tkazgandan va umumiy klinik tadqiqotlar ma'lumotlarini olgandan so'ng, dastlabki tashxis qo'yiladi. Kelajakda shifokorning taxminini tasdiqlash yoki rad etish uchun bemor genetik va immunolog kabi mutaxassislar tomonidan to'liq tekshiruvdan o'tishi kerak. Yuqoridagi barcha manipulyatsiyalarni bajargandan keyingina yakuniy tashxis qo'yish haqida gapirish mumkin.
Laboratoriya tadqiqotlari
Agar diagnostika vaqtida birlamchi immunitet tanqisligi sindromiga shubha qilingan boʻlsa, quyidagi laboratoriya tekshiruvlarini oʻtkazish kerak:
- batafsil qon formulasini o'rnatish (limfotsitlar soniga alohida e'tibor beriladi);
- qon zardobidagi immunoglobulinlar miqdorini aniqlash;
- B- va T-limfotsitlarning miqdoriy soni.
Qo'shimcha tadqiqot
Yuqorida aytib oʻtilgan laboratoriya diagnostik testlariga qoʻshimcha ravishda har bir alohida holatda alohida qoʻshimcha testlar buyuriladi. OIV infektsiyasi yoki genetik anormallik uchun testdan o'tishi kerak bo'lgan xavf guruhlari mavjud. Shifokor, shuningdek, immunitet tanqisligi mavjudligini ham ko'rib chiqadi.insonning 3 yoki 4 turi, unda u tetrazolin ko'k ko'rsatkichi bilan test o'rnatish va komplement tizimining tarkibiy tarkibini tekshirish orqali bemorning fagotsitozini batafsil o'rganishni talab qiladi.
PID davolash
Shubhasiz, kerakli terapiya birinchi navbatda immun kasallikning o'ziga bog'liq bo'ladi, ammo, afsuski, tug'ma shaklni butunlay yo'q qilish mumkin emas, bu orttirilgan immunitet tanqisligi haqida gapirib bo'lmaydi. Zamonaviy tibbiyot ishlanmalariga asoslanib, olimlar sababni gen darajasida yo'q qilish yo'lini topishga harakat qilmoqdalar. Ularning urinishlari muvaffaqiyatli bo'lmaguncha, immunitet tanqisligi davolab bo'lmaydigan holat ekanligini aytish mumkin. Qo'llaniladigan terapiya tamoyillarini ko'rib chiqing.
Almashtirish terapiyasi
Immunitet tanqisligini davolash odatda almashtirish terapiyasiga to'g'ri keladi. Avval aytib o'tganimizdek, bemorning tanasi immunitet tizimining ayrim tarkibiy qismlarini mustaqil ravishda ishlab chiqarishga qodir emas yoki ularning sifati zarur bo'lganidan sezilarli darajada past. Bunday holda terapiya tabiiy ishlab chiqarilishi buzilgan antikorlar yoki immunoglobulinlarni qabul qilishdan iborat bo'ladi. Ko'pincha, dorilar tomir ichiga yuboriladi, lekin ba'zida teri osti yo'li ham bemorning hayotini osonlashtirishi mumkin, bu holda u yana tibbiy muassasaga tashrif buyurishi shart emas.
Almashtirish printsipi ko'pincha bemorlarga deyarli normal hayot kechirishga imkon beradi: o'qish, ishlash va dam olish. Albatta, immunitet zaiflashgan kasallik, humoral va hujayrali omillar va doimiyQimmatbaho dori-darmonlarni qabul qilish zarurati bemorga to'liq dam olishga imkon bermaydi, ammo bu hali ham bosim kamerasidagi hayotdan yaxshiroqdir.
Simptomatik davolash va oldini olish
Birlamchi immunitet tanqisligi guruhidagi kasallik bilan og'rigan bemor uchun sog'lom odam uchun ahamiyatsiz bo'lgan har qanday bakterial yoki virusli infektsiya o'limga olib kelishi mumkinligini hisobga olib, profilaktikani to'g'ri bajarish kerak. Bu erda antibakterial, antifungal va antiviral preparatlar o'ynaydi. Asosiy garovni profilaktika choralariga qo'yish kerak, chunki zaiflashgan immunitet yuqori sifatli davolanishga imkon bermasligi mumkin.
Bundan tashqari, shuni esda tutish kerakki, bunday bemorlar allergik, autoimmun va undan ham yomoni, o'sma kasalliklariga moyil. Bularning barchasi to'liq tibbiy nazoratsiz odamga to'liq hayot kechirishga imkon bermasligi mumkin.
Transplantatsiya
Mutaxassislar bemor uchun jarrohlikdan boshqa yo'l yo'q degan qarorga kelganda, suyak iligi transplantatsiyasi amalga oshirilishi mumkin. Ushbu protsedura bemorning hayoti va sog'lig'iga ko'plab xavf-xatarlar bilan bog'liq va amalda, hatto muvaffaqiyatli natija bo'lsa ham, u har doim ham immunitet buzilishidan aziyat chekadigan odamning barcha muammolarini hal qila olmaydi. Bunday operatsiya davomida qabul qiluvchining butun gematopoetik tizimi donor tomonidan taqdim etilgan bir xil bilan almashtiriladi.
Birlamchi immunitet tanqisligi zamonaviy tibbiyotning eng qiyin muammosi boʻlib, afsuski, hali toʻliq hal etilmagan. Kasalliklar uchun yomon prognozbu turdagi hali ham hukmronlik qilmoqda va bu bolalar ko'pincha ulardan aziyat chekayotganini hisobga olsak, bu ikki baravar afsuski. Shunga qaramay, immunitet tanqisligining ko'plab shakllari, agar ularga o'z vaqtida tashxis qo'yilsa va adekvat terapiya qo'llanilsa, to'liq hayotga mos keladi.
