Immun tizimi odamlar uchun qalqon vazifasini bajaradi. Oʻz aʼzolari va toʻqimalari toʻgʻri ishlashi uchun uni ichkaridan ham, tashqaridan ham himoya qiladi.
Ammo, har qanday tana tizimi kabi, immunitet tizimi ham patologik jarayonlarga duchor bo'ladi. Immunitet reaktsiyasi zanjiridagi bir yoki bir nechta bo'g'inlar etishmayotgan yoki etishmayotgan bo'lishi mumkin. Natijada immunitet tanqisligi holatlari, birlamchi yoki ikkilamchi immunitet tanqisligi.
Birlamchi immunitet tanqisligi
Immun tizimining tuzilishi va faoliyatidagi irsiy nuqsonga asoslangan bu kasalliklar juda keng tarqalgan. Ular immunitetni himoya qilishning jiddiy buzilishi bilan namoyon bo'ladi. Ko'pgina sindromlar X xromosomasi bilan bog'liq, shuning uchun ular o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi. Boshqa qismi avtosomal retsessiv irsiyatga ega va qizlarda ham xuddi shunday uchraydi.
Umuman olganda, bu guruh 100 dan ortiq turli kasalliklardan iborat bo'lib, bir bemorda paydo bo'lish chastotasi1 000 000 kishiga 100 000 kishiga to'g'ri keladi. Ular deyarli har doim bolalikda uchraydi, chunki bu bemorlarning muhim qismi immunitet tanqisligining og'ir shakllariga ega va 20 yildan ortiq yashamaydi. Engil shakllarda immunologik nuqsonlar qisman yoshga qarab qoplanishi mumkin va tashuvchining hayotiga xavf tug'dirmaydi, og'irlari esa, aksincha, hatto go'daklik davrida ham o'limga olib keladi.
Tasnifi
Birlamchi immunitet tanqisligi zarar darajasiga koʻra quyidagilarga boʻlinadi:
Hujayra immunitet tanqisligi:
- CD4 hujayralari etishmovchiligi (erta bolalik davrida kriptokokk meningit va surunkali og'iz kandidozi shaklida namoyon bo'ladi);
- CD7 hujayralari etishmovchiligi (bir klinik holat tasvirlangan):
- ikki yoki undan ortiq interleykinlarning interleykin etishmovchiligi;
- bir yoki bir nechta sitokinlarning etishmasligi;
- DiJorj sindromi (homiladorlikning dastlabki bosqichlarida embrionning timus bezi T-hujayra prekursorlarini olmaydi, paratiroid bezlari tetaniya, konvulsiyalar, shuningdek yurak nuqsonlari, strukturaviy buzilishlar natijasida rivojlanmagan holda qoladi. lab va tanglay yoriqlari ko'rinishidagi yuzning buzilishlari, skelet suyaklari, asab tizimi, buyraklar rivojlanishidagi anomaliyalar).
2. Gumoral immunitet tanqisligi
- Hyper-IgM-sindromi: T-hujayralari faqat bir turdagi M immunoglobulinini sintez qila boshlaydi. Bunday holda, Ig ning boshqa turlarining etishmovchiligi mavjud. Erta yoshdan boshlab birinchi yillarda neytropeniya, pnevmokist pnevmoniya bilan namoyon bo'ladi.hayot, tez-tez yiringli sinus-o'pka infektsiyalari kuzatiladi. Agar bola balog'at yoshiga qadar omon qolsa, ko'pincha jigar sirrozi yoki B-hujayrali limfoma paydo bo'ladi.
- IgA etishmovchiligi. Ushbu immunoglobulin teri va shilliq pardalarga mahalliy immunitetni ta'minlaganligi sababli, bronxit, kon'yunktivit, diareya, sinusit, pnevmoniya va furunkuloz teri lezyonlari etishmovchilikning namoyon bo'lishiga aylanadi. Laktoza intoleransi, ko'plab allergik namoyishlar, otoimmün patologiyalar ham mumkin.
- IgG tanqisligi. Ko'rinishlar qaysi ma'lum G-sinfning azoblanishiga bog'liq. Asosan, bu doimiy otit, sinusit, bronxit, kon'yunktivit.
- Bruton kasalligi (X-bog'langan agammaglobulinemiya) - oshqozon-ichak trakti, LOR a'zolari, tayanch-harakat tizimi, xo'ppozlar va furunkulozning yiringli infektsiyalari, tez-tez uchraydigan asoratlar - meningit va sepsis bilan namoyon bo'ladi.
- immunoglobulinlarning normal darajasiga ega bo'lgan antikorlarning etishmasligi. Bu takroriy sino-pulmoner infektsiyalar, shuningdek atopik kasalliklar (astma, rinit, dermatit) bilan namoyon bo'ladi. Ikki yoshdan oldin kamdan-kam uchraydi.
3. Kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi
- Lui Bar sindromi (ataksiya telangiektaziya), koʻp funksiyalar taʼsirlanadi: kam rivojlangan timus bezi, T-hujayra yetishmovchiligi, IgG, IgE, IgA, ataksiya, qon tomir lezyonlari, pigmentatsiya buzilishi, sinusit, respirator infektsiyalar.
- Kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (og'ir ko'rinishlar, ko'plab shikastlanishlar, yomon prognoz).
- individual fermentlarning etishmovchiligi (purin nukleotid fosforilaza, adenozin deaminaza). dan -hujayralardagi zaharli metabolik mahsulotlarning to'planishi uchun birinchi holatda T-hujayralar, ikkinchisida - T-hujayralari va B-limfotsitlar azoblanadi. Klinik jihatdan bu rivojlanishning kechikishi, nevrologik kasalliklar - spazmlar, aqliy zaiflik, tiroidit, tizimli qizil yuguruk.
- CD3 tanqisligi va 8 - immunitet tanqisligi holatlarining standart ko'rinishlarida farqlanadi.
- Bald limfotsit sindromi - T-xelperlar soni ko'payadi, aqliy zaiflik va doimiy diareya bilan birga immunitetning buzilishi sifatida namoyon bo'ladi.
- Wiskott-Aldrich sindromi - gemorragik sindrom, neoplazmalar, ekzema va kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi bilan kechadigan trombotsitopeniya.
4. Muayyan immunitet omillarining etishmasligi
- komplement tizimining etishmovchiligi. Ta'sir qilingan komponentga qarab, klinik ko'rinish boshqacha. Ayrimlari vaskulyit, limfomalar, sepsis, sinusit, otit, meningit, boshqalari esa pnevmoniya, teri lezyonlari, otoimmün patologiyalardir.
- Fagotsitoz nuqsonlari - neytropeniya (ko'p variantlar), hujayra ichidagi patogenlar yoki qo'ziqorin infektsiyalari ta'sirida o'pkaning tez-tez shikastlanishi.
Klinika
Klinik jihatdan birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlari immunitet himoyasining buzilishi va yuqumli sindrom bilan namoyon boʻladi. Nafaqat patogen, balki oddiy mikrofloraga (masalan, Candida, Pneumocystis, sitomegalovirus, stafilokokklar, enteroviruslar, protozoa) kiritilgan infektsion agentlarga qarshilik pasaygan.
Immunitetni himoya qilish buzilishining namoyon bo'lish tabiati lezyonning lokalizatsiyasi bilan belgilanadi.immunitet tizimi va/yoki ta'sir qiluvchi omillar kombinatsiyasi.
- Yuqori nafas yo'llari, quloq, paranasal sinuslar, oshqozon-ichak trakti, teri va shilliq pardalarning surunkali shikastlanishlari mavjud. Infektsiyalar umumlashma va septitsemiyaga moyil bo'lib, standart terapiyaga mos kelmaydi.
- Otoimmün kasalliklar - skleroderma, tiroidit, gepatit, artrit va boshqalar.
- Anemiya, leykotsitlar va limfotsitlar sonining kamayishi, trombotsitopeniya.
- Bolaning oʻsishi va rivojlanishining kechikishi.
- Ko'pincha zudlik bilan yuqori sezuvchanlik shaklida allergik reaktsiyalarga moyillik mavjud - Quincke shishi, ekzema, dorilar va mahsulotlarga allergiya.
- Ovqat hazm qilish tizimining buzilishi, malabsorbtsiya, diareya sindromi.
- Qon zardobi va vaktsinalar kiritilishiga organizmning noadekvat reaktsiyasi, jonli vaktsina kiritilishi bilan sepsis yuzaga kelishi mumkin.
- Saratonga, ayniqsa qon hujayralariga moyillik.
Diagnoz
Birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlarida yuqumli lezyonlarning o'xshash shakli mavjud. Klinik va immunologik tekshiruv aniqroq sababni aniqlashga yordam beradi. Agar nuqson mahalliylashtirilgan bo'lsa, masalan, T yoki B limfotsitlarining yo'qligi yoki komplement, sitokinlar yoki ma'lum immunoglobulinlar kontsentratsiyasining pasayishi aniqlanishi mumkin.
Davolash
Birlamchi immunitet tanqisligining sababi genomdagi nuqson boʻlganligi sababli, etiotrop davolash gen terapiyasi hisoblanadi (agar maʼlum immunitet tanqisligi uchun masʼul gen aniqlansa). Genni aniqlash mumkinpolimeraza zanjiri reaktsiyasi orqali. Boshqa yondashuvlar - almashtirish terapiyasi (suyak iligi transplantatsiyasi, neytrofillar va limfotsitlarni quyish, fermentlar va sitokinlarni yuborish. Va simptomatik davolash - yuqumli kasalliklarni davolash, immunomodulyatorlar, vitaminlar.
Ikkinchi darajali immunitet tanqisligi
Organilgan ikkilamchi immunitet tanqisligi tashqi yoki ichki omillarning ta'siri natijasida rivojlanadi va genetik apparat bilan bog'liq emas. Aslida, bular ma'lum kasalliklar yoki zararli omillar ta'siri bilan bog'liq holatlar.
Ikkinchi darajali immunitet tanqisligi holatlari: tasnifi
Rivojlanishga koʻra:
- o'tkir (travma, jarrohlik, o'tkir yuqumli kasallik tufayli);
- surunkali (malign neoplazmalar, surunkali infektsiyalar, gelmintozlar, otoimmün jarayonlar bilan).
Jiddatlilik:
- kompensatsiyalangan (engil, immunitetning toʻliq yoʻqolishi bilan);
- subkompensatsiyalangan (holat o'rtacha og'ir, immunitetning ayrim bo'g'inlari to'liq ta'sirlangan);
- dekompensatsiyalangan (koʻpincha tizimli, ogʻir holat).
Patologik jarayon darajasiga ko'ra: birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlari. Ularning patofiziologiyasi juda o'xshash:
- T-hujayra immunitetining buzilishi;
- B-hujayra immunitetining buzilishi;
- fagotsitoz tizimining patologiyasi;
- komplement tizimining patologiyasi.
Ikkinchi darajaliimmunitet tanqisligi holati, ICD 10:
D50-D89. Qon, gematopoetik organlarning kasalliklari va immun mexanizm bilan bog'liq ayrim kasalliklar.
D80-D89. Immunitet mexanizmi bilan bog'liq tanlangan kasalliklar.
D84. Boshqa immunitet tanqisligi:
- komplement nuqsonlari;
- immunitet tanqisligi;
- ikkilamchi immunitet tanqisligi.
D84.9 Immunitet tanqisligi, aniqlanmagan.
Sabablar
Ikkilamchi immunitet tanqisligi sabablari ekzogen va endogen bo'lishi mumkin.
Tashqi sabablar - barcha halokatli ekologik omillar - yomon ekologik vaziyat, tananing surunkali zaharlanishi, zararli nurlanish (ionlashtiruvchi, mikroto'lqinli pech va boshqalar), shovqin, changning zararli ta'siri, ma'lum immunosupressiv va gormonal dorilarni qabul qilish.
Ichki sabablar - bu holda ikkilamchi immunitet tanqisligi va immunosupressiv holatlar ancha ko'p va xilma-xildir:
- 1 yoshgacha bo'lgan bolalar yoshi, ayniqsa tug'ilishda tana vazni kam bo'lsa, fiziologik immunitet tanqisligiga ovqatlanish etishmasligi (yoki sun'iy oziqlantirish) qo'shilsa;
- qarilik;
- homiladorlik va laktatsiya - fiziologik immunosupressiyani keltirib chiqaradi, ko'pincha temir tanqisligi anemiyasi bilan birga keladi;
- oziqlanish, oqsil, mikroelementlar, vitaminlar yoki suvning surunkali tanqisligi;
- jarohatlar, operatsiyalar, ulardan keyin uzoq tiklanish;
- surunkali infektsiyalar (bakterial, virusli, qo'ziqorin) deyarli barchasi judaimmunitetga kuchli ta'sir qiladi (surunkali gepatit, glomerulonefrit, sil, qizilcha va boshqalar. Ayniqsa, albatta, OIV);
- gelmintozlar - ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlarini keltirib chiqaradi va kuchaytiradi (askaridoz, trixinoz, toksoplazmoz);
- plazma yo'qolishi - qon yo'qotish, kuyish, buyrak shikastlanishi;
- malign onkologik shakllanishlar;
- qandli diabet, giper- va hipotiroidizm;
- otoimmün patologiyalar (romatoid artrit, skleroderma, tizimli qizil yuguruk va boshqalar), bunda o'z immunitet tizimi o'z organlari va tizimlarini nishonga oladi;
- ayrim turdagi dorilarni qabul qilish (siklosporin, karbamazepin, valproat, azatioprin, kortikosteroidlar, sitostatiklar, antibiotiklar);
- surunkali qon yo'qotish (masalan, oshqozon-ichak traktining oshqozon yarasi bilan);
- surunkali diareya;
- stress.
Ko'rib turganimizdek, ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlari butunlay boshqacha kelib chiqadi. Ular ekzogen va endogen omillar ta'sirida yuzaga keladi. Ular juda keng tarqalgan va ba'zi fiziologik va ko'plab patologik jarayonlarga hamroh bo'ladi. Shunday qilib, infektsiyalar, stress, noqulay ekologik omillar va ayniqsa ularning kombinatsiyasi natijasida ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlari yuzaga keladi.
Patofiziologiya: ikkilamchi immunitet tanqisligi namoyon boʻlishining asosi immun tizimi hujayralarining nobud boʻlishi boʻlib, bu ikki yoʻl bilan sodir boʻladi. Birinchisi - nekroz turiga ko'ra, hujayralar membrananing shikastlanishi tufayli nobud bo'lganda, ikkinchisi - apoptoz turiga ko'ra, keyin o'lim.o'z fermentlari ta'sirida DNKning parchalanishi natijasida yuzaga keladi. Shuningdek, ko'pincha ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlari immunitet tizimining hujayralarida, masalan, yordamchi va supressor hujayralardagi nomutanosiblik tufayli paydo bo'ladi.
Diagnoz
- Amnez, shikoyatlar, irsiyatni o'rganish.
- Qondagi T-limfotsitlar, fagotsitlar faolligi va sonini, immunoglobulinlar spektrini aniqlash.
- OIV, gepatit, gelmintlar va boshqalar uchun test.
- Proteinogram.
- Surunkali infektsiyalarni aniqlash.
Barcha tadqiqotlar mutaxassis tomonidan tayinlanadi.
Davolash
Davolash taktikasi to'g'ridan-to'g'ri ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlarini keltirib chiqargan sababga bog'liq. Terapiyaga misollar:
- Noqulay omillar (masalan, ionlashtiruvchi nurlanish) ta'sirida faqat ularni bartaraf etish va immunokorreksiya yordam beradi.
- Oziqlanish, oqsil yoki vitaminlar etishmasligi bilan - ularni ratsionga kiritish.
- Homiladorlik va laktatsiya davrida - qo'shimcha vitaminlar va mikroelementlarni qabul qilish, anemiyani davolash (agar mavjud bo'lsa).
- Surunkali infektsiyalar va gelmintozlar uchun, birinchi navbatda, yuqumli o'choqlarni sanitariya qilish va keyin immunoterapiya.
- Otoimmün kasalliklarda ularning barqaror remissiyasi zarur, shuning uchun kurs gormon terapiyasi o'tkaziladi.
- Semptomatik davolash sifatida - almashtirish terapiyasi. Masalan, interferonlar, interleykinlar, sitokinlar, plazma.
Xulosa
Asosiy vaIkkilamchi immunitet tanqisligi holatlari butunlay boshqacha kelib chiqadi va shuning uchun turli yoshda paydo bo'ladi.
Shu bilan birga, ularning patofizyologik mexanizmlari juda o'xshash va faqat bir nechta yo'llarni kuzatib boradi. Va agar genomdagi nuqson tufayli birlamchi immunitet tanqisligini davolash qiyin bo'lsa, unda ikkilamchi immunitet tanqisligini juda aniq davolash mumkin. Buning uchun faqat immunitet aloqasi nima uchun uzilib qolganligini aniqlash kerak. Ayniqsa, moslashuvchan, bu jihatdan, bolada ikkilamchi immunitet tanqisligi holati - o'z vaqtida tuzatish bilan, ko'p hollarda prognoz juda qulay.
