Odamlar yoki hayvonlardan yuqishi mumkin bo'lmagan va to'liq tushunilmagan sabablarga ko'ra yuzaga keladigan kasalliklar ro'yxatida Bek kasalligi oxirgi emas. Sarkoidoz - uning zamonaviy nomi. Bu juda kamdan-kam hollarda, 100 000 kishidan 150 tasida tashxis qilinadi, ammo u barcha qit'alardagi odamlarga ta'sir qiladi va shuning uchun unga ICD-10 tasniflash tizimida xalqaro kod berilgan. Bu har qanday davlat shifokorlariga makkor kasallik taʼrifini osonlashtirish, birgalikda davolashning yangi usullarini izlash va bemorga yordam kerak boʻlganda toʻgʻri yechimni tezda topish uchun zarur.
Sarkoidoz - bu nima?
Bek sarkoidozi fagotsitozga qodir bo'lgan hujayralar guruhlari to'satdan insonning turli organlarida bo'linib, o'zgara boshlaganida yuzaga keladi. Ushbu jarayon natijasida nodullar (granulomalar) hosil bo'lib, ular hech qanday tarzda o'zini namoyon qilmasligi yoki vaziyatning sezilarli darajada yomonlashishiga olib kelishi mumkin.salomatlik. Granulomalar har qanday organda, shu jumladan yurak, ko'zlar, buyraklar, jigarda paydo bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha o'pkada lokalizatsiya qilinadi. Sarkoidozdan o'lim holatlari kam uchraydi va faqat davolanmagan, immuniteti past bo'lgan juda zaiflashgan bemorlarda qayd etiladi. Bemorlarning taxminan 10 foizida granulomalar dori vositalaridan foydalanmasdan o'z-o'zidan hal qilinadi. Sarkoidoz bilan og'rigan ko'pchilik odamlar maxsus davolanishni va pulmonolog, kardiolog, oftalmolog, nevrolog, dermatolog, revmatolog bilan maslahatlashishni talab qiladi.
Kashfiyot tarixi
Bek (Bek) sarkoidozini birinchi marta ingliz dermatologi D. Xatchinson ta'riflagan. 1877 yilda u ikki bemorni, 53 yoshli erkak va 64 yoshli ayolni kuzatdi, ularning oyoqlari va qo'llari terisida binafsha rangli granuloma bor. 12 yil o'tgach, frantsuz shifokori Besnier burundagi shunga o'xshash granulomalarga ega bo'lgan bemorda kasallikning kechishini tasvirlab berdi. Bundan tashqari, bu bemorda quloq va barmoqlarning kulrang-ko'k shishishi bor edi. Besnierdan mustaqil ravishda norvegiyalik shifokor Sezar Böck bu granulomalarning gistologik tekshiruvini o'tkazdi va ularga "yaxshi teri sarkoidozi" nomini berdi. Shuningdek, u shilliq pardalar va o'pkada binafsha rangli tugunlar paydo bo'lishi mumkinligini ta'kidladi va shved shifokori Schaumann sarkoidozning turli ko'rinishlari haqidagi ma'lumotlarni tizimlashtirishga harakat qildi. Natijada kasallik "Besnier-Boeck-Schaumann kasalligi" deb nomlandi. Bu atamani hali ham ayrim tibbiy hujjatlarda topish mumkin.
Xalqaro tasnif
ICD-10 tizimida Bek sarkoidoziuchinchi toifadagi kasallik deb tasniflanadi. Bu immunitetning buzilishi uning etiologiyasida ishtirok etishini anglatadi. Xalqaro katalogga ko'ra, ushbu kasallik D 86 kodi bilan belgilanadi. Granulomalar bilan ta'sirlangan muayyan organning sarkoidozi quyidagi raqamga ega:
- o'pkada - D86.0;
- limfa tugunlarida - D86.1;
- bir vaqtning o'zida o'pkada va limfa tugunlarida - D86.2;
- terida - D86.3;
- aniqlanmagan patogenezi - D86.9.
Agar sarkoidozda boshqa kasalliklar aniqlansa, raqamlash quyidagicha:
- iridotsiklit yoki oldingi uveit bilan birga - D86.8 +H22.1;
- kranial asab falaji bilan - D86.8 + G53.2;
- artropatiya bilan - D86,8 +M14, 8;
- miokardit bilan - D86.8 +I41, 8;
- miyozit bilan - D86.8 +M63.3.
Oqim tabiatiga koʻra tasnifi
Bek sarkoidozi uchta shaklda bo'lishi mumkin:
1. Surunkali. Bemorlarning umumiy farovonligi yomonlashadi, asossiz zaiflik, mehnat qobiliyati pasayadi.
2. O'tkir. Bu shakl haroratning keskin sakrashi, limfa tugunlarining ko'payishi, ekstremitalarning bo'g'imlarining shishishi bilan tavsiflanadi.
3. Subakut. Haroratning to‘lqinsimon ko‘tarilishi bor, umumiy ahvoli o‘rtacha.
Odatga chidamli shakli ham bor (davolab boʻlmaydi).
Oddiyligi boʻyicha tasnif
Ta'riflangan kasallik og'irlikning uch darajasiga ajratiladi:
Birinchi. Bemorlarda torakal limfa tugunlari kattalashgan(bronxopulmoner, traxeobronxial, paratraxeal, bifurkatsiya).
Ikkinchi. Bek sarkoidozining 2-darajasi o'pkada yallig'lanish oraliq o'choqlarining topilishi bilan tavsiflanadi.
Uchinchi. O'pka to'qimalarida fibroz (pnevmoskleroz) paydo bo'ladi, intratorasik tugunlar ko'paymaydi, ammo amfizem hosil bo'ladi. Fibroz o'choqlari bilan birgalikda ular keng qo'shilgan konglomeratlarni hosil qiladi. Bemorlar ko'krak qafasidagi og'riqlar, yomon ishtaha, qattiq charchoq, letargiya, quruq yo'tal, nafas qisilishi, bo'g'imlardagi og'riqlardan shikoyat qiladilar.
Sarkoidozning besh bosqichini ajratuvchi tasnif mavjud:
- Nol. Kasallik boshlandi, ammo o'pka rentgenogrammasida hech narsa ko'rinmaydi.
- Birinchi. Intrasternal limfa tugunlari ko'paya boshlaydi.
- Ikkinchi. Limfa tugunlari kattalashgan, o'pka to'qimasida granulomalar paydo bo'la boshlaydi.
- Uchinchi. O'pka to'qimalarida o'zgarishlar sodir bo'ladi.
- Toʻrtinchi. O'pka fibrozi.
Etiologiya
Bek sarkoidozi ICD 10-reviziyasi immunitetning buzilishi bilan bog'liq kasalliklarni nazarda tutadi, chunki ko'plab tadqiqotlar natijasida granulomalarning paydo bo'lishida HLA (inson leykotsitlari antijenleri) ning roli aniqlangan. Shunday qilib, sarkoidozdan himoya qiluvchi yoki aksincha, uni qo'zg'atuvchi, miya, ko'z va boshqa organlarga zarar yetkazuvchi lokuslar topildi.
Sarkoidozning yuqumli emasligi aniq tasdiqlangan. Ushbu kasallikning bir oila a'zolari orasida paydo bo'lishi uning irsiy o'tkazilishini istisno qilmaydi.
Balki hammasi shukasallikning etiologiyasi haqida aniq bilish. Kasallikning rivojlanishiga nima ta'sir qiladi degan savolga aniq javob yo'q. Olimlarning ta'kidlashicha, xavf omillari:
- yuqumli yoki qo'ziqorin infektsiyalari;
- o'simlik gulchanglari;
- zararli kimyoviy gazlar va bugʻlar;
- yomon ovqatlanish;
- yomon muhit.
Epidemiologiya
Agar Bek sarkoidozining aniq sabablari hali aniqlanmagan bo'lsa, kasallikning epidemiologiyasi yaxshi ma'lum. Shunday qilib, bu kasallik har qanday yoshdagi odamlarga, shu jumladan kichik bolalarga ta'sir qilishi isbotlangan, lekin ko'pincha 20-40 yoshdagi bemorlarda kuzatiladi va ayollar unga ko'proq moyil. Irq nuqtai nazaridan ham bir oz farq bor. Sarkoidoz Yaqin Sharq va Yaponiyada juda kam uchraydi, Hindistonda esa 100 000 kishidan 150 kishida tashxis qilinadi. Yevropaning shimoliy qismida 100 000 kishidan 40 kishi kasal bo'lib, janubiy qismida bu ko'rsatkichlar biroz yuqoriroqdir. Avstraliyada Bek kasalligi 100 000 kishiga 92 kishida aniqlanadi, AQShda afro-amerikaliklar orasida bu ko'rsatkich 40-64 tani tashkil qiladi, ochiq teriga ega odamlarda esa 100 000 kishidan atigi 10-14 kishi kasallanadi.
Ajablanarlisi shundaki, chekuvchilar chekmaydiganlarga qaraganda sarkoidozga kamroq chalinadi.
Simptomatiklar
Sarkoidoz erta bosqichlarida odatda asemptomatikdir. Odatda odamlar bu kasallikka chalinganiga shubha qilmaydilar. Eng aniq, belgilar 3-darajali kasallik bilan allaqachon kuzatiladi, bu shunday bo'lgandaBek sarkoidozining o'pka-mediastinal shakli deb ataladi. Biroq, ko'pchilik bemorlar quyidagi alomatlar bilan duch kelishadi:
- ishtaha yo'qolishi;
- befarqlik, letargiya;
- charchoq (uyg'ongan paytdan boshlab qayd etilgan);
- harorat;
- mushak og'rig'i;
- tana vaznini yo'qotish;
- yo'talga qarshi vositalar bilan davolanmagan yo'tal.
Bunday shikoyatlarga ko'ra ko'pincha "sovuqlik" yoki "ORI" tashxisi qo'yiladi, ammo sarkoidoz o'sib borishi bilan yo'tal uzayadi, hemoptizi paydo bo'ladi, terida granulomalar ko'rinadi. Kelajakda davolanishsiz ko'zlar, jigar, yurak va boshqa organlar ta'sir qilishi mumkin. Har bir shakl uchun simptomlar xarakterli xususiyatlarga ega. Shunday qilib, D86.8 + H22.1tipidagi sarkoidoz bilan ko'rish yomonlashadi, ko'z qovoqlari yallig'lanadi, lakrimatsiya paydo bo'ladi. D86.8 + I41 turi bilan 8yurak etishmovchiligi belgilari, nafas qisilishi, aritmiya paydo bo'ladi. D86.3 turi bilan terida eritema nodosum paydo bo'ladi. Ular toshma kabi ko'rinishi mumkin. Yuz, bilaklar, boldirlar shikastlangan.
Diagnoz
Bek sarkoidozi boshqa kasalliklarnikiga o'xshash alomatlarga ega. Uni to'g'ri ajratish uchun bemor ko'plab tor doiradagi shifokorlarning tekshiruvi va maslahati va istisno qilish uchun bir qator testlarni o'tkazishi kerak:
- sil;
- berilliy (beriliy bilan aloqa qilganda paydo bo'ladi);
- revmatizm;
- limfoma (limfa tugunlaridagi malign neoplazmalar);
- har qanday narsaga allergik reaktsiyalar;
- zamburugʻli infektsiyalar.
Bemor tekshirilmoqda:
- qon (umumiy va biokimyoviy);
- siydik (umumiy);
- EKG;
- bronxoskopiya;
- bronxial yuvishni o'rganish;
- TB testlari;
- rentgenogrammasi (u nafas olish tizimining KT bilan birgalikda bajarilishi mumkin), ko'p qismli KT ayniqsa yaxshi natijalar beradi va yurakdagi granulomatoz o'zgarishlarni aniqlash uchun MRI buyuriladi;
- taroskopiya (ayniqsa qiyin holatlarda qoʻllaniladi).
Bek sarkoidozi uchun ultratovush transözofagial tomonidan amalga oshiriladi, bu ko'krak ichidagi limfa tugunlarini tekshirishda ajoyib natijalar beradi. Shu bilan birga, biopsiya o'tkaziladi.
Tekshiruvning yana bir turi - galyumni skanerlash. Bu metall yallig'lanish o'choqlarida to'planishga moyil. Moddani tomir ichiga yuborishdan 2 kun o'tgach, bemor skanerdan o'tkaziladi. Usulning nochorligi shundaki, galyum sarkoidoz yoki boshqa kasallik sabab bo'lganidan qat'i nazar, har qanday yallig'lanish o'choqlarida to'planishi mumkin.
Bek sarkoidozini davolash
Ushbu kasallikni davolashdan maqsad barcha zararlangan organlarning funksiyalarini saqlab qolishdir. Bemorning o'pkasida chandiqlar bo'lsa, ularni olib tashlab bo'lmaydi.
Barcha testlar sarkoidoz tashxisini tasdiqlaganida, shifokor glyukokortikosteroidlarni buyuradi. Asosiy dori prednizolon hisoblanadi. Davolash kursi uzoq, 8 oygacha. Bu yon ta'sirga olib kelishi mumkin:
- shish;
- vazn ortishi;
- oshqozon og'rig'i;
- kayfiyat o'zgarishi;
- gipertoniya;
- akne.
Dori-darmonlarni qabul qilganda ijobiy ta'sir juda tez kuzatiladi, ammo terapiya to'xtatilgandan so'ng kasallikning belgilari qaytishi mumkin.
Kompleksda pentoksifillin, metotreksat, xlorokin buyuriladi.
Granulomalar oʻz-oʻzidan yoʻq boʻlib ketishi mumkinligini hisobga olib, sarkoidozdan noqulaylik va ogʻriq keltirmaydigan bemorlarga davolash buyurilmaydi, balki ularning sogʻligʻi muntazam nazorat qilinadi.
Prognoz
Agar Bek sarkoidozi kompyuter tomografiyasi, oʻpka rentgenogrammasi, biopsiya tekshiruvlari asosida aniqlansa, xato boʻlishi mumkin emas, lekin umidsizlikka tushishning hojati yoʻq. Bu kasallik, to'g'ri davolash bilan turmush darajasini pasaytirmaydi, mehnat qobiliyatiga ta'sir qilmaydi va bu kasallikka chalingan ayollar hech qanday muammosiz sog'lom bolalar tug'adilar.
Bemorlarning faqat o'z vaqtida davolanmagan qismida asoratlar paydo bo'ladi. Ular quyidagilarga duch kelishi mumkin:
- nafas etishmovchiligi;
- koʻrlikka qadar sezilarli darajada koʻrish buzilishi;
- ichki organlar kasalliklarining kuchayishi.
Sarkoidozning profilaktikasi uning etiologiyasining noaniqligi sababli ishlab chiqilmagan. Shifokorlar faqat umumiy tavsiyalar beradi:
- toʻgʻri kun tartibiga rioya qiling;
- ratsional ovqatlaning;
- spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilmang;
- zararli kimyoviy moddalar, ayniqsa uchuvchanligi yuqori bo'lganlar, shuningdek, gaz vachang.
