Dunyoning koʻplab mamlakatlari orasida malign neoplazmalarning rivojlanishi oʻlim darajasi boʻyicha yetakchi oʻrinni egallaydi. Faqat endi bu jiddiy muammo nafaqat qarilik ostonasini bosib o'tgan odamlarga ta'sir qiladi, balki bolalarda ham ayrim turdagi o'smalar paydo bo'lishi mumkin. Retinoblastoma esa buning yorqin misolidir.
Bu kasallik bolaning tanasi uchun jiddiy xavf tug'diradi. Va agar diagnostika va birgalikda davolash o'z vaqtida amalga oshirilmasa, bolaning hayoti xavf ostida qoladi. Ammo siz hali ham kasallikni engishga muvaffaq bo'lsangiz ham, chaqaloqning ko'rish qobiliyatini yo'qotish xavfi yuqori. Kosmetik nuqson muqarrar.
Retinoblastoma nima?
Ko'zlarimiz murakkabtuzilishi, ona tabiatning o'zi bu haqda g'amxo'rlik qildi. Shu bilan birga, ko'rish organlari bir qator tashqi omillarning salbiy ta'sirini oldini oluvchi himoya (tolali) membranaga ega. Optik tizim tufayli biz atrofimizdagi ob'ektlarni taniymiz, ularning soyalari, tuzilishi va boshqa ko'plab parametrlarini ajratamiz.
Retinoblastomaning mohiyatini o'rganishdan oldin (fotosurat matn bo'ylab pastroq bo'ladi) - kichik nazariy chekinish. Tashqi tomondan sklera bilan qoplangan to'r parda yorug'likni idrok etish uchun javobgardir. Bundan tashqari, bu qobiq butun ko'z olmasini qoplaydi. Yorug'lik ko'zning to'r pardasiga yetib borgunga qadar shox parda, linza va shishasimon parda orqali o'tadi. Va ob'ektlarning ko'rinadigan tasviri maxsus hujayralar - rodlar va konuslar tomonidan hosil bo'ladi. Ularning ichida maxsus modda mavjud bo'lib, uning yordamida tushgan yorug'lik elektr impulsining paydo bo'lishiga yordam beradi. Va u allaqachon optik asab orqali miyaga etib boradi, u erda kirish signali qayta ishlanadi.
"Retinoblastoma" atamasi retinal epiteliyning pigment qatlamida rivojlanadigan xavfli o'sma sifatida tushunilishi kerak. Odatda uning mavjudligi biroz noqulaylik tug'diradi:
- Ko'rish qobiliyatini yo'qotish.
- Ko'z bo'shlig'idagi bosimning oshishi.
- Metastazlarning boshqa ichki organlarga, jumladan miyaga tarqalishi.
Ko'p hollarda bolalar hayotining birinchi yillarida retinoblastoma belgilari xavfi ostida. Hozirgi vaqtda har 10-13 ming yangi tug'ilgan chaqaloq uchun bitta patologiya mavjud. Biroq, barcha holatlardan15 yoshgacha bo'lgan bolalarda aniqlangan xavfli o'smalari, xususan, bu o'sma bilan kasallanganlar 5% ni tashkil qiladi.
Patologiya turlari
Patologiya namoyon bo'lishining turli shakllari va bosqichlari mavjud. Bu holda tasnif bir necha omillardan iborat.
Shunday qilib, o'smaning sabablariga qarab, patologiyani ko'rib chiqish mumkin:
- Irsiy - oilada bir nechta qarindoshlarda bu kasallik bo'lganida.
- Sporadik - juda kam uchraydigan holat, uning sabablari hali aniqlanmagan.
Qamlash hududiga qarab, retinoblastoma quyidagi shakllarga ham ega:
- Monolateral yoki monokulyar - faqat bitta ko'z ta'sirlanadi.
- Ikki tomonlama yoki ikki tomonlama retinoblastoma - bu bir vaqtning o'zida ikkita ko'zga nisbatan patologiyaning rivojlanishi.
- Uch tomonlama - bu holda onkologik jarayon, ikkala ko'zning pigment pardasidan tashqari, miya markazidagi epifiz beziga ta'sir qiladi.
Neoplazmaning o'sishi tabiati ham hisobga olinadi, bu quyidagilar bo'lishi mumkin:
- Endofitik - ko'z olmasining tuzilmalari, orbitalar va qo'shni to'qimalar ta'sirlanadi.
- Ekzofitik - o'simta to'r pardaning tashqi qatlamlarida to'plangan bo'lib, bu to'r pardaning ajralishiga olib kelishi mumkin.
- Monosentrik - o'simta bir tugun bilan rivojlanishi bilan tavsiflanadi.
- Ko'p markazli - biz ko'plab faol o'choqlar haqida ketyapmiz.
Kasallikning rivojlanish bosqichlariga kelsak, bu erda TNM tizimi hisobga olinadi. Qayerdalotincha T harfi quyidagilarni anglatadi:
- T1 - neoplazma ko'zning pigment membranasining to'rtdan bir qismidan ko'p bo'lmagan ta'sir qiladi.
- T2 - bu holda retinoblastoma butun retinal hududning chorak qismidan 50% gacha qismini egallaydi.
- T3 – retinal sohaning yarmidan koʻpi allaqachon patologik jarayonda ishtirok etgan va retinoblastoma geni tufayli oʻsimta koʻz olmasining qoʻshni tuzilmalariga aylana boshlaydi.
- T4 - neoplazma butun ko'z olmasi, orbita va qo'shni to'qimalarga ta'sir qilgan.
Agar belgida N harfi mavjud boʻlsa, bu patologiya yaqin atrofdagi limfa tugunlariga taʼsir qilganligini koʻrsatadi:
- N0 - oʻsimta hali eng yaqin limfa tugunlariga kirib bormagan.
- N1 - bachadon bo'yni, jag' osti tugunlarining shikastlanishi.
Oxirgi M harfi tananing uzoq joylarida metastazlar paydo bo'lishini ko'rsatadi:
- M0 – metastazlar yoʻq.
- M1 - kasallikning ikkilamchi o'choqlari shakllangan.
Retinoblastoma o'zgargan hujayralar atrofdagi sog'lom to'qimalardan sezilarli farq qiladigan o'sma turiga ishora qiladi. Va bunday neoplazmalar tabiatda ko'proq tajovuzkor bo'lib, ular o'sishni tezlashtirdi. Metastazga kelsak, patologiyaning takroriy o'choqlari nafaqat orqa miya, miya, balki suyak tuzilishiga ham ta'sir qiladi.
Retinoblastoma: fotosurat va paydo bo'lish sabablari
Retinoblastomaning asosiy sababi irsiy moyillikda yotadi. Va agar bola mutatsiyaga uchragan RB genini olsa, uning keyingi mutatsiyalari muqarrar ravishdashish shakllanishi. Va bunday holatlar ushbu tashxis bilan kasallangan bemorlarning umumiy sonining 60% gachani tashkil qiladi.
Ammo bundan tashqari, irsiy omil homilaning intrauterin rivojlanishining boshqa buzilishlariga olib kelishi mumkin: tanglay yorig'i, yurak qopqog'i nuqsonlari va boshqalar.
Sporadik o'smalarning rivojlanishi juda kam uchraydigan holat, ammo ayni paytda bu erda hamma narsa gen mutatsiyalariga bog'liq. Nazariy nuqtai nazardan, bu ota-onalarning yoshi (45 yosh va undan ko'p), noqulay ekologik sharoitlarga bog'liq bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, ko'plab odamlarning faoliyati xavfli sanoatdagi ishlar bilan bog'liq. Ushbu turdagi patologiya odatda boshlang'ich maktab o'quvchilari va kattalar orasida rivojlanadi.
Jigarrang ko'zli bolalarda retinoblastoma xavfi yuqori degan afsona bor. Aslida, hamma narsa unchalik emas va aytish mumkinki, retinoblastoma dominant autosomal gen tomonidan aniqlanadi.
Simptomatiklar
Bolalardagi klinik ko'rinish asosan neoplazmalarning hajmi va ularning lokalizatsiyasi bilan belgilanadi. Patologiyaning xarakterli belgisi leykokoriya bo'lib, u xalq orasida mushukning ko'z sindromi deb ataladi. Uning namoyon bo'lishini o'simta juda katta hajmga ega bo'lsa yoki retinal diseksiyon bilan ko'rish mumkin. Bu holda neoplazma ob'ektiv orqasida sudralib chiqadi va uni ko'z qorachig'i orqali osongina ko'rish mumkin.
Patologiya bosqichiga qarab, har bir holatda alomatlar har xil:
- BosqichT1 (dam olish) - bu erda hali aniq belgilar yo'q, ammo tekshiruv paytida leykokoriya yoki mushukning ko'zini (yuqorida aytib o'tilganidek) sezish mumkin, bu o'simtaning ko'z qorachig'i orqali o'tishi bilan bog'liq. Bemorlarda strabismus va to'liq stereoskopik ko'rish qobiliyatini yo'qotish ham mumkin.
- Bosqich T2 (glaukoma) - bolalarda retinoblastomaning yaxshi foto mutaxassisi ko'z membranalarining (shilliq qavat, iris, tomirlar) yallig'lanishining barcha belgilarini aniqlay oladi, bu ularning qizarishi bilan birga keladi. Bundan tashqari, lakrimatsiya va fotofobi kuzatiladi. Va ichki suyuqlikning chiqishi buzilganligi sababli, ko'z ichidagi bosim kuchayadi, bu esa o'z navbatida og'riqqa olib keladi.
- T3 bosqichi (nihol) - bu holda, o'simta allaqachon keng o'lchamlarga ega bo'lgan va ko'z olmasi orbitadan tashqarida oldinga siljiy boshlaydi. Bundan tashqari, o'simta atrofdagi to'qimalarga, paranasal sinuslarga, shu jumladan pia mater va araknoid orasidagi bo'shliqqa ta'sir qildi. Nafaqat ko‘rish qobiliyatini yo‘qotish, balki bemorning hayotiga ham xavf tug‘diradi.
- T4 bosqich (metastaz) - Qaytalanuvchi retinoblastoma o'smalari jigar, suyak, orqa yoki miyada bo'lishi mumkin. Metastazlarning tarqalishi tananing qon aylanish va limfa tizimlari, optik asab va miya to'qimalari orqali amalga oshiriladi. Bunday holda, ko'proq alomatlar mavjud: kuchli intoksikatsiya, zaiflik va qusish, bosh og'rig'i.
Koʻpincha oʻsimta borligini oʻsimta ketishidan oldin ham aniqlash mumkinko'z maydoni. Shuning uchun bu erda eng muhimi o'z vaqtida tashxis qo'yishdir.
Patologiya diagnostikasi
O'simta rivojlanishini retinoblastomaning eng dastlabki bosqichida ham, belgilar hali to'liq namoyon bo'lmaganda ham aniqlash mumkin. Bemorni tekshirish vaqtida oftalmolog, hatto ular juda kichik bo'lsa ham, neoplazmaning hajmini aniqlay oladi. Suratdagi oq o'quvchilar (chaqmoq ta'siridan), strabismus, ko'rishning pasayishi - bularning barchasi tashxis qo'yish uchun mutaxassis bilan bog'lanish uchun jiddiy sababdir. U faqat suratga qarashi kerak va retinoblastoma belgilari darhol aniqlanadi.
Yaqin qarindoshlarida bunday kasallik holatlari bo'lgan oilalarga alohida e'tibor berilishi kerak. Farzandlaringizning sog'lig'ini diqqat bilan kuzatib borish kerak, chunki ular yuqori xavf ostida.
Hozirgi vaqtda patologiyani aniqlash uchun quyidagi diagnostika usullari qoʻllaniladi:
- MRT. Bu yerda siz o'simta hajmini va ularning sonini taxmin qilishingiz mumkin.
- CT. Kompyuter tomografiyasi ko'zning qanchalik yomon ta'sirlanganligini aniqlash imkonini beradi.
- Suyak iligi ponksiyoni. Uning ehtiyoji suyak to'qimalariga saraton hujayralari ta'sir qilishini tushunishdir.
- Qorin pardasining ultratovush tekshiruvi. Tanadagi takroriy patologiya o'choqlari mavjudligini tasdiqlash yoki rad etish imkonini beradi.
- O'pka rentgenogrammasi. Ultratovush tekshiruvi bilan bir xil maqsadda qilingan.
- Qon va siydik tekshiruvi. Tadqiqot ichki organlarning faoliyatini baholash imkonini beradi.
Yuqoridagi usullardan foydalangan holda shifokor retinoblastoma belgilari asosida tashxis qo'yadi. Ammo bunga qo'shimcha ravishda mutaxassislar qo'shimcha tekshiruvlar o'tkazishlari mumkin. Bularga koʻz ichi bosimini oʻlchash, yoriq chiroq yordamida koʻz tuzilmalarini batafsilroq oʻrganish, diatsinoskopiya, ultratovush biometriyasi, radioizotoplardan foydalanish kiradi.
Ko'z orbitalarining rentgenografiyasi yordamida to'qimalarning nobud bo'lishi (nekroz) fonida zararlangan hududlarda k altsiy tuzlarining cho'kishini aniqlash mumkin. Qoida tariqasida, bu patologiya rivojlanishining oxirgi bosqichlarida sodir bo'ladi.
Patologiyani davolash usullari
Retinoblastoma bosqichiga qarab, tegishli davolash kursi va kompleks tarzda belgilanadi. Ammo bu erda bir qator omillarni hisobga olish kerak. Avvalo, qo'shni to'qimalarning o'sma bilan qoplangan maydonini, tanada metastazlar bor-yo'qligini va hokazolarni aniqlash kerak.
Qoida tariqasida, kompleks davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Jarrohlik aralashuvi.
- Radiatsiya terapiyasi.
- Kimyoterapiya.
Odatda jarrohlik yoʻli bilan retinoblastomaning asosiy davosi boʻlgan oʻsmadan qutulish mumkin. Ilgari bu maqsadda ko‘zni enuklyasiya qilish amalga oshirilardi, ammo hozirda zamonaviy innovatsion tibbiy yechimlar tufayli boshqa samarali usullar mavjud bo‘ldi.
Jarrohlik davolash
Yuqorida aytib o'tilganidek, jarrohlik retinoblastomani davolashning asosiy usuli hisoblanadi. Uni amalga oshirish uchun bevosita tibbiy ko'rsatma kengdirneoplazma invaziyasi, ko'z ichi bosimining oshishi, ko'rish qobiliyatini yo'qotib qo'yishning imkonsizligi.
Hozirgi vaqtda jarrohlik aralashuvining quyidagi usullari qoʻllaniladi:
- Fotokoagulyatsiya.
- Krijarrohlik.
- Enukleatsiya.
Fotokoagulyatsiyada o'simta hujayralari lazer yordamida yo'q qilinadi. Bir tomonlama yoki ikki tomonlama retinoblastomani tuzatish bo'yicha jarrohlik lokal behushlik yordamida amalga oshiriladi va ko'plab bemorlar tomonidan osonlikcha toqat qilinadi.
Kriyodestruksiya asosan saraton hujayralarini muzlatish jarayonidir. Bu sovutgich sifatida suyuq azotdan foydalanadigan retinoblastomadan xalos bo'lish uchun zamonaviy texnologiya.
Enukleatsiya - zararlangan ko'zni olib tashlash. Bunday operatsiya, agar neoplazma ko'z olmasining deyarli barcha (yoki to'liq) ta'sirlangan bo'lsa, buyuriladi. Bemorning omon qolish darajasi ancha yuqori.
Oxirgisiga kelsak, shuni ta'kidlash mumkinki, bunday operatsiyaning yuqori samaradorligiga qaramay, bu nafaqat bola uchun, balki uning ota-onasi uchun ham jiddiy psixologik travma hisoblanadi. Bundan tashqari, protsedura aniq kosmetik nuqsonni qoldiradi, buning natijasida muammolar paydo bo'lishi mumkin.
Gap shundaki, bolalarda ko'z orbitasining shakllanishi va bosh suyagi suyaklarining o'sishi hali ham davom etmoqda. Shu munosabat bilan yosh bemorlar tez-tez va takroriy protezlarga muhtoj.
Retinoblastoma belgilari o'simta ko'z orbitasidan tashqariga chiqqan patologiyaning rivojlangan bosqichini ko'rsatsa, vaziyat biroz yomonlashadi. OperatsiyaBu holda, yanada shikastli, chunki bosh suyagining suyak qismlarini olib tashlash kerak bo'ladi.
Radioterapiyaning xususiyatlari
Agar ko'rish organini saqlab qolishning eng kichik imkoniyati bo'lsa, zararlangan ko'zga radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi. O'simta rentgen nurlariga faol javob berishga qodir bo'lganligi sababli, bu davolash usuli to'liq oqlanadi. Shu bilan birga, ko'zning to'r pardasi, shishasimon tanasi va optik asabning oldingi segmenti (kamida 1 sm) apparatning ta'sir zonasida bo'lishi kerak.
Maxsus himoya ekranlari tufayli linzalarning xiralashishini oldini olish mumkin, bu esa retinoblastomani davolashning ushbu usuli xavfini kamaytiradi. Bu, o'z navbatida, terapiyaning tanaga zararli ta'sirini kamaytiradi.
Bemorlar odatda yosh bolalar ekanligini hisobga olsak, bunday operatsiya umumiy behushlik yordamida bolani maxsus stolga mahkamlash orqali amalga oshiriladi.
Kimyoterapiyadan foydalanish
Bu erda, odatda, sitostatiklar qo'llaniladi, ular ko'z ichi lezyonlarining keng ko'lamli lezyonlari uchun optik asabning invazyoni uchun buyuriladi. Davolash quyidagi dorilar yordamida amalga oshiriladi:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vinkristina";
- "Karboplatin";
- "Siklofosfamid";
- "Doksorubitsin" ("Adriablastina");
- "Farmorubitsin" ("Epirubitsin").
Kimyoterapiya samaradorligiancha yuqori va davolash ham to'liq oqlanadi. Ammo shu bilan birga, ushbu dorilarni qo'llash bemorga salbiy ta'sir qiladi. Shu munosabat bilan, agar bunday imkoniyat mavjud bo'lsa, u holda sitostatiklarni etkazib berish to'g'ridan-to'g'ri retinoblastomadan ta'sirlangan hududga amalga oshiriladi. Bu inson tanasiga zarar yetkazish darajasini pasaytiradi.
Prognozlar qanday?
Agar patologiya dastlabki bosqichda aniqlangan bo'lsa, bemorning to'liq tiklanish ehtimoli hali ham haqiqatdir. Bundan tashqari, ko'rish va ko'zlar o'zlari buzilmagan bo'ladi. Bemorning sog'lig'i ham xavf ostida emas va u odatdagi turmush tarzini olib borishi mumkin. Kasallikning dastlabki bosqichining afzalligi konservativ va tejamkor usullardan foydalangan holda davolash imkoniyatini ham ko'rib chiqish mumkin.
Agar onkologik jarayon miya membranalariga, paranazal sinuslarga, shuningdek, optik asabga, jumladan, uzoq metastazlarga ta'sir qilsa, yakuniy prognoz unchalik yaxshi emas.
Shuning uchun retinoblastoma xavfini kamaytirish uchun xavf ostida bo'lgan bolalar doimiy ravishda mutaxassis nazorati ostida bo'lishi kerak. Faqat shu tarzda ko'zning retinoblastomasini o'z vaqtida aniqlash mumkin, bu darhol davolanishga imkon beradi.
