Fokal segmentar glomeruloskleroz (FSGS) butun dunyo bo'ylab buyrak kasalligining asosiy sababidir. Birlamchi FSGSning taxminiy etiologiyasi immunosupressiv terapiyaga reaktivligi va buyrak transplantatsiyasidan keyin takrorlanish xavfi bo'lgan plazma omilidir. Moslashuvchan FSGS tana hajmining oshishi, nefron sig‘imining pasayishi yoki ayrim kasalliklar bilan bog‘liq bo‘lgan soliter glomerulyar giperfiltratsiya tufayli haddan tashqari nefron yuklanishi bilan bog‘liq.
Kirish
Fokal segmentar glomeruloskleroz buyrak etishmovchiligining asosiy glomerulyar sababidir. U 6 ta mumkin bo'lgan etiologiyani tavsiflovchi gistologik rasmga ishora qiladi, ular umumiy mavzuni baham ko'radi - kontuziya va podotsitlar kamayishi.
Fokal segmental glomeruloskleroz diagnostikasi klinik tarix integratsiyasiga asoslanadi(oilaviy kasalliklar, tug'ilish tarixi, eng yuqori vazn va tana vazni, giyohvand moddalarni iste'mol qilish), laboratoriya klinik ko'rsatkichlari (zardobdagi albumin, siydik oqsili va virusli serologiyalar) va buyrak gistopatologiyasi. Proteinuriya nefrotik yoki subnefrotik diapazonda bo'lishi mumkin. Shunga o'xshash ko'rinishga olib kelishi mumkin bo'lgan boshqa tizimli kasalliklar yoki birlamchi buyrak patologiyalarini bartaraf etish juda muhimdir.
Epidemiologiya va global yuk
Fokal segmentar glomerulosklerozning tarqalishi shu kabi kasalliklarning boshqa tashxislari bilan solishtirganda butun dunyoda oshib bormoqda. Ammo buyrak biopsiyasi uchun ko'rsatmalar, mavjudligi va patologik yordami bo'yicha global o'zgaruvchanlikni hisobga olgan holda mutlaq insidansı va tarqalishini aniqlash qiyin.
Dunyo bo'ylab nashr etilgan adabiyotlarni ko'rib chiqish o'tkazildi, bu shuni ko'rsatadiki, yillik kasallanish darajasi yiliga 100 000 aholiga 0,2 dan 1,8 gacha. Kasallikning o'rtacha darajasi millionga 2,7 bemorni tashkil etdi. Muhim irqiy va etnik moyillik mavjud. Bundan tashqari, ayollarda buyrak etishmovchiligi belgilari erkaklarnikiga qaraganda kamroq aniqlanadi.
Tipologiya
Fokal segmental glomerulosklerozning tasnifi ko'p qirrali. U patofiziologik, gistologik va genetik jihatlarni o'z ichiga oladi. Dastlab, FSGS asosiy (idiopatik) va ikkilamchi shakllarga bo'lingan. Ikkinchisiga oila (genetik), virus bilan bog'liq, giyohvand moddalar bilan bog'liqinduktsiya shakllari.
Fokal segmentar glomeruloskleroz uchun klinik koʻrsatmalar gistologik variantga, birinchi navbatda, uchi lezyonining glyukokortikoid reaktivligiga va kollaps variantlarining agressiv, chidab boʻlmas tabiatiga ishora qilishi mumkin.
6 klinik shakllar
Genetik sezuvchanlik, patofiziologik omillar, klinik tarix va terapiyaga javobni birlashtirgan holda, FSGSni oltita klinik shaklga guruhlash maqsadga muvofiqdir. Ularga quyidagilar kiradi:
- asosiy;
- adaptiv;
- juda genetik;
- virusli vositachilik;
- narkotik bilan bog'liq;
- APOL1 bilan bogʻliq.
Kasallikning gistopatologiyasi
Kattalardagi glomerulonefritning minimal belgilari tubulointersittal chandiqning yo'qligi bilan namoyon bo'ladi. Uchi lezyon glomerulyar fasikulning proksimal kanalchaning uchish joyi yaqinida Bowman kapsulasiga fokal yopishishidir.
Eng odatiy variant - yiqilish. Muayyan misolni ultrastruktura tahlilida kuzatilgan endotelial tubulo-retikulyar qo'shimchalar sharoitida baholash mumkin. Ular interferonlarning yuqori holatlarida, shu jumladan virusli infektsiyada kuzatilishi mumkin. Kasallikning minimal o'zgarishi va uchining ishtiroki eng sezgir va eng kam progressiv va terapiyaga chidamli va tez progressiv bo'lgan kollapsli glomerulopatiyalardir.
Kasallikni ko'rsatadigan belgilar
Belgilar va alomatlarkattalardagi glomerulonefrit o'tkir yoki surunkali shaklning mavjudligiga bog'liq. Ularga quyidagilar kiradi:
- Siydikning pushti yoki jigarrang rangdagi qizil qon tanachalari sonining koʻpayishi (gematuriya).
- Ortiqcha protein (proteinuriya) tufayli ko'pikli siydik.
- Yuqori qon bosimi (gipertoniya).
- Suyuqlikni ushlab turish (shish). Yuz, qo'l, oyoq va qorinda paydo bo'ladi.
Ayollarda buyrak etishmovchiligining alohida belgilari:
- Siydik miqdori kamaygan.
- Suyuqlikni ushlab turish oyoq shishishiga olib keladi.
- Nafas qisilishi.
- charchoq.
- Axli chalkash.
- Ko'ngil aynishi.
- Zaiflik.
- Yurak urishi tartibsiz.
- Buyrak sohasida og'riq.
- Ogʻir holatlarda uyqu yoki koma.
FSGSni aniqlashning eng ishonchli usuli
Birinchi navbatda buyraklar uchun siydik tahlilini o'tkazish kerak. U ikkita testni o'z ichiga oladi:
- Albominning kreatininga nisbati. Siydikdagi juda ko'p albumin buyrak shikastlanishining dastlabki belgisidir. Uch oy yoki undan ko'proq vaqt ichida uchta ijobiy natija kasallik belgisidir.
- Globulyar filtrlash tezligi. Qon kreatinin deb ataladigan chiqindi mahsulot uchun tekshiriladi. Bu mushak to'qimasidan kelib chiqadi. Buyraklar shikastlanganda, kreatininni qondan olib tashlash bilan bog'liq muammolar mavjud. Sinov natijasi yosh, irq va jinsga asoslangan matematik formulada glomerulyar filtratsiya tezligini aniqlash uchun ishlatiladi.
Asosiy sabablar
Yallig'lanishga olib kelishi mumkin bo'lgan holatlarbuyrak glomerulusi:
- Yuqumli kasalliklar. Glomerulonefrit teri infektsiyalari (impetigo) yoki tomoqning streptokokk infektsiyasidan 7-14 kun o'tgach rivojlanishi mumkin. Ularga qarshi kurashish uchun organizm ko'plab qo'shimcha antikorlarni ishlab chiqarishga majbur bo'ladi, ular oxir-oqibat glomeruliyaga joylashib, yallig'lanishni keltirib chiqaradi.
- Bakterial endokardit. Bakteriyalar qon oqimi orqali tarqalib, yurakda joylashib, bir yoki bir nechta yurak klapanlarining infektsiyasini keltirib chiqarishi mumkin. Bakterial endokardit glomerulyar kasallik bilan bog'liq, ammo bu ikkisi o'rtasidagi munosabat aniq emas.
- Virusli infektsiya. Odamning immunitet tanqisligi virusi (OIV), gepatit B va C kasalliklarga olib kelishi mumkin.
- Lupus. Tananing koʻplab aʼzolari va qismlariga, jumladan, qon hujayralari, teri, buyraklar, yurak, boʻgʻimlar va oʻpkalarga taʼsir qilishi mumkin.
- Goodpasture sindromi. Bu pnevmoniyaga taqlid qiluvchi kam uchraydigan o'pka kasalligi. Bu glomerulonefrit va o'pkada qon ketishiga olib kelishi mumkin.
- Nefropatiya. Ushbu birlamchi glomerulyar kasallik glomerullarda immunoglobulin to'planishi natijasida yuzaga keladi. Yillar davomida sezilarli alomatlarsiz rivojlanishi mumkin.
Qo'shimcha sabablar
Kasallikning qoʻshimcha sabablariga quyidagilar kiradi:
- Poliarterit. Vaskulitning bu shakli kichik va o'rta kattalikdagi qon tomirlariga ta'sir qiladi. Vegener granulomatozi sifatida tanilgan.
- Yuqori qon bosimi. Buyrak funktsiyasi pasayadi. Ular natriyni yomonroq qayta ishlaydilar.
- Fokal segmentar glomeruloskleroz. Ba'zi glomeruliyalarning diffuz chandiqlari bilan tavsiflanadi. Bu holat boshqa kasallikning natijasi boʻlishi yoki nomaʼlum sabablarga koʻra yuzaga kelishi mumkin.
- Diabetik buyrak kasalligi (diabetik nefropatiya).
- Alport sindromi. irsiy shakl. Shuningdek, u eshitish yoki ko‘rish qobiliyatini buzishi mumkin.
- Ko'p miyelom, o'pka saratoni va surunkali limfotsitar leykemiya.
Kasallik mexanizmi
Fokal segmentar glomeruloskleroz - bu turli sabablarga ko'ra podotsitlar shikastlanishidan keyin yuzaga keladigan turli xil sindrom. Zarar manbalari turlicha:
- aylanuvchi omillar;
- genetik anomaliyalar;
- virusli infektsiya;
- dori bilan davolash.
Koʻpincha bu drayverlar oʻrtasidagi oʻzaro taʼsir noaniq va murakkab. Masalan, adaptiv FSGS podotsitlar stressi (glomerulyar yuk va glomerulyar sig'im o'rtasidagi nomuvofiqlik) va genetik sezuvchanlikni o'z ichiga oladi.
FSGSning har qanday shaklidan (yoki boshqa glomerulyar kasalliklardan) podotsitlarning shikastlanishi o'tkir nefritik sindromga olib keladigan jarayonni boshlaydi. Siydik chiqarish bo'shlig'iga shikastlangan podotsitlarning progressiv yo'qolishi mavjud. Kamchilikni muvozanatlash uchun bu hujayralar glomerulyar kapillyarlarning yuzalarini qoplash orqali gipertrofiya bilan qoplanadi.
Moslashuvchan FSGSda glomerulyar gipertrofiya kasallik jarayonining boshida sodir bo'ladi. Boshqa shakllarda glomerulyar gipertrofiya nefronning progressiv yo'qolishi bilan sodir bo'ladi. Bu bosimning oshishiga olib keladiva patentning qolgan glomerullaridagi oqimlar.
Keyingi bo'limlarda fokal segmentar glomerulosklerozning patologik mexanizmlari, terapiyasi va davolashi muhokama qilinadi.
Birlamchi FSGS
Genetik, virusli va giyohvand moddalar bilan bog'liq FSGSni o'z ichiga oladi. Podositlarning shikastlanish mexanizmi aylanma omilni, ehtimol sitokinni o'z ichiga oladi, bu ma'lum bemorlarni sezgir qiladi. Bu o'smirlar va yoshlarda eng keng tarqalgan shakl. Bu odatda nefrotik seriyali proteinuriya (ba'zan massiv), plazma albumin darajasining pasayishi va giperlipidemiya bilan bog'liq.
Hozirda birlamchi FSGS immunosupressiv vositalar bilan davolanadi. Bular podotsitlar fenotipini bevosita modulyatsiya qiluvchi glyukokortikoidlar va kalsineurin inhibitörleridir. Takroriy FSGS klinik muammo bo'lib qolmoqda. Keyinchalik qayt qilgan bemorlarda 77 boshlang'ich buyrak biopsiyalaridan faqat bittasi perihilyar variantni ko'rsatdi. Plazma almashinuvi terapiyasi vaqtinchalik remissiyaga olib kelishi mumkin.
Moslashuvchan FSGS
Nefron darajasida glomerulyar giperfiltratsiya davridan keyin va patofiziologiyadan keyingi gipertenziyadan keyin paydo bo'ladi. Uning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan shartlarga quyidagilar kiradi:
- konjenital siyanotik yurak kasalligi;
- o'roqsimon hujayrali anemiya;
- semizlik;
- androgenni suiiste'mol qilish;
- uyqu apneasi;
- proteinli parhez.
Bir nefronli glomerulyarning davomiyligigiperfiltratsiya odatda glomeruloskleroz rivojlanishidan o'n yillar oldin o'lchanadi. Moslashuvchan FSGS glomerulyar gipertrofiyaning progressiv sikllariga, stress va charchoqqa va glomerulusda hujayradan tashqari matritsaning ortiqcha cho'kishiga olib keladi. Tashxisni qo'llab-quvvatlaydigan buyrak biopsiyasi xususiyatlari orasida katta glomeruli, sklerotik o'zgarishlarni ko'rsatadigan perigillar chandiqlarining ustunligi kiradi. Klinik belgilarga birlamchi FSGSda kam uchraydigan normal sarum albumin kiradi.
Genetik FSGS
Ikki shaklda. Muayyan genetik moyilligi bo'lgan ba'zi bemorlarda kasallik rivojlanadi, boshqalari esa yo'q. FSGS bilan bog'liq genlar soni har yili ortib bormoqda, bu ko'p jihatdan butun ekzoma ketma-ketligining ko'payishi bilan bog'liq. Hozirgacha kamida 38 tasi aniqlangan.
Ba'zi genlar buyrakdan tashqari ko'rinishlarni o'z ichiga olgan sindrom bilan bog'liq. Bu bemorda ma'lum bir genda mutatsiya bo'lishi mumkinligi haqida klinik maslahat berishi mumkin. Boshqalar bazal membrana morfologiyasi yoki mitoxondriyal morfologiyadagi xarakterli o'zgarishlar bilan bog'liq.
Agar oila avval genetik tekshiruvdan o'tmagan bo'lsa, eng samarali yondashuv erta FSGSga (chaqaloq va bolalik) qaratilgan panellardan foydalanishdir. Butun dunyo boʻylab genetik test resurslari Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi va Milliy Sogʻliqni saqlash institutlarida mavjud.
