Paroksismal mioplegiya nerv-mushak kasalligi bo'lib, skelet mushaklarida lokalizatsiya qilingan og'riqning keskin kuchayishi bilan tavsiflanadi. Kasallik juda jiddiy, harakatsizlikka olib keladi.
Uning paydo bo'lishining sababi nima? Oldindan shartlar bormi? Qanday alomatlar tashvishli deb hisoblanishi mumkin? Tashxis va davolash qanday amalga oshiriladi? Bu va boshqa koʻplab savollarga endi javob berish kerak.
Biroz tarix
Ko'rib chiqilayotgan patologiya birinchi marta 1874 yilda tasvirlangan. 6 yildan so'ng ushbu kasallikning batafsil tavsifi paydo bo'ldi. I. V. Shaxnovich va K. Vestfal patologiyaning irsiy xususiyatini aniqladilar. Aytgancha, o'sha paytda kasallik ularning nomi bilan atalgan. 19-asrda mioplegiya Vestfal-Shaxnovich kasalligi deb atalgan.
Vaqt oʻtdi, tadqiqot davom etdi. 1956 yilda J. Gamstorp kasallikning giperkalemik shaklini o'rgangan (bu haqda keyinroq batafsil to'xtalib o'tamiz). Bu tibbiy taraqqiyot edi. Albatta, kasallik "Gamstorp kasalligi" nomini oldi.
Bundan 5 yil o'tib olimlar Poskanzer va Kerr kashfiyot qilishdi - ular kasallikning uchinchi shaklini aniqlashdi. Bu juda kam uchraydigan normokalemik shakl. Tibbiyotga shunchalik kam holatlar ma'lumki, davolash taktikasi hozirgacha ishlab chiqilmagan. Faqatgina Diakarb (karbonat angidraz inhibitori) hujumni engishga yordam berishi mumkinligini isbotlash mumkin edi.
Shuningdek, mutaxassislar mioplegiya ba'zi hollarda ikkilamchi, simptomatik ekanligini aniqlashga muvaffaq bo'lishdi. Bu quyidagi patologiyalar natijasida paydo bo'lishi mumkin:
- Buyrak usti bezlarining o'smalari.
- Pyelonefrit.
- Tirotoksikoz.
- Buyrak usti bezlari etishmovchiligi.
- Gijjalar va diareya bilan kechadigan oshqozon-ichak trakti kasalliklari.
- Giperaldosteronizm.
- Malabsorbtsiya sindromi.
Shuningdek, falaj avvallari bariy bilan zaharlangan, shuningdek, laksatif va diuretiklarni suiiste'mol qilganlarda ham paydo bo'la boshlashi isbotlangan.
Patogenez
Bugungi kunda ham paroksismal mioplegiyaning rivojlanish mexanizmi butun dunyo boʻylab fiziologlar, biokimyogarlar va shifokorlarning oʻrganish mavzusi boʻlib qolmoqda.
Ilgari bu patologiya aldosteronning ko'payishi tufayli yuzaga keladi deb taxmin qilingan. Versiya ishonchli bo'lib tuyuldi, chunki antagonistlar bilan terapiya ijobiy natija berdi. Biroq, keyinchalik bu gormon konsentratsiyasidagi barcha o'zgarishlar ikkilamchi ekanligi isbotlandi.
Genetikga oid taxminlar mavjudchiziqli mushak to'qimalarida hujayra membranalari va miyofibrillar membranalarining o'tkazuvchanligini deterministik buzilishi. Aytilishicha, shu sababli vakuolada suv va natriy ionlari to'planadi va muvozanatning o'zgarishi tufayli nerv-mushak o'tkazmasi bloklanadi.
Agar bu sabab bo'lsa, patologiyani Tomsen miotoniyasiga o'xshash deb hisoblash mumkin. Hozircha hujayra membranasi kanallarining disfunktsiyasi haqidagi taxminlar eng mantiqiy va ilmiy jihatdan asosli hisoblanadi.
Gipokalemik mioplegiya
Tasnifiga ozgina e'tibor berish kerak. Gipokalemik paroksismal mioplegiya kasallikning eng keng tarqalgan shakli hisoblanadi. Bu autosomal dominant irsiy kasallik boʻlib, genlarning toʻliq oʻtkazilmasligi bilan tavsiflanadi.
Xavf guruhiga 10 yoshdan 18 yoshgacha bo'lgan odamlar kiradi. 30 yoshdan oshgan odamlarda patologiya kamroq, erkaklarda esa ayollarga qaraganda ko'proq uchraydi.
Gipokalimik paroksismal mioplegiyaning ob'ektiv va sub'ektiv belgilari aniqlanmagan. Ammo quyidagi omillar hujumga olib kelishi mumkin:
- Oddiy ovqatlanish.
- Spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish.
- Jismoniy kuchlanish.
- Ko'p tuz yoki uglevodlar iste'mol qilish.
Ayollarda ko'pincha hayz ko'rishning birinchi kunida tutilishlar bo'ladi. Yoki boshlanishidan 1-2 kun oldin.
tutilish
Gipokalemik tipdagi paroksism ertalab yoki kechasi o'zini his qilishi mumkin. Uyg'onganidan so'ng, odam falaj ekanligini tushunadi. Bo'yin, oyoq-qo'llar, mushaklar - hamma narsa cheklangan. Agar aholat og'ir bo'lsa, falaj hatto yuz yoki nafas olish mushaklariga ham ta'sir qilishi mumkin.
Boshqa namoyonlarga quyidagi alomatlar kiradi:
- Oʻtkir mushak gipotenziyasi.
- Tendon reflekslarining yo'qolishi.
- Yuzning giperemiyasi.
- Taxikardiya.
- Oson nafas olish.
- Polidipsiya.
Xujum yurak-qon tomir tizimidagi buzilishlar bilan ham kechishini ta'kidlash lozim. EKG ko'rsatkichlari o'zgaradi, sistolik shovqin paydo bo'ladi. Ammo ong saqlanib qoladi.
Hujum bir soatdan 1-2 kungacha davom etishi mumkin. Ammo bunday holatlar kam uchraydi. Ko'pincha 2-4 soat ichida yo'qoladi. Oxir-oqibat, mushaklar kuchining sekin o'sishi kuzatiladi, bu distal ekstremitalardan boshlanadi.
Agar bemor oʻzining faol harakatlari bilan bunga hissa qoʻshsa, yoʻqolgan funksiyalarni tezda tiklash mumkin.
Tuval qanchalik tez-tez uchraydi? Og'ir holatlarda ular har kuni sodir bo'ladi. Bu surunkali mushaklar kuchsizligining ko'rinishini qo'zg'atadi. Bu hodisa ko'pincha to'yib ovqatlanmaslikka olib keladi.
Giperkalemik mioplegiya
Bu shakl yuqoridagiga qaraganda ancha kam uchraydi. Ushbu turdagi paroksismal mioplegiya autosomal dominant meros (yuqori penetratsiya) bilan tavsiflanadi. Qizig'i shundaki, ba'zi hollarda bu patologiya oilalarda to'rt avlodgacha o'tmagan.
Kasallik erkaklarda ham, ayollarda ham teng chastotada uchraydi. Ammo bolalarda bu paroksismal mioplegiya eng ko'p uchraydi, bu deyarli kattalarga ta'sir qilmaydi. Chaqaloqlar xavf ostida10 yoshdan kichik.
Uzoq davom etgan jismoniy zoʻriqishlardan keyin ochlik yoki dam olish xurujini qoʻzgʻatadi. Birinchidan, paresteziyalar yuz mintaqasida, keyin esa oyoq-qo'llarda paydo bo'ladi. Zaiflik distal oyoq va qo'llarga, keyin esa boshqa mushak guruhlariga tarqaladi. Bunga parallel ravishda tendon arefleksiyasi va gipotenziya mavjud. Alomatlar quyidagicha:
- Yurak urishi kuchaygan.
- Chiddatli tashnalik.
- Gipertoniya.
- Koʻp ter.
- Otonomik kasalliklar.
Qoida tariqasida, bunday hujum ikki soatdan ortiq davom etmaydi. O'z vaqtida yordam ko'rsatish juda muhim, chunki sodir bo'lgan narsa tufayli odam butunlay harakatsiz qolishi mumkin (bu plegiya deb ataladi).
Normokalemik mioplegiya
Bu juda kam uchraydigan patologiya. Adabiyotda tasvirlangan holatlar sonini barmoqlar bilan hisoblash mumkin. Ushbu turdagi paroksismal mioplegiya irsiy autosomal dominant xususiyatga ega.
Uda jiddiy alomatlar bor. Kasallik yuz mushaklariga ta'sir qiladigan o'rtacha zaiflik yoki to'liq falaj sifatida o'zini namoyon qilishi mumkin. Atletik fizikaning shakllanishi bilan birga gipertrofiya mumkin. Paroksismal mioplegiya bolalarda uchraydi, hayotning birinchi 10 yilida sodir bo'ladi.
Qoida tariqasida, kuchli jismoniy faollik yoki gipotermiya tufayli yuzaga keladi. Bu juda ko'p uyqu tufayli ham paydo bo'lishi mumkin. Zaiflikning sekin o'sishi bilan namoyon bo'ladi. Bu hislar sekinroq o'tadi.
Kasallikning bu shakli ham davom etishi bilan ajralib turadi. Hujum 1-2 kun yoki bir necha hafta ichida oʻtishi mumkin.
Diagnoz
U hech qanday qiyinchilik tugʻdirmaydi. Paroksismal miyopleji diagnostikasi hatto aniq chora-tadbirlarni talab qilmaydi. Kasallik "xotirjamlik" davrida o'zini tutishning odatiy kursi va nevrologik kasalliklarning yo'qligi sifatida namoyon bo'ladi. Bundan tashqari, har doim oilaviy tarix mavjud.
Biroq, ba'zida tashxis qo'yishda qiyinchiliklar mavjud. Ular paroksismning dastlabki ko'rinishi, hujumlarning abortiv tabiati yoki sporadik holatda paydo bo'ladi.
Tashxisni genetik mutaxassis tasdiqlaydi. Shuningdek, endokrinolog va nevrolog bilan maslahatlashish zarur.
Vaqti-vaqti bilan biokimyoviy tahlil uchun qon topshirishingiz kerak. Hujumlar orasidagi davrlarda og'ishlar aniqlanmaydi, ammo paroksismlar bilan sarum kaliy darajasining pasayishi kuzatiladi - 2 mEq / l gacha va undan ham pastroq. Shuningdek, fosfor miqdorining kamayishi, shakarning ko'payishi kuzatiladi.
Ammo bu paroksismal mioplegiyaning giperkalemik shakli bilan (ICD-10 kodi - E87.5). Gipokaliemiya holatida shakar darajasining pastligi va kaliy miqdorining oshishi qayd etiladi.
Ba'zan elektromiografiya qilinadi. U istalgan shaklda bioelektrik faollikning yo‘qligini aniqlash imkonini beradi.
Kishiga kaliy xlorid eritmasini ham kiritish mumkin. Agar 20-40 daqiqadan so'ng paroksism rivojlana boshlasa, unda bemorda kasallikning giperkalemik shakli mavjud. Albatta, yechim diagnostika maqsadida qo'llaniladi.
Tez-tez hujumlar bilanmushak biopsiyasini amalga oshirishi mumkin. Ko'pincha patologiyaning vakuolyar shaklini aniqlashga yordam beradi.
Nima uchun paroksismal mioplegiya uchun diagnostika choralari kerak, uning belgilari allaqachon mavjudligini ko'rsatadi? Kasallikni isteriya, miyopatiya, Kon kasalligi, Landri falajidan, shuningdek, orqa miya qon aylanishining buzilishidan ajratish uchun.
Gipokalemiya kasalligini davolash
Biz shuningdek, paroksismal mioplegiyani davolash haqida gapirishimiz kerak. Terapiya differentsial tarzda amalga oshiriladi, ko'p narsa kasallikning shakliga bog'liq.
Agar, masalan, kasallik gipokalemik shaklga ega bo'lsa, u holda kaliy xloridning 10% eritmasini olish orqali hujum yo'q qilinadi. Siz uni har soatda ishlatishingiz kerak. Magniy va kaliy aspartat eritmasini in'ektsiya qilish tavsiya etiladi.
Odamning tutqanoqlari buzilmaganda, u diuretik Spironolaktonni qabul qilishi kerak. Lekin juda ehtiyotkorlik bilan. Ayollarda bu hirsutizmga olib kelishi mumkin, ko'pincha hayz davrini buzadi. Erkaklar ko'pincha jinekomastiya va iktidarsizlikdan aziyat chekishadi. Shuning uchun "Asetazolamid" muqobil bo'ladi. Ko'pgina mutaxassislar Triamterenni ham samarali deb hisoblashadi.
Diyet
To'g'ri ovqatlanishga rioya qilish juda muhim. Agar paroksismal mioplegiyaning hipokalemik turi tashxis qo'yilgan bo'lsa, iste'mol qilinadigan uglevodlar va tuz miqdorini kamaytirish kerak. Ikkinchisidan butunlay voz kechgan ma'qul.
Shuningdek, dietani etarli miqdorda kaliyni o'z ichiga olgan ovqatlar bilan boyitish kerak. "Rekord egalari"gaUshbu element tarkibiga quyidagilar kiradi:
- Kartoshka.
- Quritilgan pomidor.
- loviya.
- Quruq oʻrik.
- O'rik.
- Avokado.
- Ikra.
- Ispanak.
- Qovoq.
- Apelsin.
Choy, soya, kakao, bug'doy kepagi, yong'oqlar, urug'lar, yovvoyi sarimsoq va sarimsoq, bargli sabzavotlar, banan, qo'ziqorin va sut mahsulotlarida ham kaliy ko'p.
Hayot tarzi
Biz gipokalemik tipdagi paroksismal mioplegiya belgilari va davolash haqida gapirayotganimiz uchun biz ushbu mavzuga e'tibor qaratishimiz kerak.
Diyetdan tashqari, ma'lum turmush tarziga rioya qilish muhimdir. Og'ir jismoniy zo'riqish va har qanday ortiqcha kuchlanishni istisno qilish kerak. Ammo dam olishda uzoq vaqt qolish ham kontrendikedir. Murosaga kelish muhim. Vaqti-vaqti bilan basseynga sayohat qilishingiz yoki toza havoda kechki sayr qilishingiz mumkin.
Haddan tashqari issiqlik va gipotermiyadan qochish ham muhimdir. Harorat qulay boʻlishi kerak.
Giperkalemik kasallik terapiyasi
Ushbu kasallikning xurujlari insulin yoki k altsiy xlorid (10%) bilan 40% glyukoza eritmasini yuborish orqali bartaraf etiladi.
Ba'zida "Salbutamol" inhalatsiyasidan keyin yaxshi natija bo'ladi. Bu usul nafaqat soqchilikni to'xtatibgina qolmay, balki ularning oldini oladi, deb ishoniladi.
Remissiya davrida bemor asetazolamid yoki gidroxlorotiyazidni qabul qilishi kerak.
Diyet
Sabablari va belgilari ilgari sanab o'tilgan giperkalemik paroksismal miyoplejida kaliy bilan boyitilgan barcha ovqatlardan foydalanishni cheklash kerak. Ratsionni uglevodlar va tuz bilan boyitish tavsiya etiladi. Umuman olganda, qoidalar gipokalemik kasallik uchun ko'rsatilgan dietaga mutlaqo ziddir.
Hech qanday holatda siz ochlik hissi paydo bo'lishiga yo'l qo'ymasligingiz kerak, chunki aynan shu narsa tutilishni qo'zg'atadi. Shuning uchun fraksiyonel ovqatlanishga o'tish, kamida bir necha soatda bir marta ovqatlanish muhimdir. Siz ortiqcha ovqatlana olmaysiz, faqat toʻliq holatni saqlashingiz kerak.
Prognoz
Ko`rib chiqilayotgan kasallik hayot sifatini yomonlashtirib, bemorga muammo tug`dirishini inkor etib bo`lmaydi. Ammo umuman olganda, prognoz ijobiydir. Soqchilik paytida o'lim holatlari juda kam uchraydi. Bundan tashqari, terapevtik tavsiyalarga rioya qilish va to'g'ri turmush tarzini olib borish, ularni tezda to'xtatishingiz mumkin.
Va, albatta, simptomatik davriy falajni davolash muhim ahamiyatga ega. U asosiy patologiyani davolashni, shuningdek, elektrolitlar muvozanatini tiklashni o'z ichiga oladi.
