O'roqsimon hujayrali anemiya: sabablari, belgilari va davolash

Mundarija:

O'roqsimon hujayrali anemiya: sabablari, belgilari va davolash
O'roqsimon hujayrali anemiya: sabablari, belgilari va davolash

Video: O'roqsimon hujayrali anemiya: sabablari, belgilari va davolash

Video: O'roqsimon hujayrali anemiya: sabablari, belgilari va davolash
Video: Yorqinxo'ja Umarov - Qora ko'z | Ёркинхужа Умаров - Кора куз 2024, Noyabr
Anonim

O'roqsimon hujayrali anemiya gemolitik qon kasalligining bir turi. Kasallikning tabiati genetik bo'lib, eritrotsitlar globinlarini kodlovchi genlar tuzilishining buzilishi bilan bog'liq bo'lib, ularning shakli o'zgaradi. Noto'g'ri qon hujayralari o'z vazifalarini to'g'ri bajara olmaydi, anemiya holati hayotiy funktsiyalarga ta'sir qiladi.

Qon hujayralarining koʻrinishi

Sog'lom odamning eritrotsitlari shakli ikkita bog'langan konkav linzalarga o'xshaydi, chetida qalinlashgan tizmasi bo'lgan disk. Ular osongina egilib, egiluvchan va elastik bo'lib, ular eng kichik kapillyarlardan o'tishga imkon beradi. Qizil qon hujayralarini to'ldiradigan gemoglobin tufayli barcha to'qimalarda samarali gaz almashinuvi amalga oshiriladi.

O'roqsimon hujayrali anemiya - bu gen mutatsiyasi
O'roqsimon hujayrali anemiya - bu gen mutatsiyasi

Odamlarda o'roqsimon hujayrali anemiya mavjudligi qizil qon tanachalari shaklining o'zgarishiga olib keladi. Qizil qon hujayralari yosh oyning yarim oyiga o'xshaydi, shuning uchun kasallikning nomi. Lekin asosiysibu muammo emas.

Oʻzgargan hujayralar qattiq boʻladi, tor kapillyar boʻshliqdan yomon oʻtadi. Shu bilan birga, qon stazlanadi, to'qimalarning gipoksiyasi (kislorod ochligi) kuzatiladi. Miya, yurak, buyraklar va retinaning hujayralari eng ko'p azoblanadi.

O'roqsimon hujayrali anemiya belgilari
O'roqsimon hujayrali anemiya belgilari

Kasallikning epidemiologik xususiyatlari

Odamlarda oʻroqsimon hujayrali anemiyaning irsiylanishi autosomal retsessiv xususiyatga koʻra amalga oshiriladi. Ya'ni, ta'sirlangan genlar jinsiy xromosomalarda emas. Kasallikning to'liq namoyon bo'lishi uchun bu allel gomozigota bo'lishi uchun bola ikkala ota-onadan ham retsessiv xususiyatlarni meros qilib olishi kerak.

O'roqsimon hujayrali anemiya asosan bolalarga ta'sir qiladi. O'smirlik davridan beri u kamroq uchraydi.

Kasallik asosan ma'lum geografik hududlar bilan chegaralangan:

  1. Apennin va Bolqon yarim orollari.
  2. Sharqiy O'rtayer dengizi (Turkiya), Kipr.
  3. Hindiston.
  4. Yaqin va Yaqin Sharq mamlakatlari.
  5. Afrika qit'asining sharqiy va markaziy hududlari.

Afrikaning boshqa qismlarida ham kasallik doimiy emas, lekin vaqti-vaqti bilan uchraydi.

Anemiya etiologiyasi

Gemoglobin molekulasi oqsil qismidan iborat - to'rtta globin bo'linmasi va to'rtta temir temir atomi (gem) bilan ifodalangan oqsil bo'lmagan protez guruhi. Gen mutatsiyasi o'roqsimon hujayrali anemiyaga olib keladi. Oqsillardagi aminokislotalarning ketma-ketligini belgilaydigan narsakichik birliklar.

Oʻzgartirilgan oqsil gemoglobinning bir qismi boʻlib, HbS (oʻroqsimon hujayrali gemoglobin) deb ataladi. Oddiy HbA dan bir qator farqlari bor:

  • elektr maydonida harakatchanlikning, shuningdek eruvchanlikning 98% ga pasayishi;
  • qonning qalinlashishiga olib keladi;
  • kislorodga nisbatan pastroq yaqinlikka ega.

O`roqsimon hujayrali anemiyaning belgilari atrofdagi havodagi kislorod kontsentratsiyasining, to`g`rirog`i uning qisman bosimining pasayishi bilan keskin namoyon bo`ladi. Gemoglobin gel holatiga o'tadi, qon hujayralari tarkibining tuzilishi va ularning shakli o'zgaradi.

O'roqsimon hujayrali anemiyada hujayra shakli
O'roqsimon hujayrali anemiyada hujayra shakli

O'roqsimon hujayralar to'qimalarda gipoksiyani qo'zg'atadi, ya'ni kislorodning parsial bosimi yanada pasayadi va o'roqsimon hujayrali anemiya belgilari aniqroq namoyon bo'ladi.

Eritrotsitlardagi metabolik jarayonlardagi patologik o'zgarishlar bu hujayralarni o'z-o'zini yo'q qilishga olib keladi. Tana ularning etishmasligini kerakli tezlikda to'ldirishga qodir emas.

Diagnoz

Oʻroqsimon hujayra kasalligini klinik koʻrinish va gematologik testlar orqali tasdiqlang.

Kasallikka xos belgilar majmuasi:

  • boyalik;
  • kattalashgan taloq;
  • tayanch-harakat tizimida og'riq;
  • oyoq yaralari;
  • respirator infektsiyalari;
  • yurak-qon tomir tizimi kasalliklari.

Oddiy sharoitda qon surtmasida o'roqsimon eritrotsitlar aniqlanmaydi. Ularning ko'rinishini qo'zg'atish uchun barmoqning asosini turniket bilan vaqtincha bog'lash orqali mahalliy to'qima gipoksiyasi yaratiladi.

Agar kasallik genotipik jihatdan gomozigotli holat bilan ifodalangan boʻlsa, qondagi oʻzgarishlar tez, bir soatdan kechiktirmay sodir boʻladi. Ushbu belgi uchun genotipning geterozigota holati bir kun ichida xarakterli o'zgarishlarni beradi.

odamlarda o'roqsimon hujayrali anemiya
odamlarda o'roqsimon hujayrali anemiya

Suratda: qon surtmasida oʻroqsimon qizil qon tanachalarining koʻrinishi.

Oʻroqsimon hujayra testi oʻrniga baʼzan tuman testi qoʻllaniladi. U gemoglobin S ning zaif eruvchanligiga asoslanadi. Tashxisni tasdiqlash elektroforez tekshiruvi va patologik gemoglobinni aniqlashdan keyin olinishi mumkin.

Bolalarda kasallikning kechish xususiyatlari

Gemolitik irsiy anemiya erta yoshda og'ir kechadi. O'rtacha, birinchi anemiya inqirozlari hayotning beshinchi oyida paydo bo'ladi. Odatda ular qandaydir infektsiya bilan bog'liq.

Bolaning isitmasi bor, u titrayapti. Tahlillar gemoglobin miqdorining etarli emasligini (anemiya) aniqlaydi. Siydikda erkin gemoglobin, shuningdek uning konversiyalash mahsulotlari (bilirubin va boshqalar) siydik, najas va qon zardobida paydo bo'ladi.

Plazmada ko'p miqdorda bilirubin shilliq pardalar va terining bo'yalishiga olib keladi. Ular sarg'ish rangga aylanadi. Pigmentli o't toshlari paydo bo'lishi mumkin.

O'roqsimon hujayrali kasallikning fizikaga ta'siri

Mushak-skelet tizimida quyidagi oʻzgarishlar kuzatiladi:

  • umurtqa pogʻonasining egriligi, uning koʻkrak va bel egriliklarining haddan tashqari ifodalanishi;
  • oyoq-qo'llarning egriligi, mushaklarning kuchsizligi, buning natijasida bola yurishdan bosh tortadi;
  • osteoporoz, mo'rt suyaklar;
  • suyaklarning kortikal qatlamining o'sishi;
  • bosh suyagi shakli, parietal yoʻnalishda choʻzilgan.

Bemorlar uchun astenik konstitutsiya turi tana vaznining umumiy etishmasligi fonida xarakterlidir. Shu bilan birga, jigar va taloq hajmi kattalashib, bo'rtib chiqqan qorinni hosil qiladi.

Trombozning oqibatlari

Kichik tomirlarning eritrotsitlar massasi bilan tiqilib qolishi qo'l va oyoqlarning shishishiga olib keladi, bu esa kuchli og'riqni keltirib chiqaradi. Anemiya inqirozining oqibatlari kichik bemor uchun ayniqsa og'ir va og'riqli - son va elka bo'g'imlarida nekrotik o'zgarishlar. Ular og'riqli shish bilan birga keladi.

O'roqsimon hujayrali anemiyaning belgisi - ekstremitalarning shishishi
O'roqsimon hujayrali anemiyaning belgisi - ekstremitalarning shishishi

Ichki a'zolar kapillyarlarining trombozi tufayli o'pka, buyrak, jigar, taloq, to'r pardaning to'qimalarida qon ketishi mumkin. To'qimalar va terining noto'g'ri ovqatlanishi qo'l va oyoqlarda trofik yaralar paydo bo'lishiga, ko'rishning qisman yoki to'liq yo'qolishiga olib keladi.

Keksa bemorlarda kasallikning namoyon boʻlishi

O'smirlik davrida kasallik engil kechishi mumkin. O'sishning kechikishi xarakterlidir. Balog'at yoshi sog'lom tengdoshlariga qaraganda 2-3 yilga kechiktiriladi.

O'roqsimon hujayrali anemiya tufayli ayollarda hayz ko'rish kech boshlanadi, homiladorlikning gipoksiya ko'rinishidagi asoratlari,erta tug'ilish va spontan abort.

Ushbu kasallikdan aziyat chekadigan etuk yoshdagi odamlarda xarakterli morfologik belgilar shakllanadi:

  • umurtqaning egriligi;
  • elka va oyoq-qo'llarning tos kamarining kichik hajmi;
  • nomutanosib uzun qoʻllar va oyoqlar;
  • deformatsiyalangan ko'krak qafasi (barrel shaklida);
  • cho'zilgan bosh suyagi shakli.

Vaqt oʻtishi bilan kasallik yurak xurujlari, priapizm (iktidarsizlikka olib keladigan ogʻriqli erektsiya), stenokardiya va aritmiya natijasida shikastlangan toʻqimalarning tolalar bilan almashinishi tufayli oʻpka faoliyatining buzilishi bilan murakkablashadi.

Kasallik turli yo'llar bilan o'zini namoyon qilishi mumkin. Ba'zi bemorlarda kuchli va tez-tez og'riqli hujumlar mavjud, boshqalari esa deyarli hech qanday alomat yo'q, og'riqsizdir. Anemiya xurujlari orasida bemor normal hayot kechiradi.

O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash

Ushbu kasallikdagi koʻplab alomatlar va komorbid holatlar terapiyaning bir necha yoʻnalishlarini belgilaydi:

  1. Tanadagi suv muvozanatini tiklash uchun fiziologik eritmani tomir ichiga yuborish orqali qonga ta'sir qilish. Qon quyish yoki yuvilgan qizil qon tanachalari, antikoagulyantlar to'qimalarning buzilgan trofizmini tiklashga imkon beradi.
  2. Alevlenme paytida og'riq xurujlarini yo'qotish. Bunday holatda og'riq sindromining og'irligiga qarab an'anaviy analjeziklar ham, giyohvand moddalar ham qo'llaniladi.
  3. Immunizatsiya va past immunitetdan kelib chiqadigan davolashyuqumli kasalliklar. Bu anemiya xurujlari sonini kamaytirish, sepsisni oldini olish uchun zarur.
  4. Gipoksiya ta'sirini bartaraf etish uchun kislorod niqobi kislorodning qisman bosimini kerakli normaga qaytarishga yordam beradi.
  5. Ba'zi bemorlarda xomilalik gemoglobin ishlab chiqarishni ko'paytirishi mumkin bo'lgan gidroksiurea (Hydrea) dan foydalanish. Bu davolash zarur qon quyish chastotasini kamaytiradi.
O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash
O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash

Irsiy anemiyani jarrohlik yo'li bilan davolash qon hosil qiluvchi to'qimalarni - qizil suyak iligini transplantatsiya qilishdir. Eng yaxshi natijalarga o'n olti yoshgacha bo'lgan bemorlarda mos to'qimalar donori bilan erishiladi.

Ko'rsatmalarga ko'ra, splenektomiya talab qilinishi mumkin - taloqni olib tashlash.

Anemiya inqirozini qo'zg'atuvchi omillar

Muayyan sharoitlarda kasallikning kuchayishi ehtimoli yuqori. Inqirozni oldini olish uchun siz xavf omillariga e'tibor berishingiz kerak:

  1. Uzoq masofalarga uchish va kislorod ochligiga olib keladigan togʻlarga chiqish.
  2. Past va yuqori haroratga ta'sir qilish (vanna, sauna, sovuq suvda cho'milish).
  3. Har qanday infektsiyalar, hatto qon bilan bevosita bog'liq bo'lmaganlar ham.
  4. Etarli darajada namlash. O'roqsimon hujayrali kasalligi bo'lgan odam doimo yonida ichimlik suvi bo'lishi kerak.
  5. Emosional va jismoniy stress.
O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash
O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash

Uyda yordam

Oʻroqsimon hujayraanemiya inson hayotiga cheklovlar qo'yadi. Kasallikning kuchayishini oldini olish va vaziyatni engillashtirish uchun siz ma'lum qoidalarga amal qilishingiz kerak:

  1. Foliy kislotasi qoʻshimchalarini sogʻliqni saqlash mutaxassisi koʻrsatmasi boʻyicha oling. Odatda har kuni yangi qizil qon hujayralari ishlab chiqarishni rag'batlantirish uchun.
  2. Foliy kislotasi tanqisligining oʻrnini toʻliq don, meva va koʻkatlarni yetarlicha isteʼmol qilish orqali toʻldiring.
  3. Chanqamagan holda muntazam ravishda suv iching. Bu past qon yopishqoqligini saqlashga yordam beradi va inqirozlarning tez-tez takrorlanishining oldini oladi.
  4. Iloji boricha oʻrtacha yuk bilan sport yoki fitnes bilan shugʻullaning, jismoniy dam olish koʻnikmalarini oʻrganing.
  5. Emosional ortiqcha yuklanishdan saqlanishga harakat qiling.
  6. Ogʻriqni kamaytirish uchun iliq kompress yoki isituvchi prokladkadan foydalaning.
  7. Infektsiyaga birinchi shubhada shifokor bilan maslahatlashing. O'z vaqtida davolash anemiyaning "to'liq o'lchamli" hujumi ehtimolini kamaytiradi.

Prognoz bemordan bemorga farq qilishi mumkin. Darhaqiqat, ba'zilar uchun tez-tez og'riqli inqirozlar odatiy hol bo'lsa, boshqalar uchun bu juda kam uchraydi.

Kasallikning oldini olish choralari yo'q, chunki o'roqsimon hujayrali anemiyani olishning yagona yo'li ota-onadan meros bo'lib o'tadi. Genetika maslahati belgining tashilishi, yuzaga kelishi mumkin bo'lgan oqibatlari va uni bartaraf etish yo'llari haqida javob berishi mumkin.

Tavsiya: