Kichkina chaqalog'ingizning oyoqlari yoki qo'llari asta-sekin o'sib borayotganini his qilyapsizmi? Ehtimol, u Olier kasalligiga chalingan. Bu suyak skeletining rivojlanishidagi anomaliyalar, ya'ni uning displazisi yuzaga keladigan kasallik. Qayd etilgan kasallikning boshqa nomlari suyaklarning ko'p xondromatozi, bir tomonlama xondromatoz yoki suyaklarning disxondromatozidir. Kasallik o'zining asosiy nomini Lion jarrohi Olier nomidan oldi. U 1899 yilda rentgen nurlari yordamida kasallikni kashf etgan va tasvirlagan.
Olier kasalligi nima
Bu kasallik suyak skeletining rivojlanishidagi anomaliyalarga tegishli boʻlib, u koʻplab kasalliklarni, jumladan, koʻplab chaqaloq onalariga yaxshi maʼlum boʻlgan son-son displaziyasini oʻz ichiga oladi.
Kasallik ko'pincha bolalik davrida namoyon bo'ladi, shuning uchun ham ilgari bu bolalar kasalligi deb hisoblangan. Hozirgi vaqtda patologiya kattalarda ham paydo bo'lishi mumkinligi isbotlangan (belgilar hatto 20-40 yoshda ham paydo bo'lishi mumkin). Bu tug'ma patologiya, ammo u bir muncha vaqt o'tgach - erta bolalik yoki o'smirlik davrida - ya'ni intensiv o'sish davrida, qachon aniqlanadi.suyak deformatsiyasi va/yoki qo'l va oyoqlarning anormal rivojlanishi aniq bo'ladi.
Olier kasalligida oyoq-qo'llarning uzun quvurli suyaklari metafizlarida xaftaga o'simtalari paydo bo'ladi. Kasallik asosan qo'l va oyoqlarning suyaklari, xaftaga va bo'g'imlarida, xususan, oyoq va qo'llarda, shuningdek, tos suyagi suyaklarida rivojlanadi, lekin u qovurg'alar, sternum yoki bosh suyagida ham uchraydi.
O'sishlar yoki enxondromalar suyakning tashqi qatlamini ingichka va mo'rt qiladi. Aslida, bu xavfli o'smalar (masalan, xondrosarkomalar) rivojlanishi mumkin. Yaxshiyamki, bu kamdan-kam uchraydi.
Balogʻat yoshida oʻsmalar barqarorlashadi va ularning oʻrnini suyaklar egallaydi.
Demak, Olli kasalligi og'ir irsiy kasallik bo'lib, xaftaga tushadigan skeletning ossifikatsiyasi bo'lib, u ham metafizalarning (naychali suyaklar bo'yinlari) qalinlashishiga olib keladi. Uning paydo bo'lishining sababi hozircha noma'lum. Ayrim hollarda u autosomal dominant genetik xususiyatga ega.
Disxondroplaziyaga o'xshash kasalliklar kam uchraydigan Maffucci va Proteus sindromlari. Birinchi holda, yaxshi xaftaga o'sishi va skelet deformatsiyasiga qo'shimcha ravishda, terida gemangioma hosil bo'ladi - qon tomirlaridan tashkil topgan tartibsiz shakldagi quyuq qizil dog'lar. Ikkinchisida tananing turli qismlarida yaxshi o'smalar paydo bo'ladi.
Kimga ta'sir qiladi
Bir paytlar suyak xondromatozi kamdan-kam uchraydi. Ammo endi, rentgen tekshiruvi juda keng o'tkazilganda, uni kamdan-kam deb atash mumkin emasligi ma'lum bo'ldi. Agar 20 yil oldin 30 ta holat tasvirlangan boʻlsa, hozir ular ikki barobar koʻp.
Agar tug'ilishdan boshlab muntazam dinamik rentgen tekshiruvlari o'tkazilmasa, ayniqsa erta bolalik va intrauterin rivojlanish davrida, aslida, Olier kasalligi yuzaga kelganda, aniq boshlanishini aniqlash odatda mumkin emas. Aytgancha, bu kasallik qizlarda o'g'il bolalarga qaraganda deyarli ikki barobar tez-tez aniqlanadi.
Kasallik belgilari
Kasallik belgilarini o'tkazib yubormaslik uchun ota-onalar bolada hushyor bo'lishlari kerak:
- oyoq-qo'llarning ayrim qismlarining rivojlanishida kechikish;
- ularda assimetriya va qisqarish bor;
- oqsoqlik bor;
- tos suyagining egilishi bor;
- valgus yoki varus tipidagi bo'g'imlarning egriligi bor.
Bu omillarning barchasi bolada Olier kasalligi bor deb taxmin qilishga imkon beradi.
Kasallik har doim ham tug'ilishda darhol paydo bo'lmaydi, lekin allaqachon 1-4 yoshda bolaning oyoqlari yoki qo'llari kutilganidan sekinroq o'sishini sezishingiz mumkin. Bu kasallikning asosiy belgisi bo'lib, uni e'tiborsiz qoldirmaslik kerak. Aks holda, Olier kasalligi tashxisi qo'yilganiga qaramay, chaqaloq normal rivojlanmoqda.
Disxondroplaziya ko'pincha bir a'zoga ta'sir qiladi, ammo ikkala oyoq-qo'l ham ta'sirlanishi odatiy hol emas. Agar kasallik oyoqlarga tegsa, ularning qisqarishi tufayli bola qisqa bo'ladi. Agar patologik jarayon juda erta boshlangan bo'lsa, suyaklar ayniqsa o'sishda orqada qoladi. Deformatsiyalar og'riqli va sekin rivojlanadi. bo'ysunuvchi a'zokasallik, u qisqaradi, qalinlashadi, yurish o'zgaradi, oqsoqlik kuzatiladi. Tizning varus yoki valgus deformatsiyasi (kamroq - son yoki oyoqning proksimal uchi), umurtqa pog'onasi skolyozi bo'lishi mumkin. Bu kasallikda mushak atrofiyasi kuzatilmaydi.
Falanjlar, metatarsal va ba'zi hollarda metakarpal suyaklar katta o'zgarishlarga uchraydi. Ular qisqartirilgan, kengaygan, qo'pol bo'lib, ko'plab xaftaga nurini o'z ichiga oladi.
Olier kasalligidan aziyat chekib, sinishlarga moyil bo`ladi, chunki kasallik natijasida ularning suyak to`qimasi to`g`ri rivojlanmaydi. Biroq, yoriqlar ko'pincha muammosiz davolanadi.
Birgalikda kasalliklar
Disxondroplaziya boshqa organlarning shikastlanishi bilan birga bo'lishi mumkin, ammo birga keladigan kasalliklar har doim ham rivojlanmaydi. Xususan, yosh qizlarda Olier kasalligi bilan birga tuxumdon teratomasi va endokrin kasalliklar, shu jumladan og'ir kasalliklar, shu jumladan, juda erta hayz ko'rish va tezlashgan ossifikatsiya bilan erta pubertat kuzatilishi mumkin.
Ammo tuxumdon oʻsmasi olib tashlanganida rivojlanish normal holatga qaytadi.
Diagnoz
Olier kasalligini aniqlash uchun birinchi navbatda rentgenogrammani olish kerak. Suyak biopsiyasi va magnit-rezonans tomografiya ham bajarilishi kerak. Agar kasallik aniqlansa, bemorlar xondrosarkomaga xavfli o'zgarishlarni o'z vaqtida aniqlash uchun shifokor tomonidan muntazam tekshiruvdan o'tishlari kerak.
Differensial tashxis
Olier kasalligida differentsial diagnostika, aslida rentgen tekshiruvidan keyin kerak emas, chunki xondromatozning rasmi juda aniq. Biroq, har bir holat boshqacha bo'lib, og'riqli alomatlar to'plami deyarli takrorlanmaydi, shuning uchun shifokorlar bir qator shunga o'xshash kasalliklarni istisno qilishlari kerak.
Rentgen atipik xondrodistrofiya, suyaklarning hemigipertrofiyasi yoki hemiatrofiyasi, raxitik deformatsiyalar va boshqa ba'zi kasalliklarni istisno qiladi. Bundan tashqari, rentgen nurlari tufayli, odatda Olier kasalligi bilan chalkashishi mumkin bo'lgan Recklinghausen kasalligi chiqarib tashlanadi. Asosiy printsip shundaki, uning bir qismini emas, balki butun skeletning rentgenogrammasini olish kerak.
Davolash tamoyillari
Disxondroplaziya hozirda, afsuski, oqilona davolashga ega emas. Masalan, kestirib, displazi kabi kasallikdan farqli o'laroq, xondromatoz faqat deformatsiyani jarrohlik yo'li bilan tuzatish bilan davolanadi. Ba'zi hollarda sun'iy endoprotez ko'rsatiladi. Bemor qabul qilishi kerak bo'lgan davolanishning qolgan qismi simptomatik va qo'llab-quvvatlovchi hisoblanadi.
Jarrohlik aralashuvi asosan kattalar uchun ko'rsatiladi, chunki zamonaviy kuzatuvlarga ko'ra, maktab yoshida jarrohlik tuzatish bilan barqaror natijalarga erishilmagan, ya'ni jarrohlik davolashni faqat shakllangan deformatsiyalar bilan amalga oshirish mantiqiy, ammo emas. dinamiklar. Biroq, og'ir jarohatlarda, ayniqsa, Olier kasalligida sezilarli darajada egilgan barmoqlar haqida gap ketganda, bolalar uchun jarrohlik ham mumkin.
Kasallik bo'g'imlar va suyaklarni saqlashni talab qiladi: bemorlarga ortopedik poyabzal kiyish, bo'g'inlarni tuzatish uchun ortopedik apparatlar va boshqa asboblardan foydalanish ko'rsatiladi. Bemorlar ushbu patologiya uchun maxsus ishlab chiqilgan terapevtik va jismoniy madaniyat majmuasi mashqlari bilan shug'ullanishlari kerak.
Gimnastika va maxsus simulyatorlarda mashqlar ham foydali. Bu mushaklar ohangini tiklashga va ligamentlarni mustahkamlashga yordam beradi.
Prognoz
Tadqiqotlarga ko'ra, xaftaga to'qimasi ko'pincha balog'at yoshida suyak to'qimasi bilan almashtiriladi (ehtimol shuning uchun kattalarda kasallik juda kam uchraydi). Biroq, yosh bolalarda prognoz kamroq qizg'in: deformatsiya asta-sekin o'sib bormoqda. Bu Olli kasalligi xavfli.
Kasallik har bir holatda o'zini shunchalik individual namoyon qiladiki, umuman prognozni baholash shubhasiz qiyin. Bir nechta lezyonlar bilan, bu mahalliylashtirilgan yagona o'zgarishlarga qaraganda qulayroqdir. Yagona deformatsiyalar oyoq-qo'llardan birining qisqarishiga va natijada ularning assimetriyasiga, ayniqsa, kichik bolalarga olib keladi. Va buni tuzatish allaqachon mumkin emas. Shuningdek, shishlarning erta rivojlanishi bilan barmoqlarning turli deformatsiyalari xavfi ortadi.
Xondrosarkomaga aylanish
Xondrosarkomaning xavfli shakliga o'tishi kamdan-kam sodir bo'lishiga qaramay, saraton kasalligini rivojlanish ehtimoli hali ham mavjud. Bu ko'pincha o'smirlik davrida sodir bo'ladi, garchi bir qatorHozirgi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, bu ancha keyin sodir bo'lishi mumkin. Shu sababli, disxondroplaziya bilan og'rigan bemorlarga muntazam ravishda shifokor bilan maslahatlashish va tibbiy ko'rikdan o'tish tavsiya etiladi.
