Pemfigus kabi kasallik qanday namoyon bo'ladi? Ushbu kasallikning davolash va belgilari quyida muhokama qilinadi. Shuningdek, siz ushbu patologik jarayonning sabablari va uni qanday aniqlash haqida bilib olasiz.
Asosiy ma'lumotlar
Ushbu maqolada tasvirlangan pemfigus teri va shilliq pardalarga ta'sir qiluvchi kam uchraydigan, ammo juda og'ir, potentsial o'limga olib keladigan va nogironlikka olib keladigan otoimmün vezikulobullyoz kasalliklar guruhidir.
Mutaxassislar ushbu kasallikning quyidagi turlarini aniqlaydilar:
- pemfigus vulgaris;
- vegetativ shakl;
- barg shaklida;
- seboreik (Senier-Uscher sindromi yoki eritematoz kabi nomlar bo'lishi mumkin).
Kasallikning umumiy xususiyatlari
Pemfigus vulgaris teri osti to'qimalari va teri kasalliklari toifasi bo'lib, surunkali shaklda, tez-tez qaytalanishlar bilan kechadi.
Bu kasallik gormonal bog'liq. U progressiv kurs, shuningdek intraepidermal pufakchalar shakllanishi bilan tavsiflanadi.
Ko'pincha pemfigus vulgaris 50 va undan katta yoshdagi odamlarga ta'sir qiladi.
Nega bu kasallik yuzaga keladi? Obu kasallikning rivojlanish sabablari, faqat farazlar mavjud.
Pemfigus: eng katta sabablar
Ko'rib chiqilayotgan kasallikni davolashni boshlashdan oldin, ma'lum bir bemorda ushbu otoimmün kasallik nima uchun paydo bo'lganligini aniqlash juda muhimdir. Afsuski, pemfigus rivojlanishining sababini topish juda qiyin. Mutaxassislar o'nlab yillar davomida bu muammo bilan kurashmoqda. Bu vaqt ichida ular faqat farazlarni ilgari surdilar:
- Ekzogen omillar, ya'ni dori-darmonlarni qabul qilish, jumladan penitsillin va uning hosilalari, turli interferonlar va boshqalar.
- Endogen omillar, jumladan, immun va genetik omillar.
- Jismoniy omillar (katta kuyishlar va olingan nurlanish ta'sir qilishi mumkin).
- Endokrin (masalan, inson organizmidagi gormonal etishmovchilik).
- Viruslar (gerpesviruslar).
- Ayrim ovqatlarni iste'mol qilish.
Kasallikning yuzaga kelishini tushuntiruvchi ushbu omillarga asoslanib, biz xulosa qilamiz: pemfigus vulgaris immunologik, endokrin, yuqumli, neyrogen, toksik va boshqalar bo'lishi mumkin. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, bunday yoki yo'qligi hali ham noma'lum. oʻzgarishlar asosiy yoki ikkilamchi xususiyatga ega boʻlib, asosiy sabab taʼsiriga javoban.
Shunday qilib, koʻrib chiqilayotgan otoimmün kasallikning aniq sababini aniqlashning iloji yoʻqligi uning oʻz vaqtida tashxisini ancha murakkablashtiradi, shuning uchun koʻp odamlarda ogʻir asoratlar paydo boʻladi.
Yaratish mexanizmi
Bu qanday ketyaptipemfigus kabi kasallikning rivojlanishi? Ushbu maqolada ushbu kasallikning dastlabki bosqichining fotosuratini ko'rishingiz mumkin. Mutaxassislarning ta'kidlashicha, bunday patologik jarayonning rivojlanishining sababi desmoglein oilasiga mansub oqsillarga autoagressiv antikorlarning shakllanishidir. Ikkinchisi qo'shni epidermis hujayralarini desmosomalar deb ataladigan maxsus birlashtiruvchi elementlar orqali bog'laydigan o'ziga xos "elim".
Faollashgan limfotsitlar va autoantikorlar desmogleinlarga hujum qilgandan so'ng, epidermal hujayralar bir-biridan ajralib chiqadi va epidermis g'ovak va "yopishqoq" bo'lib qoladi, buning natijasida u osonlik bilan chiqib ketadi va turli zamburug'lar va bakteriyalarning kirib borishiga ta'sir qiladi.. Tibbiyot amaliyotida bu hodisa odatda akantoliz deb ataladi.
Ta'riflangan jarayon natijasida bemorning terisida, shuningdek, uning qalinligida pufakchalar mavjud. Shu bilan birga, ular ekssudat bilan to'ldiriladi va doimiy ravishda yiringlashadi. Vaqt o'tishi bilan pufakchalar integumentdan chiqib, to'qimalarni ochib, yiringli va infektsiyalangan yaralarni hosil qiladi. Murakkab holatlarda bunday shakllanishlar inson tanasining deyarli butun yuzasini qamrab olishi mumkin.
Tarixiy ma'lumot
Dastlab mutaxassislar dermatologik kasalliklar haqida deyarli hech narsa bilishmagan. Shu bilan birga, "pemfigus" atamasi akantoliz, pufakchalar hosil bo'lishi va yiringli yaralar rivojlanishi bilan birga bo'lgan terining barcha shilliq pardalari va terining shikastlanishlariga nisbatan qo'llaniladi. Biroq, 1964 yilda tibbiy jurnallardan biridashifokorlarning ko'rib chiqilayotgan kasallik haqidagi tushunchasini o'zgartirgan maqola, shuningdek, uni tashxislash va davolashga yondashuv. O'shandan beri bemorlarning qon plazmasida desmogleinlarga antikorlarning mavjudligi pemfigusni aniqlashning asosiy mezoniga aylandi.
Aytgancha, 1971-yilda ushbu kasallikning autoimmun tabiati va rivojlanish mexanizmi batafsil koʻrib chiqilgan yana bir maqola nashr etilgan.
Asosiy alomatlar
Vulgaris yoki oddiy pemfigus rivojlanishi natijasida teridagi pufakchalar kasallik rivojlanishining eng birinchi belgisidir. Shuni ta'kidlash kerakki, bu turdagi kasallik eng keng tarqalgan. Mutaxassislarning fikricha, bu pemfigusning barcha aniqlangan shakllarining 77% ni tashkil qiladi.
Blister shaklidagi lezyonlar nafaqat bemorning terisiga, balki og'iz va tomoqning shilliq qavatiga ham ta'sir qiladi. Keyinchalik ular oyoq-qo'llarga, tashqi jinsiy a'zolarga, yuzga va boshqalarga tarqaladi.
Ushbu dermatologik sharoitlar haqida nimani bilishingiz kerak? Qoida tariqasida, pemfigus to'satdan rivojlanadi. Shu bilan birga, sog'lom terida kichik o'lchamdagi tarang pufakchalar hosil bo'ladi, ular sezilarli tezlikda sustlashadi. Ularning tarkibi shaffof seroz suyuqlik (bir oz bulutli).
Papulalar ochilgandan so'ng eroziyalangan yuzalar hosil bo'ladi, ular keyinchalik davolanadi, lekin jigarrang pigmentatsiya izlarini qoldiradi.
Bu otoimmün kasallik og'ir surunkali kurs bilan tavsiflanadi. QayerdaShuni ta'kidlash kerakki, hech qanday davolanishsiz ba'zi odamlarda o'z-o'zidan yaxshilanish, keyin esa kuchaygan.
Ko'pincha pemfigus vulgaris ikkilamchi infektsiya (kandidoz) bilan kechadi.
Oqsil, suyuqlik va yuqumli oqibatlarning yo'qolishi tufayli ushbu kasallikning og'ir shakllarida prognozi noqulay.
Kasalliklarni aniqlash
Pemfigus vulgaris qanday aniqlanadi? Ushbu kasallikning diagnostikasi shifoxonada amalga oshiriladi. Bunday holda kasallikning mavjudligi klinik belgilar va test natijalari asosida aniqlanadi.
Birinchisiga quyidagilar kiradi:
- Asboh-Hansen simptomi. Bu belgi barmog'i yoki butun (ya'ni hali ochilmagan) pufakchani bosish orqali aniqlanadi. Ushbu protsedura papulaga qo'shni bo'lgan hududda epidermisning eksfoliatsiyasiga, shuningdek ichidagi suyuqlik bosimi tufayli uning maydonining oshishiga yordam beradi.
- Nikolskiy alomati. Ushbu alomat siydik pufagining bo'laklarini cımbız bilan ushlash va jarohat joyi yaqinidagi aftidan buzilmagan terining bir qismini barmoq bilan ishqalash jarayonida aniqlanadi. Bunday holda epidermisning ajralishi sodir bo'ladi.
Shuni ta'kidlash kerakki, pemfigus vulgarisning sanab o'tilgan belgilari o'ziga xos emas, balki diagnostikdir. Shu bilan birga, bunday ko'rinishlar boshqa kasalliklarda ham paydo bo'lishi mumkinligini esga olish kerak.
Laboratoriya sinovlari
Pemfigus vulgaris qanday aniqlanadi? Buning uchun davolashotoimmün kasallik faqat tibbiy ko'rikdan so'ng amalga oshirilishi kerak. Bunday kasallikni aniqlash uchun quyidagilardan foydalaning:
Akantolitik hujayralarni (ya'ni morfologik o'zgarishlarga uchragan epidermal hujayralarni) aniqlash uchun smear yoki qabariq deb ataladigan taassurotlarni tekshirishni o'z ichiga olgan gistologik tahlil
Alohida ta'kidlash kerakki, gistologik tahlil ma'lumotlariga asoslanib, otoimmün kasallikning rivojlanishi haqida xulosa chiqarish mumkin emas. Bu shunga o'xshash rasmga ega bo'lgan boshqa kasalliklar mavjudligi bilan bog'liq.
Immunoglobulin G va A ning hujayra ichidagi konlarini aniqlash, shuningdek asosiy va ikkilamchi antijenler - desmoglein-3 va desmoglein-1ni aniqlash uchun immunofluoresan usul. Bu diagnostika usuli eng aniq hisoblanadi
Shunday qilib, pemfigus vulgaris diagnostikasi kasallikning klinik belgilari va klinik ko'rinishining umumiy ma'lumotlari, shuningdek, immunofluoresan va gistologik tekshirish usullari natijalari asosida amalga oshiriladi.
Davolash
Pemfigus vulgaris rivojlanishining eng boshida bemorga glyukokortikoidlar buyuriladi. Ushbu guruhning dorilari yuklash dozalarida olinadi. Bunday preparatni ko'p miqdorda tayinlash hayotiy ko'rsatkichlarga ega. Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar va nojo'ya ta'sirlarga kelsak, ular ikkinchi darajali.
Ko'rib chiqilayotgan kasallik uchun qanday glyukokortikoidlar buyuriladi? Vulgar pufakchalarni davolash uchun preparatlar quyidagilar bo'lishi mumkin: Prednizolon, Deksametazon va Triampsinolon.
Bemorning ahvoli yaxshilangandan keyin, keyinyangi pufakchalar bo'lmasa, dorilarning dozasi asta-sekin kamayadi va relapsni oldini olish uchun parvarishlashga o'tkaziladi. Bemorlarni bunday davolash ancha uzoq davom etadi.
Glyukokortikoidlardan tashqari, bemorlarga sitostatik immunosupressantlar, jumladan Metotreksat, Azatioprin yoki Prospidin buyurilishi mumkin. Ular muhim dori-darmonlarni qabul qilgandan keyin yuzaga kelgan salbiy reaktsiyalarni bartaraf etish uchun zarurdir.
Boshqa muolajalar
Ko`rsatkichlar mavjud bo`lsa, u holda otoimmün kasalliklarda bemorga antibiotiklar, shuningdek, yurak-qon tomir tizimini qo`llab-quvvatlovchi, qon bosimini tartibga soluvchi, jigar va buyraklar faoliyatini normallantiradigan dorilarni buyurish mumkin.
Shuningdek, tarkibida kaliy bo'lgan mahsulotlar, k altsiy va vitaminlarni qabul qilish majburiydir. Pemfigusni tashqi davolash uchun yallig'lanishga qarshi preparatlar, o'simlik damlamasi va damlamalardan foydalanish mumkin.
Bemorning ahvoliga qarab gemosorbsiya, qon quyish va plazmaferez kabi muolajalar belgilanishi mumkinligini ham ta'kidlash lozim.
