Bilirubin yoki safro pigmenti jigar hujayralarida gemoglobinning parchalanishi natijasida hosil bo'lgan moddadir. Odatda, uning konsentratsiyasi litr uchun 3,4-22,2 mikromol oralig'ida bo'ladi. Shu bilan birga, konjugatsiyalanmagan bilirubin 96, to'g'ridan-to'g'ri - faqat 4 foiz. Uning kontsentratsiyasining oshishi jigar hujayralarining yo'q qilinishi, gemoglobinning ko'payishi va jigardan safro chiqishining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Ba'zi odamlarda bilirubin darajasining oshishi irsiy omillar tufayli yuzaga keladi.
Umumiy ma'lumot
Jigar va taloq hujayralarida qizil qon tanachalari (eritrotsitlar) bo'linishi paytida qon elementlaridan biri - gemoglobin ajralib chiqadi va u keyinchalik bilirubinga aylanadi. Voyaga etgan odamda kuniga taxminan 250-350 mg ishlab chiqariladi. Dastlab, bilirubin plazmada albumin bilan bog'liq bo'lmagan holda (bilvosita, erkin) hosil bo'ladi.bilirubin).
U buyrak toʻsigʻidan oʻta olmaydi. Jigarda bilirubin albumindan organ parenxima hujayralarining sinusoidal yuzasiga, ya'ni gepatotsitlarga o'tadi. Ularda bilvosita bilirubin kimyoviy reaktsiyalarga uchraydi va konjugatsiyalangan bilirubinga aylanadi, u o't pufagi yoki ichakka kiradi va u erda urobilinogenga aylanadi. Ushbu moddaning bir qismi ingichka ichakda so'riladi va yana jigarga kiradi va u erda oksidlanadi. Safro bilirubin yo'g'on ichakda sterkobilinogenga aylanadi. Ushbu ichakning pastki qismida u oksidlanadi va jigarrang bo'ladi va najas bilan o'tadi. Kichik bir qismi qonga, so'ngra buyraklarga so'riladi va siydik bilan chiqariladi. Erkin bilirubin siydikka kiradi, agar uning qon zardobidagi miqdori glomerulyar membrananing o'tkazuvchanligi buzilishiga to'g'ri kelsa.
Konjugatsiyalanmagan bilirubin: tuzilishi, kimyoviy xossalari
Sof shaklda u qizil-jigarrang yoki sariq-to`q sariq rangga ega, suvda erimaydigan, kristallari rombsimon-prizmatik shaklga ega kristall moddadir. Boshqacha qilib aytganda, u tashqariga chiqarilgunga qadar jigar fermentlari tomonidan konjugatsiyalangan bilvosita yoki suprahepatik bilirubin deb ham ataladi. Tashishdan oldin, u plazma orqali amalga oshiriladi, u ko'pincha albumin bilan bog'lanadi.
Bu shaklda u boshqa oqsillarga oʻtadi. Oddiy sharoitlarda bilirubin va oqsil o'rtasidagi aloqa juda kuchli. Biroq, yog 'kislotalari, vodorod ionlari va ba'zilaridorilar oqsillarni bog'lash uchun bilirubin bilan raqobatlasha oladi. Prehepatik bilirubin, o'z xususiyatlariga ko'ra, buyraklar glomeruliyasida filtrlanmaydi va odatda siydikda topilmaydi. Konjugatsiyalanmagan bilirubinning trans-formasining tuzilishi maqolada keltirilgan.
Diagnoz
Bilirubin darajasi oshishining jigarga salbiy ta'sirini aniqlash uchun qon tekshiruvi o'tkaziladi.
Qon testi bevosita, bilvosita va umumiy bilirubin miqdorini aniqlaydi. "To'g'ridan-to'g'ri" va "bilvosita" atamalari ular aniqlangan reaktsiyalar tufayli ishlatilgan. Konjugatsiyalangan bilirubinni aniqlash uchun Erlix reaktsiyasi amalga oshiriladi. Qonda mavjud bo'lgan pigment reaktiv bilan reaksiyaga kirishadi va bo'sh pigmentni aniqlash uchun bir necha operatsiyalarni bajarish kerak, chunki u suvda erimaydi.
Konjugatsiyalanmagan bilirubin umumiy va bogʻlangan pigment oʻrtasidagi farqdir.
Siydikdagi bilirubinni aniqlash ham katta diagnostik ahamiyatga ega va eng sezgir va o'ziga xos testlardan biridir. Amaliy tibbiyotda ma'lum turdagi sariqlik sof shaklda juda kam uchraydi, ko'pincha turli xil turlarning kombinatsiyasi. Shuning uchun gepatitni tashxislashda bu nuqta e'tiborga olinishi kerak. Masalan, bilvosita bilirubin darajasi ko'tarilgan gemolitik sariqlik bilan turli organlar, shu jumladan jigar ta'sir qiladi. Bunday holda, bemorda parenximal gepatit belgilari mavjud (siydik va qonda to'g'ridan-to'g'ri bilirubin kontsentratsiyasi ortadi).
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda erkin bilirubinning ko'payishi
Bu holat yangi tug'ilgan chaqaloqlarda hayotning dastlabki uch kunida kuzatiladi. Jigar fermentlarining etukligi va qizil qon hujayralarining xomilalik gemoglobin bilan parchalanishining kuchayishi tufayli fiziologik sariqlik paydo bo'ladi. Agar chaqaloqda bunday holat davom etsa, shifokor o't yo'llari va jigarning konjenital patologiyasini, gemolitik kasalliklarni istisno qilish uchun tadqiqot o'tkazadi.
Ona va bola o'rtasidagi rezus mojarosi ikkinchisida qizil qon tanachalarining ko'payishiga olib keladi. Natijada konjugatsiyalanmagan bilirubin ko'tariladi. Ushbu hodisaning salbiy oqibatlari asab tizimining uyali to'qimalariga toksik ta'sir ko'rsatadi, bu yangi tug'ilgan chaqaloqqa (bilirubin ensefalopatiyasi) miya shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda gemolitik kasallik darhol davolanishga bog'liq. Bundan tashqari, gepatit ham erkin, ham to'g'ridan-to'g'ri bilirubinning ko'payishi bilan maydalanganlarda aniqlanadi. Sariqlikning sabablari va davolash taktikasini tanlash klinik ko'rinishga, shuningdek, konjugatsiyalangan va konjugatsiyalanmagan bilirubin fraktsiyalari darajasidagi o'zgarishlarga asoslanadi. Laboratoriyalari koʻplab shaharlarda joylashgan INVITRO kompaniyasida siz qon va siydik tahlillarini hamyonbop narxlarda olishingiz mumkin.
Giperbilirubinemiyaga yordam beruvchi omillar
Ko'pincha kattalar qonida bilirubinning ko'payishi sog'liq muammolarini ko'rsatadi. Biroq, bolalar orasida uning ko'payishi har doim ham patologiya emas. Masalan, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bu hodisaning sababifiziologik. Ushbu ko'rsatkich me'yordan yuqori bo'lgan kasalliklarning aksariyati sotib olingan va davolanishga yaroqli. Konjugatsiyalanmagan bilirubinning ko'payishiga ta'sir qiluvchi asosiy omillardan biri bu qondagi albumin oqsillarining past darajasi, shuningdek, albuminning safro pigmentini to'liq bog'lay olmasligi. Tsefalosporin antibiotiklari, penitsillinlar seriyasi, shuningdek Furosemid, Diazepam kabi dorilar qonda bilirubinning ko'payishiga olib kelishi mumkin. Bu hodisa preparatni tashkil etuvchi moddalar pigment bilan raqobatlashib, albuminlar bilan bog'lanishi bilan bog'liq.
Qondagi safro pigmenti darajasining oshishi fonida yuzaga keladigan eng keng tarqalgan patologiyalar jigar kasalliklari, o't pufagi va boshqa oshqozon-ichak a'zolaridir.
Shuningdek qizil qon tanachalarining parchalanishi kuchaygan sharoitlar.
Erkin bilirubinning me'yordan oshishi sabablari
Konjugatlanmagan bilirubinning ko'payishi tanadagi ba'zi patologik jarayonlar tufayli yuzaga keladi. Erkin bilirubinning yuqori miqdori quyidagi kasalliklar tufayli kelib chiqqan gemoliz natijasida yuzaga keladi:
- toksin zaharlanishi;
- bezgak;
- qizil qon tanachalari va gemoglobindagi genetik nuqsonlar;
- qizil qon hujayralari ishtirokidagi otoimmun jarayonlar;
- gemolitik anemiya, ham tug'ma, ham orttirilgan.
Shuningdek,quyidagi patologiyalarda uning jigar to'qimalariga zarar ko'payishiga yordam beradi:
- barcha turdagi gepatit;
- jigar sirrozi;
- leptospiroz;
- yuqumli mononuklyoz;
- ba'zi dori vositalaridan uzoq muddat foydalanish natijasida jigar shikastlanishi;
- jigar saratoni;
- spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish.
Gemoliz natijasida kelib chiqqan ortiqcha erkin bilirubin
Agar bilirubinning koʻpayishi sababi gemoliz bilan bogʻliq boʻlsa, u holda bemorda jigar suprasitik sariqlik rivojlanadi. Dermis och sariq rangga ega bo'ladi. Ultratovush yordamida aniqlanadigan kengaygan taloq fonida chap tomonda og'riq sindromi paydo bo'lishi mumkin. Tahlillarda - qizil qon tanachalari sonining kamayishi, ularning shakli va hajmining o'zgarishi.
Davolash ham konservativ (ferment va gormonal terapiya, immunosupressantlar), ham jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi. Kasallikning fonida qizil qon hujayralarida nuqson mavjud bo'lganda, shifokorlar taloqni olib tashlashni tavsiya qiladilar. Dori-darmonlarni tanlash to'g'ridan-to'g'ri patologiyaning sababiga bog'liq.
Jigar toʻqimalarining shikastlanishi oqibatida erkin bilirubinning koʻpayishi
Sariqlik bu holda shilliq pardalar va dermisning sariq-za'fran rangida namoyon bo'ladi. Kaftlar qizil rangga ega bo'lib, ularda o'rgimchak tomirlari paydo bo'ladi. Jigar kattalashgan. Najas rangsiz bo'ladi. Ba'zi uzoq muddatli kasalliklarda qizilo'ngach va oshqozonning varikoz tomirlari paydo bo'lib, qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planadi.
Bilvosita bilirubin
Bilirubin konjugatsiyalanmagan eriydiyog'larda yaxshi, lekin u suvda erimaydi. U siydik bilan chiqarilmaydi, chunki u buyrak filtrlash tizimidan o'ta olmaydi. Litr uchun mikromolda o'lchanadigan erkin bilirubin darajasi 15,4 dan 17,1 gacha. Uning organizmdagi miqdori jami 96% ni tashkil qiladi.
Erkin bilirubin hujayralarga erkin kiradi, u erda hujayra membranalarining lipidlari bilan o'zaro ta'sir qiladi, mitoxondriyalarga tushadi va ularning metabolik jarayonlari va hujayra nafas olishida, hujayra membranasi orqali kaliy ionlarining kirib borishida buzilishlarga olib keladi. oqsil hosil qilish kabi. Erkin bilirubinning yuqori darajasiga eng sezgiri miya to'qimasidir.
Xulosa
Gemoglobinning parchalanishi natijasida hosil bo'lgan konjugatsiyalanmagan bilirubin juda zaharli, sitolemma yog'larida oson eriydi. Unga kirib, u hujayra metabolizmi jarayonlariga aralashadi va ularni buzadi. Taloqdan jigarga albumin bilan birga o'tadi, u erda glyukuron kislotasi bilan o'zaro ta'sir qiladi. Natijada suvda eruvchan, to'g'ridan-to'g'ri bilirubin hosil bo'ladi, u kamroq zaharli.
