ICD-10 ga muvofiq paraproteinemik gemoblastoz 2-sinf neoplazmasi (C00-D48), C81-C96 qismi sifatida tasniflanadi. Bunga gematopoetik, limfoid va tegishli toʻqimalarning xavfli oʻsmalari kiradi.
Ular qon aylanish tizimining o'sma kasalliklari guruhiga kiradi, ularning asosiy belgisi paraproteinlar yoki/yoki ularning bo'laklari sekretsiyasidir. Turli bemorlarda paraproteinlar qon zardobida sezilarli kontsentratsiyaga erishishi va turli sinflarga tegishli bo'lishi mumkin. O'simta o'sishi manbai B-limfotsitlardir.
Paraproteinemik gemoblastozlar butun dunyoda keng tarqalgan. Bemorning yoshi bilan ularning chastotasi faqat ortadi.
Paraproteinemik gemoblastozalar tasnifi
Gemoblastozlarning shakllari ular qanday immunoglobulinlar chiqarishiga va oʻsimta substratining morfologik xususiyatlariga qarab ajratiladi:
- lg sekretsiya qiluvchi limfomalar;
- ko'p miyelom;
- og'ir zanjirli kasalliklar;
- o'tkir plazmablastik leykemiya;
- makroglobulinemiyaValdenström;
- solitar plazmasitoma.
Umumiy klinik belgilar
Paraproteinemik gemoblastozlarning belgilari qanday?
Klinikasi paraprotein ishlab chiqaruvchi o'sma va o'sma massasi ko'payganida barcha bemorlarda rivojlanadigan ikkilamchi gumoral immunitet tanqisligi mavjudligi bilan tavsiflanadi. Kasallikning kechish xususiyatiga ko'ra, bosqich surunkali (kengaytirilgan) va o'tkir (terminal) bo'ladi.
Paraproteinemiya pg uchun umumiy ko'rinishlarni keltirib chiqaradi:
- Periferik neyropatiya.
- Qon viskozitesining oshishi.
- Mikrosirkulyatsiya buzilishi.
- Gemorragik sindrom.
- Buyrak shikastlanishi.
- Krioglobulinemiya turi 1-2, amiloidoz.
Bu paraproteinemik gemoblastozlarning eng keng tarqalgan tasnifi. Keling, har bir turni batafsil ko'rib chiqaylik.
Ko'p miyelom
Ko'p miyelom rivojlanishining sabablari noma'lum bo'lgan eng keng tarqalgan PG hisoblanadi. Morfologik rasm ma'lum darajada etuklik plazma hujayralari bilan ifodalanadi, ko'pincha atipizm xususiyatlariga ega. Kengaytirilgan bosqich o'smaning suyak iligida, ba'zan limfa tugunlarida, taloqda, jigarda lokalizatsiyasi bilan tavsiflanadi.
Suyak iligidagi lezyonlarning tarqalishi tabiati bizga ko'p miyelomning bir nechta shakllarini ajratish imkonini beradi: diffuz-fokal, diffuz va ko'p fokusli.
O'simta o'choqlari atrofidagi suyak vayron bo'ladi, chunki ko'pmiyelom osteoklast faolligini rag'batlantiradi. Turli shakllarda osteolitik jarayon o'ziga xos xususiyatlarga ega. Masalan, diffuz-fokal shakli osteoporoz bilan tavsiflanadi, bu osteoliz o'choqlarining ko'rinishini keltirib chiqaradi; diffuz - osteoporozni kuzatish; ko'p markazli - mumkin bo'lgan individual o'choqlar osteolitikdir. O'simtaning kengaytirilgan bosqichi odatda suyakning kortikal qatlamini yo'q qilishga ta'sir qilmaydi. U uni yupqalashtiradi va ko'taradi, bosh suyagi, sternum va qovurg'alarda shish hosil qiladi. O'simtaning terminal bosqichi atrofdagi yumshoq to'qimalarda orqali nuqsonlar paydo bo'lishi va unib chiqishi bilan tavsiflanadi.
Miyelom turlari
Sekretsiya qilingan immunoglobulinlar klassi ko'p miyelomning bir nechta turlarini izolyatsiyasiga ta'sir qiladi: A-, D-, G-, E-miyelom, Bence-Jones l yoki c tipi, sekretsiyasiz.
Qon kreatinin, gemoglobin, siydik va qon zardobidagi paraproteinlar tahlili, suyak rentgenogrammasi asosida miyelom 3 bosqichga bo'linadi.
- 1-bosqich - oʻsimta vazni 600 g/m2 dan kam2.
- 2 bosqich - 600 dan 1200 g/m2.
- 3 bosqich - 1200 g/m dan ortiq2.
Buyrak etishmovchiligining yo'qligi yoki mavjudligi A yoki B bosqich belgilarining belgilanishiga ta'sir qiladi. Paraproteinemik gemoblastozning ushbu shaklining belgilari qanday?
O'sma turli xil klinik ko'rinishga ega. Birinchi belgilarning paydo bo'lishi odatda uchinchi bosqichda (zaiflik, charchoq, og'riq) sodir bo'ladi. Natijaosteodestruktiv jarayon - og'riqning rivojlanishi. Sakrum va o'murtqa mag'lubiyatda eng ko'p uchraydigan og'riq. Ko'pincha o'simtadan ta'sirlangan qovurg'alar, elkaning qismlari va femur suyaklari og'riydi. Fokuslarning ekstradural lokalizatsiyasi orqa miyaning siqilishi aniq og'riq sindromidan keyin sodir bo'lishi bilan tavsiflanadi.
Tashxis sternum ponksiyonidan keyin olingan ma'lumotlar va siydikda va / yoki qon zardobida monoklonal immunoglobulinlarni aniqlash asosida o'rnatiladi. Skeletning rentgenologik tekshiruvi qo'shimcha ahamiyatga ega. Agar bemorda ko'p fokusli shakl bo'lsa, u holda sternum ponksiyonida o'simta aniqlanmasligi mumkin.
Paraproteinemik gemoblastozlar tashxisi qoʻyilgandan soʻng (oʻsimtaning fotosuratini maqolada topish mumkin), davolashni boshlashdan oldin skeletning floroskopik tekshiruvi oʻtkaziladi, jigar va buyraklar faoliyati. tekshirildi. Buyraklarni ekskretor urografiya va boshqa agressiv tekshirish usullaridan foydalanishga yo'l qo'yilmaydi, chunki ular qaytarilmas o'tkir etishmovchiligining rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Miyelomni davolash
Odatda davolash gematologiya shifoxonasida boshlanadi, keyin esa ambulatoriya sharoitida oʻtkazilishi mumkin.
Alohida osteoliz o'choqlari patologik sinish xavfini tug'diradigan hollarda, asosan skeletning tayanch qismlari, har qanday lokalizatsiyaning alohida yirik o'simta tugunlari bo'lsa, orqa miya siqilishining birinchi belgilari, operatsiyadan keyingi davr. keyindekompressiv laminektomiya, keyin radiatsiya terapiyasi tavsiya etiladi.
Yakka plazmasitoma
Boshqa qanday paraproteinemik gemoblastozlar?
Yakka plazmasitoma - mahalliy o'simta. Klinik rasm hajmi va joylashishiga bog'liq. Ko'pincha soliter plazmasitomalar ko'p miyelomning erta bosqichidir. Suyakning soliter plazmasitomasi umumlashmaga moyil bo'lib, radikal terapiya o'tkazilgandan keyin 1-25 yil o'tgach ko'p miyelom sifatida aniqlanadi.
Ekstraosseous soliter plazmasitoma har qanday organda lokalizatsiya qilinishi mumkin, lekin asosan yuqori nafas yo'llari va nazofarenksda. Bemorlarning 40-50 foizi suyak metastazlaridan aziyat chekmoqda.
Tashxis biopsiya yoki ponksiyon materialining morfologik tekshiruvlari ma'lumotlariga asoslanadi. Davolashni boshlashdan oldin ko'p miyelomni istisno qilish kerak. Davolash uchun radikal jarrohlik va / yoki radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi, ularning yordami bilan bemorlarning 50% to'liq davolanadi. Soliter plazmasitomasi bo'lgan bemorlar jarayonni umumlashtirish mumkinligi sababli umrbod kuzatuv ostida bo'ladi.
Bu paraproteinemik gemoblastozalarning barcha turlari emas.
Valdenström makroglobulinemiya
Valdenströmning makroglobulinemiyasi surunkali, aksariyat hollarda subleykemiya yoki aleykemik limfotsitik leykemiya hisoblanadi. Suyak iligida lgM ajraladigan o'smaning lokalizatsiyasi sodir bo'ladi. Aralashma bilan hujayralarning limfotsitar tarkibini xarakterlaydiplazma. Monoklonal lgM ga qo'shimcha ravishda, bemorlarning taxminan 60 foizida Bens-Jons oqsili o'simta hujayralari tomonidan chiqariladi. Valdenströmning makroglobulinemiyasi ko'p miyelomga qaraganda kamroq uchraydi.
Eng tez-tez uchraydigan klinik ko'rinishlarga qon ketish va giperviskozite sindromi kiradi. Shuningdek, periferik neyropatiya, ikkilamchi immunitet tanqisligi, amiloidoz, buyrak shikastlanishini kuzatishingiz mumkin. Kamdan kam hollarda buyrak etishmovchiligi rivojlanadi. Murakkab bosqich jigar, taloq va/yoki limfa tugunlarining kengayishi, bemorlarning 50 foizida vazn yo'qotishi bilan tavsiflanadi. Anemiya kech rivojlanadi, leykotsitlar normal bo'lishi mumkin, leykotsitlar formulasi o'zgarmaydi, o'rtacha leykotsitozli limfotsitoz juda tez-tez uchraydi va ba'zi neytropeniyalar mumkin. ESRning keskin oshishi tez-tez uchraydi.
Tashxis qondagi monoklonal lgM ni immunokimyoviy aniqlash, trepanobiopsiya ma'lumotlari yoki sternum ponksiyoni, siydik va qon zardobidagi oqsil elektroforezi asosida qo'yiladi. Terapiya gematologik shifoxonada amalga oshiriladi. Paraproteinemik gemoblastoz yana nima?
Ogʻir zanjirli kasalliklar
Og'ir zanjirli kasalliklar klinik va morfologik xarakteristikalar jihatidan juda xilma-xildir. Ularning xususiyatlari siydik va / yoki qon zardobida g'ayritabiiy protein mavjudligini o'z ichiga oladi. A-, g-, m-og'ir zanjirli kasalliklar ajratiladi.
A-kasalligi eng keng tarqalgan bo'lib, asosan bolalar va 30 yoshgacha bo'lgan yoshlarga ta'sir qiladi. Kasallik O'rta va Yaqin Sharqda, O'rta er dengizi havzasi mamlakatlarida keng tarqalgan. Ikkitasi boroqish shakllari: o'pka va qorin bo'shlig'i (o'pka juda kam uchraydi). Klinik ko'rinish so'rilishning buzilishi, amenoreya, surunkali diareya, kallik, steatoreya, gipokalemiya, charchoq, gipokalsemiya, shishish sindromi bilan belgilanadi. Qorin og'rig'i va isitma bo'lishi mumkin.
G og'ir zanjir kasalligi (Franklin kasalligi) tavsifi faqat bir necha o'nlab bemorlarda uchraydi. Morfologik ma'lumotlar va klinik ko'rinish xilma-xil, noaniq. Eng tez-tez qayd etilgan proteinuriya, nisbiy neytropeniya, trombotsitopeniya, progressiv anemiya, anormal isitma, tilning shishishi bilan Valdeyer halqasi, yumshoq tanglay va eritema, kattalashgan jigar, limfa tugunlari va taloq. Kasallik kursi odatda tez o'sib boruvchi va og'ir. Bir necha oy ichida o'lim boshlanadi.
Og'ir zanjirli kasallik m - eng kam uchraydigan shakl. Qoida tariqasida, keksa odamlar kasallikdan ta'sirlanadi. Kasallik subleykemiya yoki aleykemik limfotsitik leykemiya shaklida namoyon bo'ladi, odatda limfa tugunlari kattalashmaydi, lekin taloq va / yoki jigar kattalashadi. Ba'zi bemorlarda amiloidoz va osteodestruktsiya mavjud. Va deyarli har bir bemorning suyak iligida limfotsitar infiltratsiya aniqlanadi. Ko'pgina limfotsitlar vakuollanadi, plazma va limfoblastlar, plazma hujayralari aralashmasi ham bo'lishi mumkin.
Klinik ko'rinishga asoslanib tashxis qo'yish nihoyatda qiyin. Uning o'rnatilishi og'ir immunoglobulin a-, g- ni aniqlaydigan immunokimyoviy usullar orqali sodir bo'ladi.yoki m-zanjirlar. Ushbu turdagi paraproteinemik gemoblastozlarni davolash gematologik shifoxonada amalga oshiriladi.
lg sekretsiyali limfoma
lg sekretsiya qiluvchi limfoma - asosan ekstramedullar lokalizatsiyaga ega bo'lgan o'sma, ko'pincha ular yuqori darajada farqlanadi (limfoplazmositar, limfotsitar), kam uchraydigan portlash, ya'ni sarkomalar. Boshqa limfomalardan farqi shundaki, monoklonal immunoglobulinlar, ko'pincha M sinfi, G sinfidan biroz kamroq va juda kamdan-kam hollarda A, shu jumladan Bens-Jons oqsili sekretsiyasi. Immunoglobulinlarni ajratmaydigan limfomalar bilan bir xil printsiplarga muvofiq tashxis qo'yiladi va davolanadi. Agar paraproteinemiya bilan bog'liq alomatlar mavjud bo'lsa, u holda oldini olish va davolash usullari Valdenströmning makroglobulinemiyasi va ko'p miyelomlar bilan bir xil.
Keyin, paraproteinemik gemoblastozlarning sabablarini ko'rib chiqamiz.
Sabablar
Patologiya rivojlanishining asosiy sabablari:
- Ionlashtiruvchi nurlanish.
- Kimyoviy mutagenlar.
- Viruslar.
- Irsiy omil.
Paproteinemik gemoblastozlar diagnostikasi
Patologiyaga tashxis qoʻyilgan:
- Laboratoriya qon tekshiruvi. Qonda gemoglobin, blast hujayralari kamayadi, leykotsitlar, ESR va trombotsitlar darajasi oshadi.
- Siydikning laboratoriya tadqiqotlari.
- Elektrolitlar, siydik kislotasi elementlari, kreatinin va xolesterin uchun qon massasining biokimyosi.
- Najasning laboratoriya tadqiqoti.
- Rentgen bilankattalashgan limfa tugunlariga e'tibor qaratish.
- Ichki organlarning ultratovush tekshiruvi.
- EKG.
- Virusologik diagnostika.
- Suyak iligi trefin biopsiyasi yoki lomber ponksiyon.
- Limfa tugunlarining ponksiyoni.
- Suyak iligining hujayra tarkibini o'rganish.
- Sitologik diagnostika.
- Koagulogramlar.
Davolash
Davolash kimyoterapiya, radiatsiya ta'siri va ekstrakorporeal qonni tozalashni o'z ichiga oladi. Kimyoterapiya gemoblastozlarni davolashning asosiy turi hisoblanadi. Maxsus dori o'simta jarayoniga qarab tanlanadi. "Sarkolizin" yoki "Siklofosfan" kabi so'nggi avlod sitostatiklari qo'llaniladi. Shuningdek, Vinkristin, Prednisolon, Asparaginaza va Rubomitsin ham mos keladi. Remissiya holatida amalga oshiriladigan suyak iligi transplantatsiyasi kasallikdan butunlay xalos bo'lishi mumkin.
Profilaktika
Paraproteinemik gemoblastozlarning remissiyasi davrida kuchayishning oldini olish, birinchi navbatda, ularni keltirib chiqaradigan vositalarni istisno qilish kerak. Rh immunizatsiyasining oldini olish - Rh-musbat qon noto'g'ri kiritilganda qon quyishda ehtiyot bo'ling. Uzoq, ammo zaif sitostatik ta'sir yordamida kuchayishning oldini oladi.
Biz asosiy paraproteinemik gemoblastozlarni koʻrib chiqdik.
