Miyaning anomaliyalari ko'pincha odam bachadonida bo'lganida shakllanadi. Bunday holda, muammo alohida miya mintaqalariga va umuman miyaga ta'sir qilishi mumkin. Klinik belgilar xarakterli emas. Ko'pincha, psixologik va aqliy rivojlanishda kechikish mavjud va epileptik sindrom ham shakllanadi. Namoyishlar qanchalik kuchli bo'lishi butunlay lezyonning og'irligiga bog'liq. Tashxis tug'ilishdan oldin ultratovush yordamida amalga oshiriladi. Shundan so'ng, EEG, miyaning MRI va neyrosonografiya qo'llaniladi. Davolash simptomatikdir, chunki miya anomaliyalaridan butunlay xalos bo'lish mumkin emas.
Barcha tug'ma kasalliklarning 1/3 qismida miya bilan bog'liq muammolar yuzaga keladi. Ko'pincha bu muammo homilaning o'limiga olib keladi. Barcha bolalarning faqat to'rtdan biri omon qoladi. Shuningdek, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda anomaliyani tug'ilgandan keyin darhol aniqlash har doim ham mumkin emas, shuning uchun asoratlar juda achinarli.
Muammo tavsifi
Bu nima - malformatsiyabolalarda miya? Bu miya tuzilmalarining anatomik tuzilishi buzilgan kasallikdir. Barcha holatlarda alomatlar qanchalik sezilarli bo'lishi zarar darajasiga bog'liq. Antenatal homila o'limi barcha holatlarning 75% gacha sodir bo'ladi. Namoyish vaqti har doim boshqacha. Qoida tariqasida, anomaliya belgilari tug'ilgandan keyingi birinchi oylarda allaqachon paydo bo'ladi. Ammo miya sakkiz yoshdan oldin shakllanganligi sababli, nuqsonlarning aksariyati bir yildan keyin faollashadi. Boshqa organlarning muammolari, masalan, buyraklarning birlashishi, qizilo'ngach atreziyasi va boshqalar bilan anomaliyalar paydo bo'lishi odatiy hol emas. Bugungi kunda tibbiyot 100% hollarda bola tug'ilishidan oldin muammoni aniqlashga intiladi. Bu ginekolog va akusherlar tomonidan amalga oshiriladi. Davolashda qoida tariqasida pediatrlar, nevrologlar, neyroxirurglar va neonatologlar ishtirok etadilar.
Miyaning shakllanishi
Yangi tugʻilgan chaqaloqdagi nuqson qanday miya tuzilmalariga taʼsir qilishi haqida tasavvurga ega boʻlish uchun insonning bu organi qanday hosil boʻlishini aniq tushunishingiz kerak.
Asab tizimining qurilishi homiladorlikning birinchi haftasida boshlanadi. Neyron naycha nihoyat homiladorlikning 23-kunida shakllanadi. Agar uning infektsiyasi oxirigacha sodir bo'lmasa, miya anomaliyalari paydo bo'ladi. Oldingi miya pufagi ikki lateralga bo'linib, miya yarim sharlarining asosini tashkil qiladi. Homiladorlikning 28-kuniga kelib shakllangan. Shundan so'ng, korteks, konvolyutsiyalar, miyaning bazal tuzilmalari va boshqalar hosil bo'ladi.
Nerv hujayralarining ajralishiembrion bosqichida u kulrang moddani, shuningdek, inson miyasini tashkil etuvchi glial hujayralarni hosil qiladi. Kulrang modda asab tizimining ishlashi uchun javobgardir. Glial hujayralar oq moddani tashkil qiladi. U barcha miya tuzilmalarining ulanishi uchun javobgardir. Agar bola o'z vaqtida tug'ilgan bo'lsa, unda tug'ilish vaqtida u kattalardagi kabi bir xil miqdordagi neyronlarga ega. Keyingi uch oy ichida miya intensiv rivojlanadi.
Anomaliyalar sabablari
Miya malformatsiyasining sabablari boshqacha bo'lishi mumkin. Qobiliyatsizlik organ shakllanishining har qanday bosqichida sodir bo'lishi mumkin. Agar homiladorlikning dastlabki olti oyida sodir bo'lgan bo'lsa, u holda bola miya bo'limlarining gipoplaziyasini boshdan kechiradi va ishlab chiqarilgan neyronlar soni ham kamayadi. Miya moddasi allaqachon to'liq shakllangan bo'lsa ham, u muvaffaqiyatsizlik tufayli o'lishi mumkin. Ko'pincha bunday muammoning sababi homilador ayolga va shunga mos ravishda teratogen ta'sirga ega bo'lgan zararli moddalarning homilasiga ta'siri deb hisoblanadi. Aks holda, xomilalik miyaning malformatsiyasi 1% hollarda sodir bo'ladi.
Yana bir ta'sirchan sabab ekzogendir. Ko'pgina kimyoviy birikmalar teratogendir. Bundan tashqari, radioaktiv ifloslanish va ba'zi biologik omillar sabab bo'ladi. Muammoli ekologiya zararli ta'sir ko'rsatishi mumkin, buning natijasida zararli moddalar homilador ayolning tanasiga kiradi. Chekish, alkogolizm va giyohvandlik ham anomaliyalarning shakllanishiga olib kelishi mumkin. Qandli diabet, gipertiroidizm bir xil ta'sirga olib keladi. Ba'zi dorilar ham teratogendir. Shifokorlar homilador ayollarga bunday dori-darmonlarni buyurmaydilardorilar, ammo erta bosqichda homilaning mavjudligi haqida hech narsa ma'lum bo'lmagan holatlar mavjud. Kamchilikni shakllantirish uchun faqat bitta doz etarli. Homilador ayol tomonidan olib borilgan infektsiyalar anormalliklarga olib kelishi mumkin. Qizilcha, sitomegaliya va boshqalar ayniqsa xavfli hisoblanadi.
Anomaliya turlari
Afsuski, miyaning tug'ma nuqsonlari juda ko'p navlarga ega. Ularning har birini qisqacha ko'rib chiqing:
- Anensefaliya. Bu bosh suyagining miyasi va suyaklarining yo'qligi. Muhim organ o'rniga bolada ko'plab biriktiruvchi o'smalar va kistlar mavjud. "Miya" ochiq yoki teri bilan qoplangan holatlar mavjud. Bunday patologiya har qanday holatda ham halokatli hisoblanadi.
- Geterotopiya. Neyronlarning ko'chishi vaqtida ba'zi neyronlar kechiktirilishi va korteksga etib bormasligi mumkin. Bunday klasterlar bitta yoki ko'p bo'lishi mumkin. Shakl lenta va tugundir. Tuberoz sklerozdan farq qiladi, chunki kontrast to'planmaydi. Bolalardagi miyaning xuddi shunday malformatsiyasi oligofreniya bilan namoyon bo'ladi. Alomatlarning zo'ravonligi heterotopiyonlarning hajmi va soniga bog'liq. Agar klaster bitta bo'lsa, birinchi belgilar 10 yildan keyin paydo bo'lishi mumkin.
- Ensefalotsele. Patologiya bosh suyagining suyaklariga ta'sir qiladi, ular ba'zi joylarda bog'lanmaydi. Bunday holda miya to'qimalari va membranalarining deformatsiyasi kuzatiladi. Kasallik o'rta chiziqda shakllanadi. Ba'zi bolalarda assimetrik muammo bor. Ba'zida kasallik sefalohematomaga taqlid qilishi mumkin. Bundayhollarda rentgen nurlari aniq tashxis qo'yish uchun ishlatiladi. Qanday prognoz butunlay ensefaloselning hajmi va tarkibiga bog'liq. Agar protrusion kichik bo'lsa va bo'shliqda asab to'qimasi bo'lsa, unda jarrohlikdan foydalanish mumkin.
- Fokal kortikal displaziya yoki FCD. Miyaning bunday noto'g'ri shakllanishi organda ulkan neyronlar va g'ayritabiiy astrositlar mavjudligi bilan birga keladi. Qoida tariqasida, ular bosh suyagining frontal va temporal qismlarida lokalizatsiya qilinadi. Kasallikning rivojlanishidan keyin birinchi marta bola ko'rgazmali vosita hodisalarini boshdan kechirishi mumkin. Ular imo-ishoralar shaklida bo'ladi. Misol vaqtni belgilash va hokazo.
- Mikrosefaliya. Muammo miyaning hajmi va massasining pasayishi bilan tavsiflanadi. Bu organning kam rivojlanganligi tufayli sodir bo'ladi. Bu 5 ming yangi tug'ilgan chaqaloqda bir marta sodir bo'ladi. Shu bilan birga, bolaning bosh atrofi qisqaradi va bosh suyagi buzilgan nisbatlarga ega. Oligofreniya mikrosefaliya bilan og'rigan barcha bemorlarning 11% da uchraydi. Ba'zida ahmoqlik rivojlanadi. Bundan tashqari, bola jismoniy rivojlanishda ham orqada qoladi.
- Korpus kallosumning gipoplaziyasi. Ko'pincha Aikardi sindromining rivojlanishi bilan birga keladi. Qizlar xavf ostida. Oftalmik nuqsonlar, distrofik o'choqlar va boshqa muammolar paydo bo'lishi mumkin. Miyaning bu malformatsiyasini oftalmoskopiya yordamida aniqlash mumkin.
- Makrosefaliya. Bu miya hajmining oshishi bilan tavsiflanadi. Mikrosefaliya kamroq tarqalgan. Aqliy zaiflik bilan namoyon bo'ladi. Ba'zi bemorlarda konvulsiyalar paydo bo'ladi. Hajmi va massasi faqat bittasi bo'lganda qisman makrosefaliya mavjudmiya yarim sharlari. Bosh suyagining medullasi assimetrikdir.
- Mikropoligiriya. Korteks yuzasida ko'p sonli kichik konvolyutsiyalar mavjud. Odatda, korteksning 6 qatlami bo'lishi kerak, bemorlarda - to'rttadan oshmasligi kerak. Bu mahalliy va tarqoq bo'lishi mumkin. Ikkinchisi bir yildan keyin rivojlanadigan epilepsiya, aqliy zaiflik, faringeal va chaynash mushaklari bilan bog'liq muammolar bilan namoyon bo'ladi.
- Kistik miya displaziyasi. Miyaning bu noto'g'ri shakllanishi organdagi kistli bo'shliqlarning shakllanishi bilan birga keladi. Ular qorincha tizimiga ulanadi. Kistlar butunlay boshqacha o'lchamlarda bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda ular faqat bitta yarim sharda rivojlanadi. Kistlarning ko'rinishi epilepsiya bilan namoyon bo'lishi mumkin, bu antikonvulsant terapiya bilan davolanmaydi. Agar kistalar bitta bo'lsa, vaqt o'tishi bilan ular tuzalib ketadi.
- Paxigiriya. Asosiy konvolyutsiyalar mustahkamlanadi, ammo uchinchi va ikkilamchi butunlay yo'q. Jo'yaklar qisqaradi va tekislana boshlaydi.
- Goloprosensefaliya. Yarim sharlar bir-biridan ajralmagan, chunki bitta yarim shar. Yon qorinchalar ham bitta deb hisoblanadi. Bosh suyagining shakli sezilarli darajada buzilgan, somatik nuqsonlar bo'lishi mumkin. Qoidaga ko'ra, bunday bolalar o'lik tug'iladi yoki birinchi kun ichida vafot etadi.
- Agiriya. Konvolyutsiyalarning yo'qligi yoki ularning kam rivojlanganligi. Bundan tashqari, yer qobig'ining arxitektonikasi buziladi. Bolada aqliy va vosita rivojlanishining buzilishi, shuningdek, konvulsiyalar mavjud. Qoidaga ko'ra, bunday bolalar hayotning birinchi yilida o'lishadi.
Qoʻshimcha koʻrishlar
Bundan tashqari, inson miyasining filontogenetik jihatdan aniqlangan malformatsiyalari mavjud. Ular yarim sharlarning ajralmasligi bilan tavsiflanadi. Ba'zi hollarda oldingi miya umuman yoki qisman yarim sharlarga bo'linmaydi. Kasallikning yana bir turi - bosh suyagining to'g'ri rivojlanishi, ammo miya yarim sharlarining yo'qligi.
Inson miyasining filogenetik jihatdan aniqlangan nuqsonlari kabi narsa bor. Xulosa qilib aytganda, bular zamonaviy sharoitda topilmaydigan, ajdodlarga xos bo'lgan anomaliyalardir. Bunday nuqsonlarning uch turi mavjud. Birinchisi, organlarning kam rivojlanganligi bilan bog'liq. Agar biz faqat miya haqida gapiradigan bo'lsak, unda bu konvolyutsiyalarning yo'qligi, korteks, yarim sharlarning ajralmasligi. Ba'zida oz miqdorda qalinlashgan konvolyutsiyalar mavjud. Ikkinchi tur ajdodlarga xos bo'lgan embrion tuzilmalarni saqlab qolish bilan bog'liq. Uchinchi tur atavistik nuqsonlar bilan tavsiflanadi, buning natijasida organlar bo'lishi kerak bo'lgan joyda emas, balki ilgari ajdodlar orasida normal sharoitda bo'lgan joyda bo'ladi.
Diagnostika usullari
Agar biz miyaning og'ir malformatsiyasi haqida gapiradigan bo'lsak, unda tashxis sifatida tashqi tekshiruv etarli bo'ladi. Boshqa hollarda, siz hayotning birinchi yilidagi bolaning ahvoliga e'tibor berishingiz kerak. Konvulsiyalar, mushaklarning gipotenziyasi bo'lishi mumkin. Shikastlanishning gipoksik yoki travmatik tabiatini istisno qilish uchun anamnezni ko'rib chiqish kerak. Qoidaga ko'ra, agar tug'ilish paytida bolada asfiksiya bo'lmasa, homila gipoksiyasi yoki jarohati bo'lmasa.tug'ilish vaqti, keyin katta ehtimollik bilan patologiya tug'ma hisoblanadi. Homiladorlik davrida tashxis ultratovush yordamida amalga oshiriladi. Birinchi trimestrda allaqachon bu usul yordamida miyaning og'ir anomaliyasi bo'lgan bola tug'ilishining oldini olish mumkin.
Qo'shimcha diagnostika usullari
Diagnostikaning yana bir turi bu neyrosonografiya. U fontanel orqali amalga oshiriladi. Tug'ilgandan so'ng siz miyaning MRIsini qilishingiz mumkin. Bu sizga muammoni 100% o'rganish imkonini beradi, kasallikning tabiati nima ekanligini, anomaliya qaerda joylashganligini, kistalar bor-yo'qligini, qanday o'lchamdagi va hokazolarni tushunishga imkon beradi. Agar konvulsiv sindrom mavjud bo'lsa, u holda terapiyani tanlash EEGdan keyin amalga oshiriladi. Agar biz oilaviy miya anomaliyalari haqida gapiradigan bo'lsak, homiladorlikdan oldin va homiladorlik paytida genetik mutaxassis tomonidan kuzatilishi kerak. DNK tahlili va genealogik tekshiruv o'tkaziladi. Boshqa organlar bilan bog'liq muammolarni aniqlash uchun ultratovush, rentgen va boshqalar amalga oshiriladi.
Davolash
Terapiya asosan simptomlarni kamaytirishga qaratilgan. Miyaning konjenital malformatsiyasi bilan (ICD-10 kodiga ko'ra Q04 tayinlangan) bolani pediatr, neonatolog, nevrolog va epileptolog kuzatishi kerak. Agar konvulsiv sindrom mavjud bo'lsa, unda antikonvulsant terapiyani buyurish kerak. Ko'pgina miya anomaliyalari epilepsiya rivojlanishi bilan birga keladi. Antikonvulsant monoterapiya bilan davolash mumkin emas. Shuning uchun bir vaqtning o'zida ikkita dori ishlatiladi, masalan, Levetiracetam va Lamotrigine. Agar gidroksefali paydo bo'lsa, shifokor suvsizlanish terapiyasini o'tkazadi. Dabypass operatsiyasi zarur. Tanadagi metabolizmni yaxshilash, shuningdek, miya to'qimalarining normal ishlashini tiklash uchun B vitaminlari, glitsin va boshqalarni olish kerak. Nootropiklar faqat episindrom bo'lmasa ruxsat etiladi.
Yengil malformatsiyani davolash
Agar bolada engil darajadagi miya nuqsonlari bo'lsa (ICD-10 kodi - Q04 bo'yicha), u holda neyropsikologik tuzatish amalga oshiriladi. Shifokorlar bolaga psixolog bilan shug'ullanishni, art-terapiyada qatnashishni tavsiya qiladilar. Bolalarni ixtisoslashtirilgan maktablarga yuborish kerak. Agar bunday terapiya usullari amalga oshirilsa, u holda bola o'ziga xizmat qila oladi. Shuningdek, u aqliy zaiflik darajasini pasaytiradi va bolaning jamiyatga moslashishiga yordam beradi.
Prognoz
Prognoz odatda noqulay, ammo bu nuqson darajasiga ham bog'liq. Agar epilepsiya yoshroq rivojlansa, bu standart terapiyaga mos kelmaydi, shifokorlar bunday alomatni noqulay deb hisoblashadi. Miyaning nuqsoni somatik muammolar bilan birga hayotning uzoq davom etishi uchun katta imkoniyat bermaydi. Shuning uchun bola tug'ilishidan oldin uning miya rivojlanishi bilan bog'liq muammolar borligini tushunish muhimdir.
Natijalar
Xulosa sifatida shuni ta'kidlash kerakki, tasvirlangan muammoni davolash mumkin emas. Har qanday terapiya simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan. Ko'pgina kasal bolalar hayotning dastlabki 3 yilida vafot etadi. Bundan tashqari, ta'sirlanganlarning kichik bir qismi bu davrga etadi. Ko'pincha, bolalaro'lik holda tug'ilgan yoki birinchi kuni yoki birinchi yili vafot etgan.
Afsuski, miya nuqsonlariga olib keladigan tanadagi nosozliklarning barcha sabablarini aniqlash mumkin emas. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, homilador ayol o'z sog'lig'ini diqqat bilan kuzatib borishi va barcha yomon odatlardan xalos bo'lishi kerak. Oddiy ko'rinadigan chekish homila miyasining shakllanishida muvaffaqiyatsizlikka olib kelmasligiga kafolat yo'q.
Tug'ilgan va kamida 10 yoshgacha yashaydigan bolalar butun umri davomida tabletkalarni ichishadi. Ular uchun yurish, o'z-o'zidan ish qilish, gapirish qiyin. Albatta, bularning barchasi miyani yo'q qilish darajasiga bog'liq. Bir oz og'ish bo'lgan bolalar bor. Ota-onaning muhim vazifasi - har doim bola bilan birga bo'lish va uni rivojlantirish. Bolalarning kichik bir qismi jamiyatga mukammal qo'shila oladi va o'z-o'zidan tinchgina yashaydi. Imkoniyat kichik, lekin mavjud.
