Agar embrion rivojlanish davrida qon aylanish tizimining shakllanishi buzilgan bo'lsa, unda qon tomir malformatsiya hosil bo'ladi. Bu tomirlar va arteriyalarning noto'g'ri ulanishi bo'lib, u balog'at yoshida o'zini namoyon qiladi. Hammasi bosh og'rig'i, migren va soqchilik bilan boshlanadi. Og'ir holatlarda bolalarda epileptik tutqanoqlar kuzatiladi.
Tanrif
Qon aylanish tizimida qon tomirlarining tuzilishi har xil. Ulardan ba'zilari qalinroq, ba'zilarida mushak devori, ba'zilarida klapanlar bor, lekin ularning barchasi ma'lum bir ketma-ketlikda bir-biriga bog'langan. Agar biron sababga ko'ra tabiat tomonidan o'rnatilgan ketma-ketlik buzilgan bo'lsa, unda malformatsiyalar deb ataladigan konvolyutsiyali tomirlar konglomeratlari hosil bo'ladi.
Qoida tariqasida, bu tug'ma patologiya bo'lib, uning sabablari noma'lum. Bu har yili yuz ming yangi tug'ilgan chaqaloqning o'n to'qqizida uchraydi. Malformatsiyalar o'g'irlik sindromini keltirib chiqarishi, orqa miya va miya to'qimalarini siqib chiqarishi, anevrizmalarni hosil qilishi va miya pardasi ostida insult va qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ko'pincha asoratlar paydo bo'ladio'rta yosh, qirq yildan keyin.
Tasnifi
Tomir malformatsiyasining bir necha shakllari mavjud. Ularni tizimlashtirish uchun 1996 yilda qabul qilingan ISSVA Amerika tasnifi qo'llaniladi. Uning boshqa tasniflardan asosiy farqi barcha anomaliyalarni o'smalar va malformatsiyalarga bo'linishidadir.
-
Tomir o’smalari:
- infantil gemangioma (bolalik davrida paydo bo’ladi);
- konjenital gemangioma;
- fassikulyar gemangioma;
- shpilsimon gemangioendotelioma;
- kaposiform gemangioendotelioma;- orttirilgan o'smalar.
-
Malformatsiyalar:
- kapillyar (telangiektaziyalar, angoikeratomlar);
- venoz (sporadik, glomangiomalar, Mafucci sindromi);
- limfa;
- arterial;
- arteriovenoz;- kombinatsiyalangan.
Venoz tomirlarining malformatsiyasi
Venoz malformatsiya - venalarning g'ayritabiiy rivojlanishi, ularning keyingi patologik kengayishi. Bu barcha turdagi malformatsiyalar orasida eng keng tarqalgan. Bu kasallik tug'ma, lekin u bolalikda ham, kattalarda ham o'zini namoyon qilishi mumkin. O'zgartirilgan tomirlarning joylashishi har qanday narsa bo'lishi mumkin: asab tizimi, ichki organlar, teri, suyaklar yoki mushaklar.
Venoz malformatsiyalar organning yuzasida yoki qalinligida joylashgan bo'lishi mumkin, izolyatsiya qilinishi yoki tananing bir nechta qismlariga cho'zilishi mumkin. Bundan tashqari, ular terining yuzasiga qanchalik yaqin bo'lsa, rang shunchalik qizg'in bo'ladi.
Shu sabablig'ayrioddiy shakli va rangi, ularni gemangioma bilan aralashtirish mumkin. Differensial diagnostika uchun o'zgartirilgan maydonni biroz bosish kifoya. Malformatsiyalar yumshoq va rangini osongina o'zgartiradi. Inson tanasida chuqur g'ayritabiiy tomirlar paydo bo'lgan taqdirda, patologiya hech qanday tarzda o'zini namoyon qilmasligi mumkin.
Bolaning o'sishi bilan birga malformatsiya ham kuchayadi, ammo jarrohlik, travma, infektsiya, gormonal dorilar, tug'ish yoki menopauza kabi qo'zg'atuvchi omillar ta'sirida qon tomirlarining tez ekspansiv o'sishi kuzatiladi..
Chiari malformatsiyasi
Bu serebellar bodomsimon bezlarning past joylashishi bilan tavsiflangan qon tomir malformatsiyasi. Kasallik o'n to'qqizinchi asrning oxirida avstriyalik shifokor Xans Chiari tomonidan tasvirlangan, uning sharafiga bu hodisa nomi berilgan. U ushbu anomaliyaning eng keng tarqalgan bir nechta turlarini aniqladi. Bodomsimon bezlarning past joylashishi tufayli suyuqlikning miyadan orqa miyaga chiqishi qiyinlashadi, bu intrakranial bosimni oshiradi va gidrosefaliya rivojlanishiga sabab bo'ladi.
Chiari 1-toifa malformatsiyasi serebellum bodomsimon bezlarining pastga siljishi va ularni magnum teshigidan surishini tavsiflaydi. Ushbu tartibga solish o'murtqa kanalning kengayishiga olib keladi, bu balog'at davrida klinik ko'rinishda namoyon bo'ladi. Eng ko'p uchraydigan alomatlar - bosh og'rig'i, tinnitus, beqaror yurish, diplopiya, artikulyatsiya muammolari, yutishda muammolar va ba'zida qusish. O'smirlar tananing yuqori yarmida og'riq va harorat sezuvchanligining pasayishi bilan tavsiflanadi vaoyoq-qo'llar.
Ikkinchi turdagi Chiari malformatsiyasi magnum teshigi kattalashganda rivojlanadi. Bunday holda, serebellar bodomsimonlar tushmaydi, balki unga tushadi. Bu, o'z navbatida, orqa miya va serebellumning siqilishiga olib keladi. Shu bilan birga, miyada suyuqlikning turg'unligi belgilari, yurak nuqsonlari, ovqat hazm qilish kanali va genitouriya tizimining embriogenezi buzilishi mumkin.
Omurilik
Omurilik malformatsiyasi progressiv miyelopatiyaga olib keladigan kam uchraydigan kasallikdir. Arteriovenoz malformatsiyalar qattiq qobiqning choyshablari orasida joylashgan yoki ko'krak yoki lomber mintaqalarda orqa miya yuzasida yotishni afzal ko'radi. Ko'pincha patologiya kattalar erkaklarida uchraydi.
Alomatlar bo'yicha kasallik ko'p sklerozga o'xshaydi va nevrologni chalg'itishi mumkin. Vaziyatning keskin yomonlashishi qon tomirlarining yorilishi va subaraknoid bo'shliqda qon ketishidan keyin sodir bo'ladi. Bemorlarda sezgir va motorli sohalarda buzilishlar, tos a'zolarining ishlashida buzilishlar mavjud. Agar kortikal simptomlar qo'shilsa, kasallik ALS (amyotrofik lateral skleroz) kabi bo'ladi.
Agar bemor ikki xil nevrologik kasalliklardan shikoyat qilsa, shifokor qon tomir malformatsiyadan shubhalanishi va umurtqa pogʻonasini vizual tekshirishi kerak. O'zgartirilgan tomirlarning mavjudligi belgilari lipomalar va pigmentatsiyaning kuchayishi joylari bo'ladi. Bunday odamni MRI yoki kompyuter tomografiyasiga yuborish kerak. Bu tasdiqlayditashxis.
Semptomlar
Tomirlarning nuqsoni xuddi soatli bomba yoki bolaning qo'lidagi to'pponchaga o'xshaydi - falokat qachon boshlanishini hech kim bilmaydi. Kasallik tug'ma anomaliya bo'lishiga qaramay, u o'zini ancha keyinroq namoyon qila boshlaydi. Qon tomir malformatsiyasining ikki turi mavjud:
- gemorragik (70% hollarda);- torpid (qolgan 30%).
Bunday tashxisga ega odam uchun variantlarning hech birini jozibador deb bo'lmaydi. Gemorragik kurs bo'lsa, bemorda yuqori qon bosimi mavjud va tomir tugunining o'zi kichik va boshning orqa qismida joylashgan. Gemorragik turdagi malformatsiyaga uchragan odamlarning yarmi insultga ega, bu esa nogironlik yoki o'limga olib keladi. Yoshi bilan qon ketish xavfi ortadi va ayollar uchun homiladorlik va tug'ish qo'shimcha omil hisoblanadi.
Agar odam birinchi insultni muvaffaqiyatli o'tkazgan bo'lsa, unda 1:3 ehtimollik bilan bir yil ichida ikkinchi qon ketish bo'ladi. Va keyin uchinchi. Afsuski, uchta epizoddan keyin bir nechtasi tirik qoladi. Bemorlarning taxminan yarmida intrakranial, intratekal yoki aralash gematomalar va miya qorinchalarining tamponadasi shakllanishi bilan qon ketishining murakkab shakllari mavjud.
Kursning ikkinchi varianti miya yarim korteksida chuqur yotgan katta tomir malformatsiyasidan kelib chiqadi. Uning belgilari juda xarakterlidir:
- konvulsiv tayyorgarlik yoki epileptiform tutilishlar mavjudligi;
- kuchli bosh ogʻrigʻi;- defisitning mavjudligimiya shishi belgilari.
Sinkop
Miyada joylashgan qon tomir nuqsonlari bo'lgan deyarli barcha odamlarda ertami-kechmi hushidan ketish (ya'ni hushidan ketish) rivojlanadi. Bu miya qon aylanishi hajmining vaqtincha pasayishi bilan bog'liq. Bemorning hushidan ketish vaqtida rangi oqarib, sovuq ter bosadi, qo‘l-oyoqlari sovuq, pulslari zaif, nafas olishi sayoz bo‘ladi. Hujum taxminan yigirma soniya davom etadi va hujum oxirida bemor hech narsani eslay olmaydi.
Har yili yarim milliondan ortiq yangi hushidan ketish holatlari qayd etiladi va ularning faqat kichik bir qismi aniq sabab-oqibat munosabatlariga ega. Synkop karotid sinusning haddan tashqari tirnash xususiyati, trigeminal yoki glossofaringeal nevralgiya, avtonom nerv tizimining disregulyatsiyasi, yurak aritmiyalari va, albatta, qon tomirlarining malformatsiyasi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Anormal arteriyalar va tomirlar qonning shuntini va uning qon oqimining tezlashishini ta'minlaydi. Shu sababli, miya etarli darajada oziqlanmaydi, bu ongning buzilishi bilan namoyon bo'ladi.
Murakkabliklar
Manoformatsiya klinik ko'rinishda namoyon bo'lishidan oldin ham, odam yashirincha qaytarib bo'lmaydigan patomorfologik hodisalarni rivojlantiradi. Bu miya to'qimalarining gipoksiyasi, uning degeneratsiyasi va o'limi bilan bog'liq. Ta'sir qilingan hududning joylashishiga qarab, xarakterli fokal simptomlar (nutq, yurish, ixtiyoriy harakatlar, aqlning buzilishi) kuzatiladi.va hokazo), epileptik tutilishlar bo'lishi mumkin.
Og'ir asoratlar balog'at yoshidayoq boshlanadi. G'ayritabiiy tomirlar yupqa devorga ega va yorilishga ko'proq moyil bo'ladi, shuning uchun malformatsiyalari bo'lgan bemorlarda ishemik insult tez-tez uchraydi. Arteriya va tomirlarning yirik konglomeratlari ularning atrofidagi to'qimalarni siqib chiqaradi, bu esa gidrosefaliyani keltirib chiqaradi. Eng xavfli - bir vaqtning o'zida bir nechta tomirlarning yorilishi natijasida qon ketishi. Bu halokatli oqibatlarga olib kelishi yoki deyarli hech qanday oqibatlarsiz tugashi mumkin. Bularning barchasi to'kilgan qon miqdoriga bog'liq. Gemorragik insult kamroq istiqbolli prognozga ega va vaqt o'tishi bilan qaytalanishi mumkin.
Diagnoz
Birlamchi nevrologik tekshiruv qon tomir nuqsonlari bo'lgan odamlarda hech qanday anormalliklarni aniqlamasligi mumkin. Qoidaga ko'ra, buzilishlarni aniqlash uchun maqsadli va juda to'liq tekshirish talab etiladi. Agar bemor tez-tez kuchli bosh og'rig'i, titroq, ongning vaqti-vaqti bilan buzilishi va ko'rish yoki yurishning buzilishidan shikoyat qilsa, bu uni neyroimagingga yuborish uchun sababdir. Oddiy qilib aytganda, kompyuterda yoki miyaning magnit-rezonans tomografiyasida.
Kontrastli angiografiya tomirlarning eng batafsil va aniq tuzilishini ko'rsatadi. Buning uchun bemor umumiy uyqu arteriyasiga radiopak suyuqlik bilan AOK qilinadi va bir qator tasvirlar olinadi. Bu usul bir qator asoratlar va yon ta'sirga ega, shuning uchun u faqat tashxis qo'yish qiyin bo'lgan hollarda qo'llaniladi.
Tezlik, yoʻnalish va darajani koʻrish uchuno'zgartirilgan hududda qon oqimi, Doppler ultratovush ishlatiladi. Bu usul arteriyalar va tomirlar orasidagi qonning shuntini ko'rish, tomirlar turini aniqlash, anevrizma va boshqa asoratlar mavjudligini aniqlash imkonini beradi.
Davolash
Tomir nuqsonini tuzatish mumkinmi? Davolash usullari anomaliya turiga, uning joylashgan joyiga, diqqat markazining kattaligiga va insult tarixining mavjudligiga bog'liq.
Terapiyaning uchta asosiy usuli mavjud:
- ochiq jarrohlik;
- minimal invaziv embolizatsiya;- noinvaziv radiojarrohlik davolash.
Ularning har biri uchun ko'rsatmalar, kontrendikatsiyalar va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlar ro'yxati mavjud.
Eng shikastlisi ochiq operatsiya. Diqqatga erishish uchun bosh suyagi ochiladi, tomirlar kesiladi va kesishadi. Agar malformatsiya miya yuzasida joylashgan bo'lsa va kichik bo'lsa, bu variant mumkin. Chuqur fokusga erishishga urinishlar hayotiy markazlarga zarar yetkazishi va o‘limga olib kelishi mumkin.
Bemorda chuqur malformatsiya bo'lsa nima qilish mumkin? Davolash endovaskulyar embolizatsiyadan iborat. Bu juda yumshoq protsedura bo'lib, uning davomida g'ayritabiiy konglomeratni oziqlantiradigan katta tomirga yupqa kateter kiritiladi va rentgen nazorati ostida shifokor malformatsiyaga tushadi. Keyin tomirlarning lümenine hipoalerjenik preparat kiritiladi, u barcha mavjud bo'shliqlarni to'ldiradi va qoplaydi.bu sohada qon oqimi. Afsuski, bu usul tomir butunlay yo'q bo'lib ketishiga mutlaq kafolat bermaydi. Shuning uchun u ko'pincha qo'shimcha davolash sifatida ishlatiladi.
Tomir malformatsiyasini davolashning eng ilg'or usuli bu kiberpichoq jarrohlik (radiojarrohlik) hisoblanadi. Usulning mohiyati tor radioaktiv nurlar bilan turli nuqtalardan anomal fokusni qayta ishlashdan iborat. Bu sizga sog'lom to'qimalarga zarar bermasdan o'zgartirilgan tomirlarni tezda yo'q qilish imkonini beradi. Qon tomirlarining sklerozi jarayoni o'rtacha bir necha oy davom etadi. Afzallik - asab tizimidan asoratlarning to'liq yo'qligi. Ammo bu usuldan foydalanishda cheklovlar mavjud:
1. Tomirlarning umumiy diametri uch santimetrdan oshmasligi kerak.2. Anamnezda qon tomirlari yoki boshqa qon ketishlar bo'lmasligi kerak. Yupqa devor bardosh bera olmasligi va protsedura va malformatsiyaning yakuniy sklerozi o'rtasidagi intervalda sinishi mumkinligi sababli.
