Sayyoramizda saraton kasalligi yildan-yilga ortib bormoqda. Bunday patologiyalar inson tanasining turli qismlariga ta'sir qiladi. Miyaning kraniofaringiomasi - bosh suyagi ichidagi asab tizimi azoblanadigan kasallik. Har bir million kishiga birdan ikki holatgacha bo'lgan holatlar.
Umumiy ma'lumot
Har bir inson miyaning kraniofaringiomasi nima ekanligini bilishi kerak. Kasallik kam uchraydigan bo'lsa-da, hech kim undan immunitetga ega emas. Bu atama bolaning tug'ilishidan oldin ham shakllangan patologik holatni anglatadi. Tug'ma kasallik gipofiz cho'ntagi hududida embrion to'qimalarining g'ayritabiiy tuzilishi bilan izohlanadi. Onkologik jarayon benign toifaga kiradi. Kasallik disembriogenetik deb tasniflanadi. Agar embrionda epiteliya shakllanishi buzilgan bo'lsa, o'sma jarayonlari boshlanadi, nosozliklar esa kraniofaringeal kanalga ta'sir qiladi.
Oxirgimiya tuzilmalari va faringeal bo'shliq o'rtasidagi aloqani ta'minlaydi. Xomilaning rivojlanishi bilan bu hudud asta-sekin o'sib boradi. Ba'zilari muvaffaqiyatsiz bo'lib, o'tish joyini ochiq qoldiradi. Uni ichki yuzada qoplagan epiteliya to'qimalari organizmning bu rivojlanishi bilan o'simta jarayoni uchun substratga aylanadi.
Anatomiya va biologiya
Turli holatlarni o'rganish shuni ko'rsatadiki, kattalar va bolalarda miyaning kraniofaringiomasi topografiyaning turli xususiyatlari bilan kuzatiladi. Ishni baholashda uning turk egariga nisbatan lokalizatsiyasini tekshirish kerak. Ba'zilarida patologiya samolyot ichida joylashgan bo'lsa, boshqalarida u to'g'ridan-to'g'ri uning ustida joylashgan. Yana bir variant - turk egari orqasidagi devor.
Endosuprasellar - patologik jarayonning joylashuvining bunday varianti, ko'pincha katta neoplazma tashxisi qo'yiladi. O'simta turk egarini to'ldiradi va hatto undan biroz balandroq bo'ladi. Shakllanish miya to'qimalariga va uning oziqlanishi uchun mas'ul bo'lgan asab tizimiga bosim o'tkazadi, CSF yo'llarini siqib chiqaradi. Vaqt o'tishi bilan bu o'ziga xos belgilarga olib keladi. Eng xavfli holat - to'qimalarning qoldiqlari optik asabni bosganda. Kamroq og'ir holat - uchinchi miya qorinchasida o'simta to'qimalarining o'sishi bilan birga keladi.
Sabablar va omillar
O'simta etarlicha zich to'qimalardan hosil bo'ladi. Neoplazmaning diametri bir necha santimetrdan besh santimetrgacha. Ayni paytda olimlar kasallikning sabablarini bilishmaydi. Bu shunday deb taxmin qilinadiembrionning rivojlanishi buzilgan har qanday patologik omil onkologik kasallikni qo'zg'atishi mumkin. Agar ona sigaret cheksa va spirtli ichimliklarni iste'mol qilsa, dori-darmonlarni qabul qilsa yoki stressning kuchayishi bilan duch kelgan bo'lsa, u tug'ilgan bolada bunday patologiya paydo bo'lishi mumkin. Bu onaning ortiqcha yuki va noto'g'ri ovqatlanishi bilan qo'zg'atilishi mumkin. Xomilaning rivojlanishida yuqumli agentga duch kelganlarda yaxshi xulqli neoplazma bilan kasallanish xavfi yuqori. Qo'shimcha xavflar homiladorlikning dastlabki davridagi toksikoz bilan bog'liq.
Klinik ko'rinishlar
Siz yangi tug'ilgan chaqaloqda, kichik bolada, kattalarda kasallikning xarakterli alomatlarini sezishingiz mumkin. Miyaning kraniofaringioma belgilari miyani oziqlantiradigan asab tizimining noto'g'ri ishlashidir. Ularning ko'pchiligida optik asabning noto'g'ri ishlashi mavjud. Ko'rish qobiliyati zaiflashadi, ko'rish sohalari asta-sekin torayadi. Ba'zilar uchun jarayonning rivojlanishi asab tizimining holatiga ta'sir qiladi, bu aromalarni tanib olish qobiliyatini ta'minlaydi. Ushbu kursda odam hidni butunlay yo'qotadi yoki hidlarni noto'g'ri qabul qila boshlaydi. Tibbiy amaliyotdan bemorlarning onkologik kasallik tufayli strabismus bilan og'rigan holatlari mavjud. Nevralgiyaning trigeminal asabga ta'sir qilish xavfi mavjud.
Semptomlar haqida batafsil
Miya kraniofaringiomasining belgilari gipofiz bezining noto'g'ri ishlashini o'z ichiga oladi. Odamlarda,saraton kasalligiga chalingan, bu sohaning rivojlanishi bloklanadi. Organik to'qimalar etarlicha etuk emas, bu ichki sekretsiya tizimlarining normal ishlashining mumkin emasligiga olib keladi. Bu ko'plab bezlarga ta'sir qiladi. Bunday rivojlanish buzilishi ayniqsa bolalarda seziladi - o'sish tengdoshlaridan orqada qoladi, vegetativ inqiroz kuzatiladi. Ushbu kasallikdan aziyat chekadigan ko'plab bolalar tabiiy termoregulyatsiyada qiyinchiliklarga duch kelishadi.
Semptomlar: diqqat qiling
Patologiya kursining og'ir varianti o'sma jarayonining miya qorinchalariga tarqalishidir. Vaziyatning bunday rivojlanishi odamning uxlash qobiliyatiga ta'sir qiladi va buzilishlar juda doimiydir.
Patologiyada miya sindromi mavjud. Kraniofaringiomani intrakranial bosimning oshishi va gidrosefali bilan shubha qilish mumkin. Gipertenziya bosh og'rig'i bilan ko'rsatiladi. Bemor sindromni portlash deb ta'riflaydi. Ko'p odamlar qusadi, lekin undan keyin yaxshilanishmaydi.
Gidrosefali
Bolalar va kattalardagi miyaning kraniofaringiomasi gidrosefaliyaga olib kelishi mumkin. Patologik jarayon miyani tashkil etuvchi organik to'qimalarning shikastlanishiga olib keladi. Kortikal qatlamning funksionalligi buziladi, miyaning yuqori funktsiyasi buziladi. Ta'riflangan tashxisga ega bo'lgan bemorlarning qariyb yarmi uzoq vaqt davomida patologiya bilan kurashib, aqlning doimiy pasayishiga duch kelishadi. Bemorlar shaxsiyatdagi o'zgarishlar bilan ajralib turadi. Ko'p odamlar simptomatik epilepsiyaga ega. Bir oz kamroq tashxis qo'yilgan kasalliklarsezgirlik. Mumkin harakat muammolari.
Ko'rib chiqilayotgan kasallikning o'ziga xos xususiyati to'lqinga o'xshash xarakterdir. Barqarorlik davri ancha uzoq, lekin to'satdan kasallikning aniq rivojlanishiga o'zgarishi mumkin.
Tashxisni aniqlashtirish
Kattalarda, bolalarda miyaning kraniofaringiomasi kasallik hisoblanadi, agar shubha bo'lsa, bemorni diqqat bilan tekshirish kerak. Diagnostika choralari keng qamrovli bo'lishi kerak. Birinchidan, bemor bilan suhbat o'tkaziladi, keyin batafsil tekshirish uchun nevrologga yuboriladi. Endokrinologning xulosasi zarur. Bemor oftalmologga tashrif buyurishi kerak. Shifokorlar instrumental tekshirish usullarini tanlaydilar. Eng muhimlaridan biri neyroendokrindir. Patologiya gipofiz bezining, gipotalamusning etishmovchiligi bilan kechadi, buyrak usti bezlari, qalqonsimon bezning ishiga kuchli ta'sir qiladi. Xususiyatlarni aniqlash uchun gormonal profilning nuanslarini aniqlash uchun skrining qilish kerak.
Oftalmolog tomonidan tekshiruv deyarli har doim bosh suyagi ichidagi bosimning oshishini ko'rsatadi. Fundusning holatini baholashda shifokor turg'un jarayonlarni aniqlaydi. Perimetriya dalalarning torayishi yoki sezuvchanlik zonasidan alohida bo'limlarning to'liq yo'qolishini aniqlash imkonini beradi. Ko'pgina bemorlarda ranglarni farqlash va aniqlash qobiliyati buziladi, ko'rish zaiflashadi va hodisa ko'pincha assimetrikdir.
Hammasini tekshiring
Agar miyaning kraniofaringiomasiga shubha bo'lsa, bemorga miyaning kompyuter tomografiyasi buyuriladi. Eng ma'lumot beruvchi variantMRI. Instrumental tekshiruv natijalari organlarni tashkil etuvchi suyak va yumshoq to'qimalarning tuzilishi haqida umumiy fikr beradi. Tomogramma sizga o'sma shakllanishini aniqlash, uning shakli xususiyatlarini va lokalizatsiya nuanslarini baholash imkonini beradi.
MRI natijalari patologik jarayonning o'lchamlari haqida fikr beradi. Ulardan qaysi yo'nalishda rivojlanishini tushunishingiz mumkin. Qatlamli tasvirlar o'simta tuzilishini aks ettiradi, bosh suyagi ichidagi bosimning oshishi va uning zo'ravonligi haqida fikr beradi. Agar MRI zich devorlar va ichki toshbo'ronli shakllanishni ko'rsatsa, tashxisning ishonchliligiga shubha yo'q.
Kodning xususiyatlari
Miyaning kraniofaringiomasi bilan kalsifikatsiya paydo bo'lishi bilan birga bo'lmagan kurs mumkin. Rathke cho'ntagining tarkibi bir hil bo'lishi mumkin. Eng aniq tashxis qo'yish uchun bemorni qo'shimcha tadqiqot faoliyatiga yuborish kerak.
Agar patologik jarayon katta bo'lsa, shakllanish kranial suyaklarga bosim o'tkazishi mumkin. Bunday holda, rasmlarda bosh suyagining atrofiyalangan joylari ko'rsatiladi. Shunga o'xshash o'zgarishlar turk egarining elementlarini qamrab olishi mumkin.
Nima qilish kerak?
Miyaning kraniofaringiomasini davolash kasallikning xususiyatlariga qarab, joriy tasniflash tizimiga ko'ra tanlanadi, malignite nuqtai nazaridan birlamchi deb tasniflanadi. Bemorning prognozini yaxshilash uchun terapevtik kursni o'z vaqtida boshlash muhimdir. Keng qamrovli dasturni tanlang. Bemorga jarrohlik va konservativ davo tavsiya etiladi. Yordam. Jarrohlikdan oldin asoratlar ehtimolini minimallashtirish uchun siz gormonal dorilar bilan qisqa muddatli davolanishingiz kerak. Miya kraniofaringiomasini davolash, agar gidrosefali og'ir bo'lsa va obstruktsiya bilan birga bo'lsa, manyovrni o'z ichiga oladi. Bunday chora bosh suyagi ichidagi bosimni pasaytiradi va shu bilan miya tomonidan olingan zararni kamaytiradi.
Stereotaktik usullar operatsiya uchun tanlangan. Kranial trepanatsiyaga ruxsat beriladi. Rathkening cho'ntagi to'ldirishdan tozalangan. Qoldiq to'qimalarni olib tashlash va qaytalanishning oldini olish uchun kapsula sklerotik jarayonlarni faollashtiradigan bleomitsin bilan to'ldiriladi.
Endoskopdan foydalanish miya shikastlanishini kamaytiradi. Miya kraniofaringiomasini davolashning bir qismi sifatida bunday hodisa ancha yaxshi muhosaba qilinadi. So'nggi yillarda radioaktiv izotoplar miyaga yuboriladigan radiologik jarrohlik usullari keng tarqaldi.
Agar klassik jarrohlik tanlansa, osteoplastik trepanatsiya tavsiya etiladi.
Operatsiya: keyingi nima?
Ko'rib chiqishlarga ko'ra, miya kraniofaringiomasi davolash qiyin bo'lgan kasallikdir. Jarrohlikdan keyin prognozni yaxshilash uchun bemorga yallig'lanish o'choqlarining faolligini kamaytiradigan va miya to'qimalarining shishishga moyilligini kamaytiradigan gormonal terapiya dasturi buyuriladi. Diuretiklar va radiatsiya davolash qo'yiladi. O'sma jarayoni yaxshi xarakterga ega bo'lsa-da, kasallikning qaytalanishi va hujayralarning atipik bo'lganlarga degeneratsiyasi xavfi mavjud.
Olis tabiatda operatsiyadan keyin sintetik gormonlar bilan almashtirish terapiyasi tavsiya etiladi. Qoldiq effektlar har xil va vaziyatga bog'liq. Ba'zilar uchun ko'rish zaiflashadi, mutlaq ko'rlik ehtimoli chiqarib tashlanmaydi. Bemorlarda potentsial pasayadi, ayollarda tsikl buziladi. Patologiyaning oqibatlari diabet insipidus va hipotiroidizm, adrenal etishmovchilik bo'lishi mumkin. Ba'zilarida infantilizm ko'rinishlari umrbod saqlanib qoladi.
Prognoz
Shakllanish hajmi bilan belgilanadi, tashxisning o'z vaqtida bajarilishiga bog'liq. O'n yil davomida omon qolish 40-80% ni tashkil qiladi. Bu faqat o'z vaqtida operatsiya qilinganlar uchun amal qiladi. Shu bilan birga, operatsiya takrorlanishni istisno qilmasligi ta'kidlangan. O'rtacha har beshinchi bemorda kasallik qaytadi. O'simta to'qimalarini butunlay olib tashlashning iloji bo'lmasa ham, radiatsiyaviy davolash kursini o'tash orqali prognozni yaxshilash mumkin.
Sharhlar
Ko'rib chiqishlardan xulosa qilish mumkinki, miyaning kraniofaringiomasi jiddiy kasalliklardan biridir. Hatto o'z vaqtida tegishli davolanishni olganlar ham ko'pincha dahshatli oqibatlarga duch kelishdi. Ushbu kasallikni tashxislash va davolashda tajribaga ega bo'lgan shifokorlar uning kamdan-kam uchraydigan va kam bilim darajasi bilan murakkablashgan muammoli tabiatini tan olishadi. Kraniofaringioma bilan kurashgan odamlar haqida deyarli hech qanday sharh yo'q, chunki patologiya juda kam uchraydi.
