So'nggi yillarda kichik rivojlanish patologiyalari (MAP) va ularning turli kasalliklarda ruxsat etilgan differentsial diagnostika qiymati olimlarning ortib borayotgan qiziqishini jalb qilmoqda. G. I. Lazyuk, Mehes va boshqalarning hukmiga ko'ra, kichik rivojlanish anomaliyalari organlarning disfunktsiyasiga olib kelmaydigan va muhim kosmetik nuqsonlar hisoblanmaydigan rivojlanish patologiyalarini o'z ichiga oladi. Va shunga qaramay, shu vaqtgacha akademik adabiyotlarda qanday to'g'ridan-to'g'ri strukturaviy variantlarni kichik rivojlanish anomaliyalari deb hisoblash kerakligi haqida umumiy fikr yo'q. ICD-10da bolalarda yurak rivojlanishining kichik anomaliyasi Q20.9 kodi ostida keltirilgan. ICD-10 kasalliklarning xalqaro tasnifi, 10-qayta koʻrib chiqish, JSST tomonidan ishlab chiqilgan va tibbiy tashxislarni kodlash uchun umumiy qabul qilingan tasnifdir.
Sabablar
Ba'zi genetik kasalliklar yoki Daun sindromi kabi kasalliklar tug'ma yurak nuqsonlari bilan bog'liq. Homilador ayol ta'sir qiladigan ba'zi moddalar yoki kasalliklar tug'ma yurak kasalligiga olib kelishi mumkinuning tug'ilmagan bolasi. Bularga retsept bo'yicha beriladigan dorilar, qizilcha va diabet kiradi.
Semptomlar
Kattalardagi tug'ma yurak kasalliklarining umumiy belgilari:
- Nafas qisilishi, ayniqsa jismoniy mashqlar paytida.
- charchoq.
- Sianoz (lablar, teri yoki tirnoqlarning kislorod etishmasligidan kelib chiqqan ko'k rangga bo'yalishi).
- Yurak shovqini.
- Anormal yurak ritmi (aritmiya).
- Oyoq-qo'llarning shishishi.
Ushbu alomatlarning aksariyatini yurak, oʻpka, shuningdek unchalik jiddiy boʻlmagan kasalliklar, qarish va jismoniy harakatsizlik taʼsiriga taʼsir qiluvchi boshqa kasalliklar belgilari bilan aralashtirish mumkin.
Diagnoz
Kichik yurak anomaliyasini tashxislash uchun keng qoʻllaniladigan testlar (ICD-10 kodi Q20.9) quyidagilarni oʻz ichiga oladi:
- Ekokardiyogram: yurakning anatomik tuzilishini, shuningdek, yurak tomonidan pompalanadigan qon hajmini va yurak ichidagi bosimni aniqlash uchun.
- Elektrokardiogramma: yurak ritmi bilan bog'liq muammolarni aniqlash.
- Ko'krak qafasi rentgenogrammasi: yurak hajmi va shakliga qarang.
- Koronar kateterizatsiya: bloklangan yoki cheklangan qon tomirlarini aniqlash.
- Magnit-rezonans tomografiya (MRI): Yurak va qon tomirlari kameralarining batafsil tasvirlari.
- Stress testi (mashq): yurak odatdagidan koʻproq ishlashi kerak boʻlganda uning qanchalik yaxshi ishlashini oʻlchash uchun.
Davolash
Konjenital yurak kasalliklarini davolashda nuqsonning turi va og'irligiga qarab bir qator yondashuvlar qo'llanilishi mumkin. Kasallikni davolashning asosiy nuqtalarini ta'kidlash kerak.
Kuzatuv
Kattalarda uchraydigan ba'zi kichik tug'ma yurak nuqsonlari hech qachon davolash yoki tuzatishga muhtoj emas. Biroq, bu bemorlar vaqt o'tishi bilan nuqson kuchayib ketmasligi uchun muntazam ravishda yurak tekshiruvidan o'tishlari kerak.
Dorilar
Ba'zi kichik tug'ma yurak nuqsonlari yurakning yaxshi ishlashiga yordam beradigan dorilar bilan davolash mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:
- Yurak urishini sekinlashtiradigan beta-blokerlar.
- K altsiy kanal blokerlari qon tomirlarini bo'shashtirishga yordam beradi.
- "Varfarin" qon ivishining oldini oladi.
- Diuretiklar tanadagi ortiqcha suyuqlikni olib tashlaydi.
Barcha dori-darmonlar tug'ma yurak kasalliklarining barcha turlarida ishlamaydi. Bir turdagi nuqsonlarga yordam beradigan ba'zi dorilar boshqalarni yomonlashtirishi mumkin. Tug'ma yurak nuqsoni bo'lgan ko'plab bemorlarda, hatto nuqsonlari tuzatilgan bo'lsa ham, yurakning yallig'lanishi (endokardit) xavfi mavjud.
Jarrohlik, kateter aralashuvi
Balog'at yoshida aniqlangan yurakning kichik anomaliyasi bo'lgan ochiq teshik ovale kabi ba'zi tug'ma nuqsonlarni tuzatish kerak.jarrohlik yo'li bilan. Ularning ko'pchiligi uchun jarrohlik kateter orqali, tomir orqali yurakka o'tadigan naycha orqali amalga oshirilishi mumkin. Kateter texnikasi kichik septal nuqsonlarni va ba'zi nuqsonli klapanlarni tuzatish uchun ishlatilishi mumkin. Kateter usullari balon angioplastikasida yoki qon tomir yoki qopqoqni ochish uchun stent qo'yishda ham qo'llaniladi. Bolalikda qilingan ba'zi kichik davolash tuzatishlar kateter yordamida ham amalga oshirilishi mumkin.
Qopqoqlarni almashtirish va murakkabroq tug'ma yurak nuqsonlarini tuzatish, ya'ni yurakning kichik anomaliyasi bilan qo'shimcha akkordni tuzatish ochiq yurak jarrohligi yordamida amalga oshirilishi mumkin.
Kamdan kam bo'lsa-da, hayotiga xavf tug'diradigan tug'ma yurak kasalligi bo'lgan bemorga yurak transplantatsiyasi yoki yurak va o'pka transplantatsiyasi o'tkazilishi mumkin. Bu muolajalar faqat ogʻir jarrohlik amaliyotini oʻtkazish uchun yetarli darajada sogʻlom bemorlarga amalga oshiriladi.
Bolalarda yurak rivojlanishining kichik anomaliyalari
Taxminan har 100 chaqaloqdan biri yurak nuqsoni bilan tug'iladi. Bu tug'ma yurak kasalligi deb ataladi. Ba'zi nuqsonlar engil va yurak faoliyatining sezilarli darajada buzilishiga olib kelmaydi. Biroq, tug'ma yurak kasalligi bo'lgan barcha bolalarning yarmidan ko'pi davolanishni talab qiladigan darajada jiddiy holatga ega. Yurak rivojlanishida kichik anomaliyaga ega bo'lgan tayyorgarlik sog'liqni saqlash guruhidagi mashg'ulotlar bunday patologiyadan aziyat chekadigan barcha bolalarga tayinlanadi.
Yurak qanday ishlaydi
Yurak to'rt kamerali qo'sh nasosdir. Uning vazifasi tanani kislorod bilan ta'minlashdir. Yurak qonni bir necha bosqichda qabul qiladi.
Bachadonda yurak nuqsonlari rivojlanishi mumkin. Agar homila rivojlanishida yurak va qon tomirlari normal rivojlana olmasa, bu quyidagilarga olib kelishi mumkin:
- Agar va arteriyalar atrofida qon aylanishiga to'sqinlik qiluvchi blokirovkalar.
- Yurakning rivojlanmagan qismlari.
Organilgan yurak kasalligi
Yurak muammolariga olib kelishi mumkin boʻlgan kasalliklarga miokardit (yurak mushagining yalligʻlanishi), kardiyomiyopatiya (yurak mushagi kasalligi), revmatik yurak kasalligi (streptokokk bakterial infeksiyasidan keyin paydo boʻladigan kasallik) va Kavasaki kasalligi (a yurakka ta'sir qilishi mumkin bo'lgan isitma, toshma va shishgan limfa bezlari bilan kechadigan kasallik). Ular orttirilgan yurak kasalligi deb ataladi.
Nonan sindromi deb ataladigan irsiy kasallikka chalingan ayrim bolalarda yurak septalarining anormal rivojlanishi ham mumkin.
Nosozliklar sabablari
10 holatdan sakkiztasida tug'ma yurak nuqsonining sababi noma'lum. Ma'lum bo'lgan ba'zi sabablar:
- Genlar - 20% hollarda genetik sabab bor.
- Boshqa tug'ma nuqsonlar - Daun sindromi kabi ma'lum tug'ma nuqsonlari bo'lgan chaqaloqda yurak nuqsoni bo'lish ehtimoli ko'proq.
- Onakasallik - homiladorlik paytida onaning kasalligi (masalan, qizilcha) tug'ma yurak nuqsonlari xavfini oshirishi mumkin.
- Dorilar (reseptsiz yoki retsept boʻyicha) yoki ona tomonidan homiladorlik paytida qabul qilingan noqonuniy dorilar tugʻma yurak nuqsonlari xavfini oshirishi mumkin.
- Alkogol - Homiladorlik paytida ko'p miqdorda spirtli ichimliklarni iste'mol qiladigan onaning tug'ma yurak nuqsonlari xavfini oshirishi mumkin.
- Ona salomatligi. Homiladorlik paytida boshqarilmaydigan diabet va noto'g'ri ovqatlanish kabi omillar xavfni oshirishi mumkin.
- Ona yoshi - yoshi katta ayollarning bolalarida yosh ayollarning bolalariga qaraganda tug'ma nuqsonlar ko'proq bo'ladi.
Deyarli har 100 chaqaloqdan biri tug'ma yurak kasalligi (CHD) bilan tug'iladi. 1950-yillarda og'ir yurak nuqsonlari bo'lgan bu bolalarning atigi 15 foizi 18 yoshga to'lgan. Bugungi kunda davolash va jarrohlik sohasidagi yutuqlar bilan SAPR bilan kasallanganlarning deyarli 90% balog'atga etishadi. Bu ajoyib yutuq, o'z navbatida, tug'ma yurak kasalligi (CHD) bo'lgan kattalar sonining doimiy o'sib borishi shaklida yangi muammolarni keltirib chiqaradi. Yosh bemorlarning aksariyati umri davomida doimiy nazoratga muhtoj va yurak faoliyatini saqlab qolish uchun qandaydir qayta aralashuvni talab qiladi.
Keng doiradagi nuqsonlar bir xil darajada keng tibbiy oqibatlarga olib kelishi mumkin. Ba'zi bemorlarda yurak etishmovchiligi paydo bo'lishi mumkin, bu esa dori-darmonlar bilan boshqarilishi mumkin, boshqa holatlar esa oxir-oqibatda bo'lishi mumkintransplantatsiya qilishni talab qiladi. Ba'zi bemorlar asosan yurak ritmi bilan bog'liq muammolarga (aritmiya) duch kelishadi. Yana boshqalar o'pkaga ortiqcha qon oqimini oladi va oxir-oqibat o'pka gipertenziyasini rivojlantiradi. Yurak qopqog‘i bilan bog‘liq muammolar yoki aorta nuqsonlari bo‘lganlar jarrohlik amaliyotiga muhtoj.
"Tug'ma yurak kasalliklarini davolash haqiqatan ham klinik kardiologiya bilan bog'liq va har bir bemor har xil - hatto tashxisda ham individual bemorlarga qanday munosabatda bo'lishingizda juda ko'p o'zgaruvchanlik mavjud", deb tushuntirdi doktor Bowchesne. "Jarrohlik texnikasi, behushlik, jarrohlik bo'lmagan aralashuvlar va tasvirlash sohasida katta yutuqlarga erishildi," deb davom etdi u, "natijasida KOAH bilan og'rigan bolalarda kuzatilgan natijalar sezilarli darajada yaxshilandi va YTH bilan yashovchi kattalar soni barqaror o'sib bormoqda."
“CHK bilan bog'liq muammo shundaki, hech kim uni qanday qilib oldini olishni o'ylamagan. Genetika murakkab va tushunarsizdir va kasallik o'zgarmaydi , dedi doktor Bowchesne.
YUK bilan og'rigan ota-onada genetik komponentga ega bo'lish tavsiya etilganda, yurak nuqsoni bo'lgan bola tug'ilish xavfini bir foizdan 3-6 foizgacha oshiradi. Ammo kasallikning rivojlanishidagi genetik omillar sir bo'lib qolmoqda. Tug'ma yurak nuqsoni bo'lgan odamlarning sog'lig'ini uzoq muddatda saqlab qolish qiyin bo'lishi mumkin.
Birinchi to'siq - bu bemorlarning shu paytgacha barcha zarur yordam ko'rsatilgan pediatriya muassasasidan yangi shifoxonadagi kattalar klinikasiga o'tishi. Ular yangi joyga ko'chib o'tishganda, charchoq darajasijuda baland, - dedi Joan Morin, Kattalar tug'ma yurak klinikasining ilg'or amaliyot hamshirasi.
“SAPR bilan kasallangan bemorlarni o'tish bilan bog'liq muammo, - deb tushuntiradi Maureen, - ular ko'pincha o'zlarini butunlay sog'lom his qilishadi, bu esa ularni muntazam kuzatuvdan voz kechishga olib kelishi mumkin. Biz ularga shunday taassurot qoldirishga harakat qilamizki, ular o‘zlarini juda yaxshi his qilishsa ham, hozir hammasi yaxshi, lekin kelajakda bunday bo‘lmasligi mumkin. Biz test natijalaridagi o'zgarishlarni ko'rishimiz va bemorlarga tekshiruvlarida har qanday anormallik haqida xabar berishimiz mumkin. Bizning maqsadimiz kasallikning rivojlanishining oldini olishdir. Biz odamlar juda kech bo'lganda ostonamiz oldida paydo bo'lishini istamaymiz”, dedi u.
"Bemorlar uchun asosiy xabarlardan biri shundaki, tibbiyotda samarali davolash usullari mavjud, ammo to'liq tiklanish har doim ham mumkin emas", dedi doktor Bowchesne. - Agar appenditsit bo'lsa, unda operatsiya qilinadi, hammasi tuzatiladi. Odamlar jarrohlik haqida shunday o'ylashadi. Ammo UPU misolida vaziyat boshqacha. Bir qator bemorlarda muammolar paydo bo'ladi va odamlar buni tushunishlari kerak.”
Davolashning surunkali tabiati klinika o'z bemorlarini uzoq vaqt davomida kuzatib borishini ko'rsatadi, ammo bu ko'pincha qiyin. “Bemorlarimiz asosan yosh va ular tez-tez harakatlanadilar - manzillari va telefon raqamlari o'zgaradi. Yosh ayollar turmush qurishadi va ismlarini o'zgartiradilar. Yurak kasalligi bilan og'rigan odamlar bilan aloqada bo'lish juda muhim”, dedi Maureen.
Taxminan chorakTug'ma yurak nuqsonlari bo'lgan bemorlarning jismoniy faolligi aniq cheklovlarga ega, 5-10% esa jiddiy cheklovlarga ega. Ba'zilar yurak faoliyatiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan ishlar bilan shug'ullanmasligi kerak.
Kardiologlarning yurak-qon tomir kasalliklari tashxisi qo'yilgan odamlar bilan qiladigan ishlarining aksariyati yosh bemorlarga sport bilan shug'ullanish yoki xavfsizroq ish tanlash kabi mavzularda maslahat berishdir. Tananing kosmetik nuqsonlari bilan bog'liq muammolar, ayniqsa, sezilarli jarrohlik izlari bo'lgan bemorlarda kam uchraydi.
Homiladorlik yana bir muammo. Tug'ma yurak kasalliklarining ayrim turlari, agar ular muvaffaqiyatli bartaraf etilsa ham, homiladorlik ayollar uchun xavfli bo'lishi mumkin - yurak ish yukining 30-50% gacha ko'tarilishini boshdan kechiradi. Kardiologlarning vazifasi yurak xastaligi bilan og'rigan ayolga bardosh berish va sog'lom bola tug'ilishiga yordam berishdir. Ba'zida homiladorlik paytida kelajakdagi onaning yurak nuqsoni borligi ma'lum bo'ladi. Bunday holatda homilador ayol tashxis qo'yish va vaziyatni tuzatish uchun kasalxonaga yotqizilishi kerak. Dori-darmon bilan davolash masalasi hal qilinmoqda.
Mutafyan O. A "Bolalarda yurak rivojlanishidagi anomaliyalar" kitobida barcha turdagi nuqsonlarni batafsil bayon qilgan. Konjenital va orttirilgan nuqsonlarda gemodinamik patologiyalarning xarakterli xususiyatlari, yurakning kichik anomaliyalari va ularning tibbiy aks ettirish xarakteri batafsil tasvirlangan. Ma'lumotlar konservativ davo va nuqsonlarni jarrohlik yo'li bilan tuzatish, operatsiyadan oldingi va keyingi davolash va bemorlarni davolash uchun aniq shakllantirilgan. Katta bo'lim nuqsonlar va kichik og'ishlarning asosiy asoratlariga bag'ishlanganyuraklar, ularni oqilona davolash va oldini olish.
