Ormond kasalligi retroperitoneal bo'shliqning biriktiruvchi va yog' to'qimalarining surunkali aseptik yallig'lanishi bo'lib, u erda joylashgan quvurli anatomik tuzilmalarning (limfa va qon tomirlari, siydik chiqarish kanallari) siqilishiga olib keladi.
Retroperitoneal fibroz (kasallikning boshqa nomi) tizimli idiopatik fibrozning bir turi bo'lib, unga mediastinal fibroz, Riedel strumasi, sklerozan xolangit, Peyroni kasalligi va boshqalar kiradi. Yuqoridagilarning barchasi bir xil kasallikning mahalliy belgilaridir.
tarqalishi
Ormond kasalligi, xayriyatki, juda kam uchraydi: har ikki yuz ming kishiga bitta holat. Qoida tariqasida, o'ttizdan oltmish yoshgacha bo'lgan erkaklarda aniqlanadi. Xuddi shu yoshdagi ayollar ikki baravar tez-tez kasal bo'lishadi. O'lim darajasi past va tasvirlangan ko'p hollarda kasallikning o'zi emas, balki asoratlar sabab bo'lgan.
Teri osti yog 'bilan yaxshi qoplangan siydik chiqarish yo'llari ko'pincha siqilishdan ta'sirlanadi. Ular o'zlarini xuddi zich torlikda topadilarva qattiqligi tufayli o'z vazifasini bajarishni to'xtatadi.
Tasnifi
Klinisyenlar birlamchi va ikkilamchi Ormond kasalligini ajratadilar. Birlamchi yoki idiopatik fibroz noma'lum sabablarga ko'ra o'z-o'zidan paydo bo'ladi. Olimlar bunga bir qancha tushuntirishlar berishgan:
- biriktiruvchi to'qimalarning tuzilishi uchun mas'ul genlarning parchalanishi;
- otoimmun agressiyaning o'ziga xos ko'rinishi;
- yallig'lanishli o'zgarishlar.
Ikkinchi darajali retroperitoneal fibroz oldingi uzoq davom etgan kasallik tufayli to'qimalar xususiyatlarining o'zgarishi bilan bog'liq. Bu surunkali infektsiya (yoki patogenning tashilishi), biriktiruvchi to'qima kasalliklari va boshqalar bo'lishi mumkin.
Sabablar
Yuqorida aytib o'tilganidek, Ormond kasalligining sabablari aniq ma'lum emas. Tanadagi o'zgarishlarni tushuntirishga harakat qiladigan bir qancha nazariyalar mavjud.
- Yallig'lanish. Uzoq muddatli mahalliy to'qimalarning shishishi, fibrin va boshqa o'tkir faza oqsillari bilan singdirilishi natijasida ular qattiq va faol bo'lmaydi.
- Immunitet. Himoya tizimlarining noto'g'ri ishlashi tufayli tana o'z to'qimalariga qarshi antikorlar ishlab chiqarishni boshlaydi, ularni shikastlaydi va zararga javoban bu joylarni fibrin bilan almashtiradi.
- Gennaya. Birlashtiruvchi to'qimalarning tuzilishi uchun mas'ul bo'lgan gen hududida sinish. Retroperitoneal to'qimalarning tuzilishi o'zgarishida namoyon bo'ladi.
Bir qator tadqiqotchilar retroperitoneal fibroz bir qator haqiqiy kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkinligini ta'kidlaydilar.kollagenoz. Kasallikning namoyon bo'lishiga yordam beradigan ma'lum omillar mavjud. Bularga saraton, gepatit, pankreatit, ovqat hazm qilish naychalari va ayol jinsiy a'zolari kasalliklarida yog 'to'qimalarida sklerotik o'zgarishlar, umurtqa pog'onasi suyaklarining sil kasalligi, massiv gematomalar, vaskulitlar kiradi. Bundan tashqari, kimyoterapiya kurslari va migren hujumlarini to'xtatuvchi dorilar ham fibrozning shakllanishiga hissa qo'shishi mumkin. Lekin ko‘p hollarda tetik omilni aniqlash mumkin emas.
Patogenez
Retroperitoneal fibrozning aksariyati (Ormond kasalligi) to'rtinchi yoki beshinchi bel umurtqalari darajasida siqilgan joylarning paydo bo'lishi bilan boshlanadi. U yerda yonbosh arteriyalari va siydik chiqarish kanallari joylashgan.
Vaqt o'tishi bilan ta'sirlangan hudud kengayadi va tobora ko'proq tolalarni o'zlashtirib, sakrum qopqog'iga, shuningdek, buyraklar darvozalariga yon tomonlarga tushadi. Ishlarning deyarli yarmida bu jarayon ikki tomonlama. Qo'pol biriktiruvchi to'qima zichligi bo'yicha yog'och bilan solishtirish mumkin bo'ladi. Shuningdek, u aorta, retroperitoneal limfa tugunlari, arteriyalar va tomirlar atrofida paydo bo'ladi. Bu anatomik tuzilmalar siqiladi va qisqaradi, vaqt o'tishi bilan ularning ochiqligi yomonlashadi.
Siydik chiqarish yo'llarining o'tkazuvchanligining buzilishi buyraklardagi suyuqlikning turg'unligiga, gidronefrozga, surunkali yallig'lanishga va natijada surunkali buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Kamdan kam hollarda, bu ichak tutilishi yoki katta tomirlarning obstruktsiyasi bilan birga keladi.
Semptomlar
Ormon kasalligini aniq tavsiflovchi belgilar mavjud emas. Bularning barchasi jarayonning bosqichiga, uning tarqalishiga, faoliyatiga va inson tanasining o'ziga xos xususiyatlariga bog'liq. Kasallikning yashirin kursining davomiyligi ikki oydan o'n bir yilgacha o'zgarishi mumkin.
Ormon kasalligining barcha belgilari paydo boʻlish vaqtiga qarab uch davrga boʻlinishi mumkin:
- kasallikning boshlanishi;
- tolali tolalarning koʻpayishi;
- fibrinning "siqilishi" va siqilishi.
Bemor mahalliy vrachga orqa yoki yon tomonlardagi zerikarli, doimiy og'riqlar shikoyati bilan keladi. Noxush tuyg'ular qorinning pastki qismiga, qorin bo'shlig'iga, jinsiy a'zolarga va sonning old qismiga tarqalishi mumkin. Ba'zida og'riq bir tomonlama bo'lishi mumkin, ammo vaqt o'tishi bilan u qarama-qarshi tomonda paydo bo'ladi.
Kasallikning asosiy xususiyati semptomlarning bosqichma-bosqich namoyon bo'lishi va ularning intensivligining oshishi hisoblanadi. Keyingi bosqichlarda bemorlar siydik miqdori kamayishi, belning pastki qismida o'tkir og'riqlar paydo bo'lishi, surunkali buyrak etishmovchiligiga aylanib ketadigan doimiy siydik yo'llari infektsiyalari haqida shikoyat qiladilar.
Diagnoz
Ormond kasalligi uni ushbu guruhning boshqa kasalliklaridan ajratishga yordam beradigan bir qator laboratoriya va instrumental xususiyatlar bilan tavsiflanadi.
Klinik qon testida siz qizil qon tanachalarining cho'kish vaqtining tezlashishini, biokimyoviy tahlilni ko'rishingiz mumkin.alfa-globulinlar va C-reaktiv oqsil miqdori ko'payganini, karbamid va kreatinin miqdorining oshishini ko'rsatadi (CRF belgilari).
Instrumental tadqiqotlardan buyraklar va ularning atrofidagi mushaklarning konturlarini ko'rish uchun rentgen nurlari olinadi. Keyin qonga kontrast modda kiritiladi va uning qanchalik tez filtrlanishi kuzatiladi. Bunday holda, siz buyraklarning chashka va tos bo'shlig'ining konturlarini, ureterlarning shakli, joylashishini va ularning tananing markaziy tekisligiga og'ishini ko'rishingiz mumkin. Bundan tashqari, siydik tizimining funktsional holatini baholash uchun radioyorliqli sintigrafiya o'tkazilishi mumkin.
Ultratovush kabi usul haqida unutmang. U nafaqat ichi bo'sh tuzilmalarni, balki retroperitoneal bo'shliqning muhim tomirlarida qon oqimini ham ingl. Ba'zida qo'shimcha usul sifatida retroperitoneal fibrozning KT diagnostikasi operatsiyadan oldin alohida organlarning topografiyasini aniqlashtirish uchun ishlatiladi. Agar kerak bo'lsa, venokavagrafiyaga murojaat qilishingiz mumkin. Bu usul sizga pastki kava venani, uning shoxlari va garovlarini ko'rish, ularning joylashishi va butun tomir bo'ylab o'tkazuvchanligini ko'rish imkonini beradi.
Bu nafaqat maqsadli tashxis, balki kasallikning rivojlanishiga turtki bo'lgan etiologik omilni izlash ham muhimdir. Shuning uchun yashirin yallig'lanish kasalliklari uchun tos va qorin bo'shlig'ini tekshirish tavsiya etiladi.
Differensial tashxis
Retroperitoneal fibroz (Ormond kasalligi yoki RPF) klinik ko'rinishlari bilan boshqalardan ajralib turishi kerak.siydik yo'llarining patologik torayishi (strikturalar va achalaziya), shuningdek, ikki tomonlama gidronefrozdan. Ikkinchisi kamdan-kam uchraydi, chunki siydikning birdaniga ikkala tomondan chiqishiga to'sqinlik qilish o'tkir buyrak etishmovchiligiga olib keladi va asta-sekin o'sib boruvchi fibrozdan farqli o'laroq, shoshilinch davolanishni talab qiladi.
Tashxisni aniqlashtirish va uni onkologik patologiyadan ajratish uchun bir nechta ponksiyon biopsiyalari, so'ngra gistologik tekshiruv o'tkazilishi mumkin. Kamdan kam hollarda kasallik faktini faqat o'limdan keyingi tekshirish uchun materiallar to'plangan diagnostik laparoskopiyadan so'ng aniqlash mumkin.
Bundan tashqari, Ormond kasalligining muhim farqi shundaki, siydik yo'llarining qisilishi ixtiyoriy joyda emas, balki ularning yonbosh arteriyalari bilan kesishish darajasida sodir bo'ladi. Ba'zida RPFni atipik joylashgan oshqozon osti bezi kistalari, ovqat hazm qilish traktining o'smalari, buyraklar va siydik yo'llarining sil kasalligidan ajratish kerak bo'ladi.
Yuqorida aytilganlarning barchasiga qo'shimcha ravishda bemorga pulmonolog, ftiziatr, onkolog va kardiolog bilan maslahatlashish kerak bo'lishi mumkin.
Davolash
Retroperitoneal fibroz tashxisi qo'yilgan bemorlarga shifokorning taktikasi qanday? Davolash ko'p jihatdan kasallikning sababiga bog'liq. Agar bu ikkilamchi RPF bo'lsa, simptomatik terapiyadan tashqari, ular asosiy kasallikni yo'q qilishga harakat qilishadi - dori-darmonlarni bekor qilish, surunkali infektsiya o'chog'ini sanitarizatsiya qilish yoki o'simtani operatsiya qilish. Kasallikning etiologiyasi aniq bo'lmaganda, steroid preparatlari buyuriladi.yoki yangi to'qimalarning o'sishiga to'sqinlik qiluvchi immunosupressiv dorilar.
Palliativ yordam barcha boʻlimlarda siydik yoʻllarining oʻtkazuvchanligini taʼminlash va yuzaga kelishi mumkin boʻlgan asoratlarning oldini olishdan iborat.
Ormon kasalligini qayerda davolash kerak? Bularning barchasi kasallikning bosqichiga bog'liq. Dastlab, siz dori-darmonlarni uyda yoki ambulatoriya sharoitida tashkil qilishingiz mumkin, chunki jiddiy morfologik o'zgarishlar yo'q. Murakkab holatlarda bemor urologik shifoxonada, hatto ba'zida intensiv terapiyada ham bo'lishi kerak.
Konservativ davo faqat siydik chiqarish kanallari etarli darajada ochiq bo'lsa va buyrak funktsiyasi sezilarli darajada buzilmagan bo'lsa, maqsadga muvofiqdir. Fibroz jarayonini sekinlashtirish va to'xtatish uchun:
- glyukokortikosteroidlar ("Prednizolon");
- steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (Ibuprofen, Paratsetamol, Celecoxib));
- immunosupressantlar («Azatioprin», «Metronidazol»);
- soʻriladigan preparatlar, fermentlar (gialuronidaza, aloe sharbati).
Quyidagi sxema eng samarali hisoblanadi:
- Birinchi oyda 25 mg "Prednizolon", keyingi 3 oy davomida dozani bosqichma-bosqich kamaytirish bilan;
- Esomeprazol 20mg har kuni yotishdan oldin;
- yarim yillik "Wobenzym" kursi kuniga 15 tabletka;
- Prednizolonni qabul qilish boshlanganidan bir oy o'tgach, 100 mg dozada Selekoksib qo'shing.
Agar kerak bo'lsa, patogenetikdan tashqari, simptomatik terapiya ham buyuriladi. Giyohvand moddalarni qabul qilish paytidabemorlarning ahvoli yaxshilanmoqda. Afsuski, bu kasallik takroriy kurs bilan tavsiflanadi. Shuning uchun, ko'pchilik bemorlarda dorilarni qabul qilishni to'xtatgandan so'ng, alomatlar qaytadi va yanada yomonlashadi.
Jarrohlik davolash faqat quyidagi kabi asoratlarda buyuriladi:
- ureterlarning aniq kengayishi;
- retroperitoneal tuzilmalarning qo'pol deformatsiyasi;
- buyrak etishmovchiligi bilan bog'liq arterial gipertenziya va boshqalar.
Jarrohlar ureteroplastikani amalga oshiradilar, nefrostomiya o'rnatadilar, pastki kava vena va uning irmoqlarining o'tkazuvchanligini tiklaydilar.
Oziq-ovqat xususiyatlari
Retroperitoneal fibroz qattiq dietani talab qiladigan kasallikdir. Bemorlar dietadan qovurilgan, sho'r, achchiq va dudlangan ovqatlarni chiqarib tashlashlari kerak. Kasallikning rivojlanishining dastlabki bosqichlarida dietangizni kuzatish ayniqsa muhimdir, chunki asoratlarni keyinchalik davolashdan ko'ra oldini olish osonroq. Bundan tashqari, parhez Ormond sindromi rivojlanishini sekinlashtirishga yordam beradi.
Agar odam birinchi marta kasalxonaga borganida, siydik yo'lining torayishi allaqachon mavjud bo'lsa, unga imkon qadar ko'proq suv ichish tavsiya etiladi. Bu nafaqat siydik tizimining ohangini saqlab qolish, balki buyraklar faoliyatining pasayishi tufayli qonda to'plangan metabolitlarni olib tashlash uchun ham kerak.
Siydikni kateter orqali olib tashlash uchun nefrostomani o'rnatish bemorning kundalik hayotiga sezilarli darajada ta'sir qilishi mumkin. Naycha atrofidagi to'qimalarning maseratsiyasi va yallig'lanishining oldini olish uchun drenaj alohida e'tibor talab qiladi.
Murakkabliklar
J. Ormond kasalligi, boshqa tizimli kasalliklar kabi, o'z asoratlariga ega. Ulardan eng xavflisi siydik yoki anuriya chiqishini to'xtatishdir. Bu tez intoksikatsiyaga va surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi, chunki siydik tos bo'shlig'i apparatida turg'unlashadi va buyrak hujayralariga zarar etkazadi.
Rivojlanish boʻyicha ikkinchi oʻrinda arterial gipertenziya. Bu buyrak arteriyasining diametrining asta-sekin kamayishi va buning natijasida undagi qon oqimi tufayli paydo bo'ladi. Bu renin kontsentratsiyasining kompensatsion ortishiga va tizimli bosimning oshishiga olib keladi.
Uchinchi asorat - pastki kava venaning siqilishi va pastki ekstremitalardan chiqishining buzilishi natijasida yuzaga keladigan varikoz kengayishi. Og'ir holatlarda yomon davolanadigan yaralar paydo bo'lishi mumkin.
Agar ichak qovuzloqlari to'qima fibrozi jarayonida ishtirok etsa, ichak tutilishi yuzaga keladi. Bu axlatni ushlab turish, shishiradi va intoksikatsiya bilan namoyon bo'ladi.
Profilaktika
Ko'pgina boshqa kasalliklarda bo'lgani kabi, retroperitoneal fibrozning paydo bo'lishining oldini olishning asosiy usuli surunkali infektsiya o'choqlarini yo'q qilish, gepatit, sil yoki tizimli vaskulitni malakali va o'z vaqtida davolashdir.
Bundan tashqari, shifokorlar sog'lig'ingizni diqqat bilan kuzatib borishingizni tavsiya qiladi, ayniqsa oilada kollagenopatiya holatlari aniqlangan bo'lsa. Bu erta bosqichda kasallikni aniqlash va asoratlar rivojlanishidan oldin davolashni o'z vaqtida boshlash imkonini beradi, bu esa kelajakda hayot sifatini yaxshilaydi va uni uzaytiradi.
Prognoz
Har bir alohida bemorda Ormond kasalligining rivojlanishi patologiya aniqlangan bosqichga va fibrozning rivojlanish tezligiga bog'liq. Shuningdek, siydik tizimining holatini, asoratlar va tug'ma nuqsonlarning mavjudligini hisobga olish kerak. Ko'pgina hollarda konservativ terapiya vaqtinchalik ijobiy ta'sir ko'rsatadi. Ureterning plastisitivligi va uning harakatlanishidan iborat bo'lgan jarrohlik davolash usuli eng muvaffaqiyatli deb topildi. Operatsiyadan keyin omon qolish prognozini va hayot sifatini yaxshilash uchun uzoq muddatli steroid preparatlarini qabul qilish tavsiya etiladi. Relapslar mumkin, ammo ular faqat dori terapiyasi bilan solishtirganda sezilarli darajada kechiktiriladi.
O'limning asosiy sababi surunkali buyrak etishmovchiligi. Shuning uchun prognoz noqulay bo'lib qolmoqda. Ba'zi hollarda, kasallik kech bosqichda aniqlanganda, o'lim ehtimoli oltmish foizdan oshadi. Shuning uchun patologiya qanchalik tez aniqlansa, davolash shunchalik muvaffaqiyatli bo'ladi.
