Yuing sarkomasi xavfli onkologik kasallik boʻlib, suyak toʻqimasida saraton hujayralari rivojlanadi. Ko'pincha (70% hollarda) bu kasallik pastki ekstremitalarning suyaklariga ta'sir qiladi. ICD bo'yicha Ewing sarkomasi kodi - 10 C40, C41.
Kasallik o'z nomini 1921 yilda ushbu patologiyani kashf etgan shifokor Jeyms Yuing nomidan oldi. Jeyms o'z asarlarida kasallikni asosan uzun quvurli suyaklarda paydo bo'ladigan o'simta deb ta'riflagan.
Yuing sarkomasi: bu nima?
Mavjud barcha onkologik kasalliklar orasida bu patologiya eng xavfli hisoblanadi. Bu o'simtaning yuqori agressivligi bilan izohlanadi: u tez rivojlanadi va bir nechta metastazlar beradi.
Ushbu tashxisga ega bemorlarning asosiy guruhi 10-20 yoshli bolalardir. Katta yoshlilarda Ewing sarkomasi ham tashxis qilinadi, lekin kamroq tez-tez uchraydi. Ushbu turdagi o'sma qizlarga qaraganda o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi. Bugungi kunga qadar shifokorlar bu jinsga bog'liqlikni tushuntira olmaydi.
Suyak saratonining klinik va morfologik belgilari juda o'xshashyumshoq to'qimalarning yumaloq hujayrali shishi namoyon bo'lishi bilan, yagona farq patologik hujayralarning lokalizatsiyasi. Shu sababli skeletga ta'sir qiluvchi o'sma klassik Yuing sarkomasi, ko'krak, umurtqa pog'onasi va qorin pardaning yumshoq to'qimalarida paydo bo'ladigan o'sma esa skeletdan tashqari sarkoma deb ataladi.
Kasallik sabablari
Bu turdagi sarkoma rivojlanishining aniq sabablarini topa olmadi. Biroq, yetakchi onkologlar kasallik statistikasi tahlili asosida bir qator taxminlarni ilgari surdilar.
- Genetik moyillik. Bolalardagi Yuing sarkomasi ko'pincha bir nechta opa-singil va aka-ukalarda tashxis qilinadi, bu esa suyak sarkomasiga moyillik nazariyasiga olib keldi.
- Suyak jarohatlari. Taxminan 40% hollarda o'simta o'chog'i avval jarohat olgan joyda joylashgan (sinish, qattiq ko'karish).
- Ba'zi skelet anomaliyalari. Skelet anomaliyalari, jumladan, anevrizmal suyak kistasi va enxondromaning mavjudligi sarkoma rivojlanish xavfiga ta'sir qilishi taklif qilingan.
- Genitouriya tizimidagi patologiyalar va anomaliyalar. Ular orasida: buyrak tizimining reduplikatsiyasi yoki gipospadias.
Shuni ta'kidlash kerakki, u yoki bu omilning mavjudligi odamda vaqt o'tishi bilan saraton o'simtasi paydo bo'lishini anglatmaydi. Ushbu belgilarning mavjudligi faqat kasallikning rivojlanish xavfini oshiradi.
Xavf omillari
Ko'proq e'tibor talab qiladigan bir qancha xavf omillari ham mavjud:
- erkak - Yuing sarkomasi qizlar va ayollarda kamroq uchraydi;
- 10-20 yosh - eng ko'pbemorlar (64%) ushbu yosh guruhiga tegishli;
- irq - oq tanli odamlar qora tanlilarga qaraganda suyak sarkomasidan tez-tez aziyat chekishadi.
Patogenez (kasallik paytida nima sodir bo'ladi)
Bu saratondagi o'simta tolali qatlamlar shaklida bo'linishlarga ega bo'lgan kichik yumaloq hujayralar bilan ifodalanadi. Hujayra tuzilishining o'ziga xos xususiyatlariga to'g'ri shakl, bazofil yadrolari va xromatinli oval yoki yumaloq yadrolarning mavjudligi kiradi. O'simta yangi suyak to'qimasini hosil qilmaydi.
Yuing sarkomasi nima va u qanday rivojlanadi? Neoplazmaning o'sishi asosan hujayralarning nazoratsiz bo'linishi tufayli sodir bo'ladi. Olimlarning fikriga ko'ra, bunday patologiya genetik zararning maxsus turi bilan qo'zg'atiladi. Bunday zararlar orasida o'sish omilini o'zgartirishga qodir bo'lgan retseptor ishlab chiqarishni kodlash uchun mas'ul bo'lgan genning mutatsiyasi mavjud. Natijada, patologik hujayralarning ko'paygan bo'linishi bloklanmaydi.
Kasallik turlari
Tibbiyotda Yuing sarkomasi 2 turga bo'linadi:
- lokallashtirilgan - suyak to'qimalarining ma'lum bir sohasiga ta'sir qiladigan va yaqin atrofdagi limfa tugunlari va tendonlariga tarqalishi mumkin bo'lgan neoplazma;
- metastatik - sarkoma butun tanaga tarqalib, suyaklar, limfa tizimi, qon tomirlari va uzoqdagi ichki organlarga ta'sir qiladi.
Kasallikning rivojlanish bosqichlari
Bundan tashqari, farqlash qulayligi uchun,bosqichlarga ajratish. Tashxis qo'yishda ushbu ko'rsatkichni ko'rsatish kerak, chunki bu shifokorlarga kasallikning eng to'liq rasmini beradi.
- 1 bosqich. Kasallik rivojlanishining eng boshlanishi. Bu vaqtda patologik hujayralar faqat suyaklar yuzasida joylashgan va chuqur kirib bormaydi. O'simtaning kattaligi faqat bir necha millimetrga etadi. Hozirgi vaqtda neoplazmadan xalos bo'lish juda oddiy, ammo 1-bosqichdagi kasallik juda kam uchraydi. Sababi - simptomlarning yo'qligi.
- 2 bosqich. Ewing sarkomasi diametri kattalashadi va shu bilan birga suyak to'qimalarining chuqur qatlamlariga kira boshlaydi. Bu holatda davolanishning prognozi ham optimistikdir. To'g'ri davolash bilan bemorlarning taxminan 60-65 foizi patologiyadan tuzalib ketadi.
- 3 bosqich. Onkologik jarayonda nafaqat suyak to'qimasi, balki yaqin atrofdagi yumshoq to'qimalar, yaqin atrofda joylashgan limfa tugunlari ham ishtirok etadi. Muvaffaqiyatli davolanish ehtimoli biroz pastroq - taxminan 40%.
- 4 bosqich. Sarkoma butun vujudga tarqaladi va saratonning ikkilamchi o'choqlarini keltirib chiqaradi. Yuing sarkomasi uchun 5 yillik omon qolish va remissiyaga erishish 7-10% hollarda mumkin. Yaxshi o'simta sezgirligi va 4-bosqichda suyak iligi transplantatsiyasini hisobga olgan holda, bemorning imkoniyatlarini 30% gacha oshirish mumkin.
Yuing sarkomasi va boshqa ko'plab saraton turlari o'rtasidagi muhim farqni tez rivojlanish deb atash mumkin.
Klinik rasm (alomatlar)
Yuing sarkomasi rivojlanishining dastlabki bosqichlarida simptomlar amalda namoyon boʻlmaydi, bu esa kasallikni erta tashxislashning oldini oladi. Bundan tashqari, simptomlarni tavsiflashda quyidagilarni yodda tutish kerak: inhar bir holatda, simptomlar o'simta joylashishiga qarab bir oz farq qilishi mumkin.
Og'riq. Suyak o'smalarida paydo bo'ladigan birinchi alomatlar qatoriga og'riqli hislar kiritilishi mumkin. Dastlab, og'riq qisqa muddatli doimiy bo'lmaganligi bilan tavsiflanadi. Kasallikning rivojlanishi jarayonida ular ko'payadi, ammo bemorlar ko'pincha bunday alomatlarni boshqa patologiyalarning namoyon bo'lishi uchun xato qilishadi. Yallig'lanish xarakteridagi og'riqlardan farqli o'laroq, Yuing sarkomasidagi og'riq dam olishda va oyoq-qo'lning qattiq fiksatsiyasi bilan susaymaydi. Ayniqsa, ko'pincha bemorlar kechasi og'riq kuchayganidan shikoyat qiladilar.
Bo'g'imning immobilizatsiyasi. Alomatlarning birinchi namoyon bo'lishidan taxminan 3-4 oy o'tgach, qo'shni bo'g'in yomon ishlay boshlaydi. Bu oyoq-qo'lning egilishi va kengayishi qiyinligida, to'liq immobilizatsiyagacha og'riq paydo bo'lishida namoyon bo'ladi.
Yumshoq to'qimalarda qizarish va og'riq. Progressiv suyak shishi asta-sekin jarayonni va yaqin joyda joylashgan yumshoq to'qimalarni o'z ichiga oladi. Bu sohadagi teri qizarib ketadi, biroz shish paydo bo'ladi. Palpatsiya paytida bemorlar to'qimalarning og'rig'ini sezadilar.
Limfa tugunlarining ko'payishi. Sarkomaning 1-2 bosqichlarida faqat o'simta yaqinida joylashgan limfa tugunlari ko'payishi mumkin. 3 va 4 bosqichlarda bo'yin, inguinal va boshqa limfa tugunlarining ko'payishi va og'rig'i kuzatiladi.
Umumiy holatning yomonlashishi. Metastaz bosqichiga o'tish davrida bemorlarda keskin vazn yo'qotish, ishtahaning etishmasligi, to'liq apatiya, tezcharchoq. Tana haroratining oshishi, isitma.
Xarakterli alomatlar
Yuing sarkomasining ayrim belgilari ham bor, ular faqat ma'lum suyaklar ta'sirlanganda xarakterlidir:
- tos suyagi va pastki ekstremita suyaklari - oqsoqlikning rivojlanishi;
- umurtqa pog'onasi - orqa miya shikastlanishi, radikulopatiya, kechiktirilgan reflekslarning paydo bo'lishi va mushaklarning inhibisyonu;
- ko'krak qafasi - balg'amda qon, nafas qisilishi, nafas olish etishmovchiligi.
Laboratoriya sinovlari
Diagnostik muolajalar davomida shifokorlar bir vaqtning o'zida bir nechta maqsadlarni ko'zlaydilar: kasallikning o'chog'ini va uning tabiatini aniqlash, shuningdek, boshqa organlar va to'qimalarda metastazlar mavjudligini tekshirish. Buning uchun bir vaqtning o'zida bir nechta turdagi laboratoriya testlari va apparat diagnostikasi qo'llaniladi.
Qon tekshiruvi. Qonning miqdoriy tarkibini o'rganishda shifokorlar eritrotsitlar, trombotsitlar va leykotsitlar ko'rsatkichlarini hisobga olishadi. Normadan farqlar organizmdagi patologik jarayonlarni va o'simtaning tarqalishini ko'rsatadi.
Biopsiya. Ushbu tibbiy atama o'sma to'qimasi yoki suyak iligi namunasini olib tashlashni anglatadi. Ushbu protsedura uzun igna yordamida amalga oshiriladi. Faqatgina ushbu to'qimalarning gistologik tekshiruvidan so'ng shifokorlar neoplazmaning malign xususiyatini tasdiqlashlari mumkin.
Uskuna diagnostikasi
Uskunali diagnostika usullari tufayli shifokorlar neoplazmaning o'lchami, uning aniq lokalizatsiyasi vaepidemiyalar soni.
Rentgen. Rentgen nurlari suyak saratonini tashxislashning eng muhim usullaridan biri hisoblanadi. Agar ichki suyak moddasining holatini tekshirish zarur bo'lsa, u holda rentgen nurlari bilan kontrastli eritma qo'llaniladi. Rentgenda sog'lom suyak kulrang, saratonli suyak esa qora rangda.
Kompyuter tomografiyasi. Ushbu protsedura o'simta hajmini va metastazlar mavjudligini (yoki yo'qligini) aniqlaydi.
Magnit-rezonans tomografiya. U samarali diagnostika vositasi sifatida ishlaydi.
Kimyoterapiya davolash
Bir vaqtning o'zida bir nechta davolash usullari mavjud. U yoki bu yondashuvni tanlash kasallikning bosqichiga, o'smaning lokalizatsiyasiga, birga keladigan kasalliklarga va bemorning yoshiga asoslanadi.
Shu bilan birga, Yuing sarkomasini davolash saratonning boshqa turlarini davolashdan biroz farqli stsenariy asosida amalga oshiriladi. Saratonning boshqa ko'plab shakllari birinchi navbatda operatsiyani talab qilsa-da, sarkoma ko'proq kimyoterapiya bilan davolanadi. Operatsiyadan oldin bunday kursni o'tkazish o'simta hajmini kamaytirishga yordam beradi.
Kimyoterapiya tamoyili juda kuchli dori vositalaridan foydalanishdir. Ular turli shakllarda (planshetlar, in'ektsiya) taqdim etilishi mumkin. Inson tanasiga kirgandan so'ng, bu dorivor moddalar saraton shakllanishiga zararli ta'sir ko'rsatadi, uning hujayralarining tuzilishini buzadi va Ewing sarkomasining rivojlanishiga to'sqinlik qiladi. Kimyoterapiyadan keyin bemorning tanasida o'simtaning 5% dan ko'p bo'lmagan qismi qolsa, davolanish ehtimoli yuqori bo'lgan prognoz mumkin.
Ushbu muolaja quyidagi yilda amalga oshiriladihar 2 yoki 4 haftada bir necha yondashuvlar. Kimyoterapiyada ishlatiladigan eng keng tarqalgan dorilar: vepezid, fosfamid, siklofosfamid, vinkristin, etoposid va boshqalar.
Jarrohlik
Ko'pincha jarrohlik operatsiyalari murakkab davolanishga kiradi. Kimyoterapiya ta'sirida o'simta hajmini kamaytirgandan so'ng, jarrohlar to'qimalarning ta'sirlangan qismini (yumshoq va suyak) olib tashlashadi. Katta hajmdagi suyaklar olib tashlanganda, bu joy greftlar bilan almashtiriladi. O'simtani yo'q qilish uchun juda kamdan-kam hollarda oyoq-qo'l amputatsiyasi (yoki qisman amputatsiya) talab qilinadi.
Agar kerak bo'lsa, operatsiyadan keyin qo'shimcha kimyoterapiya yoki radioterapiya kursi buyuriladi. Bu patologik hujayralar qoldiqlarini (agar mavjud bo'lsa) yo'q qilishga imkon beradi va shu bilan saratonning qaytalanishini (qayta tarqalishini) oldini oladi.
Radiatsiya terapiyasi
Beam yoki radioterapiya Yuing sarkomasi bilan kurashishning yana bir samarali usuli hisoblanadi. Ushbu protsedura davomida bemorning tanasi saraton hujayralariga halokatli ta'sir ko'rsatadigan nurlanishga duchor bo'ladi. Patologiyani yo'q qilishning bu usuli ko'pincha operatsiyadan keyingi davrda bemorning tanasida qolgan saraton hujayralarini yo'q qilish uchun ishlatiladi.
Ro'yxatga olingan terapiya usullarining har biri bemorlarni juda qiyin boshdan kechiradi. Jarrohlikdan so'ng, bu uzoq tiklanish davri, radiatsiya va radiatsiya terapiyasidan keyin yon ta'sir davri mavjud. Bu radio emissiya va kuchli dorilar nafaqat hujayralarga salbiy ta'sir ko'rsatishi bilan izohlanadishishlar, balki mutlaqo sog'lom to'qimalarda (faqat kichikroq hajmda). Bu vaqtda bemorlarda tez-tez ko'ngil aynishi va qayt qilish, immunitetning keskin pasayishi, turli kasalliklarga chalinish xavfi oshishi va ko'plab tana tizimlarining buzilishi kuzatilishi mumkin.
Shu bilan birga, to'g'ri belgilangan kompleks davolash hatto Yuing sarkomasi kabi dahshatli va jiddiy kasallikdan xalos bo'lishga imkon beradi. Bunday bemorlarning qancha yashashi individual xususiyatlarga bog'liq, ammo kasallikning 4-bosqichida ham ijobiy ta'sirga erishish mumkin.
