Gemostaz yoki qon ivish tizimi - qon ketishining oldini olish va to'xtatish, shuningdek, qonning normal suyuq holatini saqlash uchun zarur bo'lgan jarayonlar to'plami. Oddiy qon oqimi to'qimalar va organlarga kislorod va ozuqa moddalarini etkazib berishni ta'minlaydi.
Gemostaz turlari
Qon ivish tizimi uchta asosiy komponentdan iborat:
- haqiqiy koagulyatsiya tizimi - qon yo'qotilishining oldini oladi va yo'q qiladi;
- qon ivishiga qarshi tizim - qon ivishining oldini oladi;
- fibrinoliz tizimi - allaqachon hosil bo'lgan qon quyqalarini eritadi.
Tomirlarning qon quyqalari bilan tiqilib qolishi yoki aksincha, yuqori qon yoʻqotishining oldini olish uchun ushbu uch komponentning barchasi doimiy muvozanatda boʻlishi kerak.
Gemostaz, ya'ni qon ketishini to'xtatish ikki xil bo'ladi:
- trombotsitlar gemostazi - trombotsitlarning yopishishi (yopishishi) orqali ta'minlanadi;
- koagulyativ gemostaz - maxsus plazma oqsillari - qon ivish tizimining omillari tomonidan ta'minlanadi.
Trombotsitlar gemostazi
Qon ketishini to'xtatishning bu turi birinchi navbatda ishda, hatto koagulyatsiya faollashuvidan oldin ham kiritilgan. Agar tomir shikastlangan bo'lsa, uning spazmi, ya'ni lümenning torayishi kuzatiladi. Trombotsitlar faollashadi va tomir devoriga yopishadi, bu adezyon deb ataladi. Keyin ular o'zlari va fibrin iplari orasiga yopishadi. Ular jamlanmoqda. Avvaliga bu jarayon qayta tiklanadi, lekin katta miqdorda fibrin hosil bo'lgandan keyin u qaytarilmas holga keladi.
Bu turdagi gemostaz kichik diametrli tomirlardan qon ketishida samarali bo'ladi: kapillyarlar, arteriolalar, venulalar. O'rta va katta tomirlardan qon ketishini yakuniy to'xtatish uchun qon ivish omillari bilan ta'minlangan koagulyatsion gemostazni faollashtirish kerak.
Koagulyatsion gemostaz
Qon ketishining bu turi, trombotsitlardan farqli o'laroq, ishga biroz keyinroq kiritiladi, shu tarzda qon yo'qotishni to'xtatish uchun ko'proq vaqt kerak bo'ladi. Biroq, bu gemostaz qon ketishni yakuniy to'xtatish uchun eng samarali hisoblanadi.
Koagulyatsiya omillari jigarda ishlab chiqariladi va faol bo'lmagan holda qonda aylanadi. Tomir devori shikastlanganda ular faollashadi. Avvalo, protrombin faollashadi, keyin u trombinga aylanadi. Trombin katta fibrinogenni kichikroq molekulalarga ajratadi, keyingi bosqichda ular yana yangi modda - fibringa birlashadi. Birinchidan, eriydigan fibrin erimaydigan bo'lib qoladi va qon ketishining oxirgi to'xtashini ta'minlaydi.
Koagulyatsion gemostazning asosiy komponentlari
Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, qon ketishining koagulyatsiya turining asosiy komponentlari qon ivish omillari hisoblanadi. Hammasi bo'lib, ular 12 ta bo'lak bilan ajralib turadi, ularning har biri rim raqami bilan ko'rsatilgan:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - k altsiy ionlari;
- V - proaccelerin;
- VII - prokonvertin;
- VIII - antigemofil globulin A;
- IX - Rojdestvo omili;
- X - Styuart-Prover omil (trombotropin);
- XI - Rosenthal omil (plazma tromboplastinining kashshofi);
- XII - Xageman omili;
- XIII - fibrinni barqarorlashtiruvchi omil.
Avvallari tasnifda VI omil (akselerin) ham mavjud edi, lekin u V omilning faol shakli boʻlgani uchun zamonaviy tasnifdan chiqarib tashlangan.
Bundan tashqari, koagulyatsion gemostazning eng muhim tarkibiy qismlaridan biri K vitamini hisoblanadi. Ba'zi ivish omillari va K vitamini bevosita bog'liqdir, chunki bu vitamin II, VII, IX va X omillarning sintezi uchun zarurdir.
Omillarning asosiy turlari
Yuqorida sanab oʻtilgan koagulyatsion gemostazning 12 ta asosiy komponenti plazma ivish omillari bilan bogʻliq. Bu shuni anglatadiki, bu moddalar qon plazmasida erkin holatda aylanadi.
Trombotsitlarda joylashgan moddalar ham bor. Ular trombotsitlar ivish omillari deb ataladi. Quyida asosiylari:
- PF-3 - trombotsitlar tromboplastin - oqsillar va lipidlardan tashkil topgan kompleks, ularning matritsasida qon ivish jarayoni sodir bo'ladi;
- PF-4 - antigeparin omil;
- PF-5 - trombotsitlarning tomir devoriga va bir-biriga yopishishini ta'minlaydi;
- PF-6 - qon quyqalarini yopish uchun kerak;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - ATP va tromboksandan iborat.
Xuddi shu birikmalar boshqa qon hujayralarida ham ochiq: eritrotsitlar va leykotsitlar. Mos kelmaydigan guruh bilan gemotransfüzyon (qon quyish) paytida bu hujayralar ommaviy ravishda yo'q qilinadi va ko'p miqdorda trombotsitlar ivish omillari chiqadi, bu ko'plab qon pıhtılarının faol shakllanishiga olib keladi. Bu holat tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi (DIC) deb ataladi.
Koagulyatsion gemostaz turlari
Koagulyatsiyaning ikkita mexanizmi mavjud: tashqi va ichki. Tashqi omilni faollashtirish uchun to'qima omili kerak. Bu ikki mexanizm trombin hosil bo'lishi uchun zarur bo'lgan X ivish omilini hosil qilish uchun birlashadi va bu o'z navbatida fibrinogenni fibringa aylantiradi.
Bu reaktsiyalar kaskadi VIIIdan tashqari barcha omillarni bog'lashga qodir bo'lgan antitrombin III tomonidan inhibe qilinadi. Shuningdek, koagulyatsion jarayonlarga V va VIII omillar faolligini inhibe qiluvchi protein S - protein S tizimi ta'sir ko'rsatadi.
Qon ivish bosqichlari
Qon ketishni toʻliq toʻxtatish uchun ketma-ket uch bosqichdan oʻtishi kerak.
Eng uzunibirinchi bosqich hisoblanadi. Jarayonlarning eng koʻpi shu bosqichda sodir boʻladi.
Ushbu bosqichni boshlash uchun faol protrombinaza kompleksi hosil bo'lishi kerak, bu esa o'z navbatida protrombinni faollashtiradi. Ushbu moddaning ikki turi hosil bo'ladi: qon va to'qima protrombinazasi.
Birinchi hosil bo'lishi uchun zararlangan tomir devorining tolalari bilan aloqa qilish natijasida yuzaga keladigan Xageman omilining faollashishi kerak. XII omil yuqori molekulyar og'irlikdagi kininogen va kallikreinni ham talab qiladi. Ular qon ivish omillarining asosiy tasnifiga kiritilmagan, ammo ba'zi manbalarda ular mos ravishda XV va XIV raqamlari bilan belgilanadi. Bundan tashqari, Xageman omili XI Rosenthal omilini faollashtiradi. Bu birinchi navbatda IX, keyin esa VIII omillarning faollashishiga olib keladi. X omil faollashishi uchun antigemofil globulin A talab qilinadi, shundan so'ng u k altsiy ionlari va V omil bilan bog'lanadi. Shunday qilib, qon protrombinaza sintezlanadi. Bu reaktsiyalarning barchasi trombotsitlar tromboplastin (PF-3) matritsasida sodir bo'ladi. Bu jarayon uzoqroq va 10 daqiqagacha davom etadi.
To'qima protrombinazasining shakllanishi tezroq va osonroq sodir bo'ladi. Birinchidan, qon tomir devoriga zarar etkazilganidan keyin qonda paydo bo'ladigan to'qimalar tromboplastinasi faollashadi. U omil VII va k altsiy ionlari bilan birlashadi va shu bilan Styuart-Prover X omilini faollashtiradi. Ikkinchisi, o'z navbatida, to'qimalarning fosfolipidlari va proakselerin bilan o'zaro ta'sir qiladi, bu esa to'qima protrombinazasini ishlab chiqarishga olib keladi. Bu mexanizm ancha tez – 10 soniyagacha.
Ikkinchi va uchinchi bosqichlar
Ikkinchi faza protrombinaza faoliyati orqali protrombinning faol trombinga aylanishi bilan boshlanadi. Bu bosqich IV, V, X kabi plazma ivish omillarining ta'sirini talab qiladi. Bosqich trombin hosil bo'lishi bilan tugaydi va bir necha soniya ichida davom etadi.
Uchinchi faza - fibrinogenning erimaydigan fibringa aylanishi. Birinchidan, trombin ta'sirida ta'minlangan fibrin monomeri hosil bo'ladi. Bundan tashqari, u allaqachon erimaydigan birikma bo'lgan fibrin polimeriga aylanadi. Bu fibrinni barqarorlashtiruvchi omil ta'siri ostida sodir bo'ladi. Fibrin laxtasi hosil bo'lgandan so'ng, qon hujayralari uning ustiga to'planadi, bu esa qon ivishiga olib keladi.
Keyin, k altsiy ionlari va trombostenin (trombotsitlar tomonidan sintez qilingan oqsil) ta'sirida pıhtı orqaga tortiladi. Retraktsiya paytida tromb o'zining dastlabki hajmining yarmigacha yo'qoladi, chunki sarum (fibrinogensiz plazma) siqib chiqariladi. Bu jarayon bir necha soat davom etadi.
Fibrinoliz
Olingan tromb tomirning lümenini to'liq yopib qo'ymasligi va unga mos keladigan to'qimalarga qon ta'minotini to'xtatmasligi uchun fibrinoliz tizimi mavjud. Bu fibrin trombining bo'linishini ta'minlaydi. Bu jarayon trombning qalinlashishi bilan bir vaqtda sodir bo'ladi, lekin ancha sekinroq.
Fibrinolizni amalga oshirish uchun maxsus moddaning ta'siri zarur -plazmin. U qonda plazminogendan hosil bo'ladi, u plazminogen faollashtiruvchilari mavjudligi sababli faollashadi. Bunday moddalardan biri urokinazdir. Dastlab, u ham faol bo'lmagan holatda bo'lib, adrenalin (buyrak usti bezlari tomonidan chiqariladigan gormon), lizokinazlar ta'sirida ishlay boshlaydi.
Plazmin fibrinni polipeptidlarga parchalaydi, bu esa qon ivishining erishiga olib keladi. Agar fibrinoliz mexanizmlari biron bir sababga ko'ra buzilgan bo'lsa, tromb biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. U to'satdan tomir devoridan ajralib chiqib, a'zoning boshqa joyida tiqilib qolishiga olib kelishi mumkin, bu tromboemboliya deb ataladi.
Gemostaz holatining diagnostikasi
Agar odamda qon ketishining kuchayishi sindromi bo'lsa (jarrohlik aralashuvi paytida og'ir qon ketish, burun, bachadondan qon ketish, sababsiz ko'karishlar), qon ivishining patologiyasiga shubha qilish kerak. Koagulyatsiya buzilishining sababini aniqlash uchun umumiy qon testini, koagulogrammani o'tkazish tavsiya etiladi, bu koagulyatsion gemostaz holatini ko'rsatadi.
Koagulyatsion omillarni, ya'ni VIII va IX omillarni ham aniqlash maqsadga muvofiqdir. Chunki bu birikmalar kontsentratsiyasining pasayishi ko'pincha qon ivishining buzilishiga olib keladi.
Qon ivish tizimining holatini tavsiflovchi asosiy ko'rsatkichlar:
- trombotsitlar soni;
- qon ketish vaqti;
- ivish vaqti;
- protrombin vaqti;
- protrombin indeksi;
- faollashgan qisman tromboplastin vaqti (APTT);
- fibrinogen miqdori;
- VIII va IX omillarning faolligi;
- vitamin K darajasi.
Gemostaz patologiyasi
Eng keng tarqalgan qon ivish omili etishmovchiligi gemofiliya. Bu X xromosomasi bilan birga uzatiladigan irsiy patologiya. Ko'pincha o'g'il bolalar kasal, qizlar esa kasallikning tashuvchisi bo'lishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, qizlarda kasallik belgilari paydo bo'lmaydi, lekin ular gemofiliya genini o'z avlodlariga o'tkazishi mumkin.
Koagulyatsion omil VIII etishmovchiligi bilan gemofiliya A rivojlanadi, IX - gemofiliya B miqdorining kamayishi bilan. Birinchi variant og'irroq va prognozi unchalik qulay emas.
Klinik jihatdan gemofiliya jarrohlik aralashuvlar, kosmetik muolajalar, tez-tez burun yoki bachadon (qizlarda) qon ketishidan keyin qon yo'qotishning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. Gemostazning ushbu patologiyasining o'ziga xos xususiyati bo'g'imlarda qonning to'planishi (gemartroz), bu ularning og'rig'i, shishishi va qizarishi bilan namoyon bo'ladi.
Gemofiliya diagnostikasi va davolash
Tashxis omillarning faolligini aniqlashdan (sezilarli darajada pasaygan), koagulogramma o'tkazishdan (qon ivish vaqti va APTTning uzayishi, plazmaning qayta kalsifikatsiya vaqtining oshishi) iborat.
Gemofiliya umrbod qon ivish omillarini almashtirish terapiyasi bilan davolanadi (VIII va IX). Shuningdek, qon tomir devorini mustahkamlovchi dorilar tavsiya etiladi(“Trental”).
Shunday qilib, organizmning normal ishlashini ta'minlashda qon ivish omillari muhim rol o'ynaydi. Ularning faoliyati barcha ichki organlarga kislorod va muhim oziq moddalarni yetkazib berish hisobiga ularning muvofiqlashtirilgan ishini ta'minlaydi.
