Gipofiz mittiligi (nanizm) - oldingi gipofiz somatotropin - o'sish gormoni sekretsiyasi buzilishi tufayli o'sish va jismoniy rivojlanishning kechikishida namoyon bo'ladigan kasallik. Aynan shu gormon inson organizmidagi hujayra bo'linish jarayoni uchun javobgardir.
Gipofiz mittisining turlari
Etiologik omilga ko'ra, gipofiz mittiligi (ICB kodi 23.0) sodir bo'ladi:
- Birlamchi, uning rivojlanishi gipofiz bezining patologiyasi va natijada somatotrop gormon darajasining pasayishi natijasida yuzaga keladi.
- Gipofiz bezining ishlashiga ta'sir qilish uchun mo'ljallangan gipotalamusning lizing gormoni darajasining pasayishi bilan bog'liq bo'lgan gipotalamus.
- To'qimalarning o'sish gormoniga chidamliligi bilan birga. Uning rivojlanishi maqsadli to'qimalardagi retseptorlarning gormon ta'siriga to'g'ri javob bera olmasligi bilan bog'liq.
Etiopatogenez
Gipofiz mitti rivojlanishining sababi gipofiz bezining mag'lubiyati bo'lishi mumkin: o'sma jarayonlari (meningiomalar, kraniofaringiomalar, xromofob adenomalar), travma,interstitsial-gipofiz hududiga toksik, yuqumli shikastlanish yoki gipotalamus tomonidan gipofiz bezining funktsiyasini buzilishi. Ammo kasallikning aksariyat shakllari irsiy xususiyatga ega.
Eng keng tarqalgani pangipopituitar mitti bo'lib, u asosan retsessiv tip bilan meros bo'lib o'tadi. Ushbu patologiyaning tarqalishining ikki turi mavjud - autosomal va X xromosoma orqali. Somatotrop gormonning sekretor buzilishi bilan bir qatorda mittilikning bu shakli bilan qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi gormon va gonadotropinlar sekretsiyasining buzilishi ko'pincha kuzatiladi.
Kamroq va kamroq darajada ACTH sekretsiyasi buziladi. Relizing gormonlari bo'lgan bemorlar bilan o'tkazilgan funktsional tadqiqotlar (tadqiqotlar 29, 40 va 44 aminokislota qoldiqlaridan iborat sintetik somatotropin-relizing gormonlarini ham o'z ichiga olgan) shuni ko'rsatadiki, bu bemorlarning aksariyati gipotalamus patologiyasiga ega va oldingi gipofiz bezining rivojlanmaganligi allaqachon mavjud. ikkilamchi belgi. Gipofiz bezining birlamchi patologiyasi kam uchraydi.
Kislorod yetishmasligi tufayli markaziy asab tizimiga zarar yetkazadigan bemorlar bor, masalan, koʻp homiladorlikda. Pastki holat kabi omillar. va oqsil, sink va boshqa mikroelementlarning etishmasligi, noqulay ekologik omillar, birga keladigan somatik kasalliklar mavjudligi bilan tavsiflangan muvozanatsiz ovqatlanish.
Kasallik belgilari
Insonning o'sishi va uning jismoniy rivojlanishi ko'rsatkichlaridan o'rtacha statistik me'yorlardan orqada qolish - bu gipofiz nanizmi o'zini namoyon qiladi. Quyidagi fotosuratda kasallik belgilari aniq ko'rsatilgan.
Bundan tashqari, yangi tug'ilgan chaqaloq normal vazn va tana uzunligiga ega. Qoida tariqasida, 2-4 yoshgacha bo'lgan o'sish sur'ati paydo bo'lmaydi: bu yoshdagi sog'lom bolaning o'sish tezligi yiliga 7-8 sm ni tashkil qiladi, gipofiz mitti bolalar esa o'rtacha 2-3 sm ga o'sadi. Gormon terapiyasi joriy etilishidan oldin ayollar uchun balandlik 120 sm dan, erkaklar uchun esa 130 sm dan kam bo'lgan.
Gipofiz mittisining klinik ko'rinishi
Gipofiz mittiligi kabi hodisaning mavjudligini aniqlash odatda juda oson. Bu nima va u odamning tashqi ko'rinishiga qanday ta'sir qilishini quyida batafsil bayon qilamiz.
Gipofiz mittisi bo'lgan bemorning tanasi bolalarga xos nisbatlarga ega. Skeletning ossifikatsiya vaqtining kechikishi, shuningdek, tishlarning o'zgarishining kechikishi, mushak tizimining tarkibiy qismlari va teri osti yog 'to'qimalarining yomon rivojlanishi, terining rangsizligi, quruqligi va ajinlari, ba'zida mavjud. ko'krak, son va qorin bo'shlig'ida ortiqcha yog 'birikmalari. Ko'pincha ikkinchi darajali soch o'sishi kuzatilmaydi.
Bemorlarning 70-75 foizida turk egari hajmi o'zgarmaydi (qolganlarida u kichrayadi), lekin uning shakli bolalikka mos keladi va tik turgan ovalga o'xshaydi. Gipofiz o'simtasi bo'lsa, turcica kattalashib, devorlarining buzilishi kuzatiladi.
Gonadotrop prolapsgipofiz bezining funktsiyasi jinsiy rivojlanishning kechikishini keltirib chiqaradi, ko'pincha patologiyasiz. Qoida tariqasida, ikkilamchi jinsiy belgilar mavjud emas. Erkak bemorlarda jinsiy olatni va bezlar yosh normalari bilan solishtirganda qisqaradi, skrotum rivojlanmagan. Aksariyat ayollarda hayz ko'rmaydi va ko'kraklari kam rivojlangan.
Ko'pchilik bemorlarning intellekti saqlanib qolgan, bundan mustasno - gipofiz mittiligi tashxisi qo'yilgan bemorlar, patogenezi o'simta yoki travmatik xarakterdagi miyaning organik shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Splanxnomikriya xarakterlidir. kasallikning - ichki organlar hajmining pasayishi, arterial gipotenziya, bo'g'iq yurak ohanglari, gipotenziya, bradikardiya tez-tez uchraydi. Ikkilamchi hipotiroidizm va hipokortisizmning mumkin bo'lgan namoyon bo'lishi.
Gipofiz bezining mitti diagnostikasi
Odatda kattalarda "nanizm" tashxisi shubhasizdir. Anamnez ma'lumotlari, shuningdek, keng qamrovli laboratoriya, klinik, rentgenologik va gormonal tekshiruvlar "gipofizar mitti" tashxisi uchun asos bo'lib, MKB 10 kodi 23.0.
Odam balandligini baholash
Gipofiz mittisi kabi kasallikni tashxislash, farqlash va tanib olish, belgilari va davolashni toʻgʻri aniqlash uchun inson oʻsishiga matematik baho beriladi. Uni baholash uchun tananing mutlaq kattaligiga qo'shimcha ravishda o'sish tanqisligi aniqlanadi, bu bemorning bo'yi qiymati bilan mos keladigan o'rtacha norma o'rtasidagi farqdir.uning jinsi va yoshi; o'sish yoshi - bemorning bo'yi qiymatining ma'lum standartlarga muvofiqligi; normalangan og'ishning qiymati:
N=R - Rsr / d, bu erda R - bemorning bo'yi;
RSr - bir vakili uchun normal o'sishning o'rtacha qiymati berilgan jins va yosh;
d - Ravg dan kvadrat og'ish. Istalgan qiymat N 3 - gigantizm uchun. Bu koʻrsatkichdan rivojlanish dinamikasini baholash uchun ham foydalanish mumkin.
Bolalarda gipofiz mitti diagnostikasi
Bolalarda gipofiz mittiligi kasallikning tashxisiga ehtiyotkorlik bilan yondashishni talab qiladi, chunki klinik ko'rinish ko'pincha noaniq. Tashxis qo'yish uchun olti oydan bir yilgacha vaqt ajratiladi. Bu vaqtda, bola kuzatuv ostida, u gormon terapiyasi holda umumiy mustahkamlash davolash, hayvon oqsillari, sabzavot va mevalar, k altsiy, fosfor, va vitaminlar A va D. boy to'la huquqli xun belgilangan bu sharoitda, u erda, u erda. o'sish va jismoniy rivojlanishda etarli o'zgarishlar yo'qligi quyidagi tadqiqotlar uchun asos bo'ladi:
- o'sish gormonining qon darajasi;
- Bola suyagi ichidagi patologiyani aniqlash uchun bosh suyagi rentgenogrammasi;
- ko'krak qafasi, qo'l va bilak suyaklarining rentgenologik tekshiruvi, bu sizga bolaning suyak yoshini aniqlash imkonini beradi;
- MRI;
- KT tekshiruvi.
Ushbu tadqiqotlarga asoslanib, kasallikning sababini aniqlash va gormon terapiyasini boshlash mumkin.
Davolash usullari
Gipofiz mittisi kabi kasallikni tashxislashda davolash somatotropinni inson organizmiga intervalgacha terapevtik kurslar shaklida kiritishga asoslangan. AOK qilingan o'sish gormoni dozasi uning qondagi dastlabki tarkibiga, shuningdek bemorning individual xususiyatlariga bog'liq. Gormonning yaxshiroq so'rilishi uchun ertalab fiziologik gormonal sekretsiya xususiyatlariga mos keladigan preparatning asosiy dozasini qabul qilish tavsiya etiladi. Jinsiy rivojlanishni rag'batlantirish jinsiy gormonlar yordamida o'sish zonalarini yopish jarayonidan so'ng amalga oshiriladi.
Mittilikni davolashda eng muhim terapevtik chora ham anabolik steroidlar, fosfor, rux, k altsiy preparatlari, biostimulyatorlar va vitamin komplekslarini qabul qilish, bemorlarning etarli ovqatlanishidir.
Mittilikni davolashni 5-7 yoshdan boshlash tavsiya etiladi.
Almashtiruvchi terapiya bir necha yil davom etadi, bemor tomonidan qabul qilingan dori vositalarining samaradorligini doimiy nazorat qilish va ularni samaraliroq dori vositalari bilan almashtirish bilan birga kechadi va kasallikning sababi bartaraf etilganda tugaydi. Agar uni bartaraf etishning iloji bo'lmasa, bemorga umr bo'yi almashtirish terapiyasi buyuriladi. To'g'ri davolash bilan yiliga 8-10 sm o'sish tezligiga erishiladi va bemor sog'lom bolalardan farq qilmaydi.
Bemorlarni endokrinolog tomonidan umrbod kuzatish majburiydir.
O'sish gormoni bilan davolash
Odamning o'sish gormonining o'ziga xosligi tufayli mittilikni davolashda faqat inson somatotropini faoldir vaprimatlar tomonidan ham ishlab chiqariladi. Bakteriyalar sintezi, Escherichia coli yordamida genetik muhandislik yo'li bilan olingan somatotropin keng qo'llaniladi. Kimyoviy sintez qilingan somatotropin mavjud, ammo qimmatligi tufayli u amalda qo'llanilmaydi.
Tajriba shuni ko'rsatadiki, davolanishning birinchi davri uchun minimal samarali dozalarning qiymatlari tana vaznining kilogrammiga 0,03-0,06 mg ga to'g'ri keladi. Eng samarali - haftasiga 3 marta 2-4 mg. Bir martalik dozani 10 mg ga oshirish bilan o'sish ta'sirining etarli darajada oshishi kuzatilmadi, ammo somatotropinga antikorlarning tez shakllanishi qayd etildi. Somatotropin bilan davolashning muhim afzalligi uning fonida skelet ossifikatsiyasining tezlashuvining yo'qligi hisoblanadi.
Anabolik steroidlardan foydalanish
Mittilikni davolashda eng muhim vositalardan biri bemor tomonidan anabolik steroidlardan foydalanish hisoblanadi. Ularning ta'siri oqsil sintezini kuchaytirish va shu bilan organizmdagi endogen somatotrop gormon darajasini oshirish orqali o'sishni rag'batlantirishga asoslangan. Bunday davolash bir necha yil davomida amalga oshiriladi, kamroq faol dorilar asta-sekin faolroq birikmalar bilan almashtiriladi. Anabolik dorilarni o'zgartirish uchun ko'rsatma 2-3 yildan keyin o'sish ta'sirining pasayishi bo'lib, bu o'z navbatida qo'shimcha o'sish ta'sirini keltirib chiqaradi. Gipofiz mittiligi anabolik steroidlar bilan davolash kurslari ko'rinishida davolanish muddatining yarmiga teng dam olish davrlari bilan davolashni o'z ichiga oladi. Giyohvandlik holatidauzoqroq tanaffuslar (4-6 oygacha) ham ko'rsatilgan. Bir martalik qabul qilish faqat bitta turdagi anabolik steroidlarni o'z ichiga oladi, bir nechta dorilarning kombinatsiyasi amaliy emas, chunki ularning ta'siri kuchaymaydi. Anabolik steroidlarning dozasi minimal samaradorlik bilan boshlanadi va ularni asta-sekin oshiradi.
O'g'il bolalarda balog'atga etishishni davolash
Mittilik tashxisi qo'yilgan o'g'il bolalarda jinsiy etuklikni davolash inson xorionik gonadotropini bilan amalga oshiriladi. Ushbu preparatni qo'llash 15 yoshdan oldin va ko'pincha undan ham kechroq yoshda boshlanadi. Preparatning ta'siri Leydig hujayralarini rag'batlantirishga qaratilgan bo'lib, uning androgenlarining anabolik faolligi tufayli jinsiy rivojlanish va o'sishni tezlashtiradi. Preparatni qo'llash sxemasi 1000 - 1500 IU dozasi bo'lib, mushak ichiga haftasiga 1-2 marta, yiliga ikki yoki uch kursda yuboriladi. Agar 16 yoshli o'g'il bolalarda chorionik gonadotropin bilan davolashning to'liq bo'lmagan ta'siri aniqlansa, androgenlarning kichik dozalari ("Metiltestosteron" sublingual ravishda kuniga 5-10 mg) bilan almashtiriladi. Erkak bemorlarni davolashning yakuniy bosqichi uzoq muddatli androgenlarni qabul qilishdir - "Testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250" preparatlari.
Qizlarda balog'atga etishishni davolash
Qizlarni davolashni 16 yoshdan boshlab, estrogenlarning past dozalari bilan oddiy hayz siklini taqlid qilib boshlash mumkin. Har oy uch hafta davomida o'tkaziladi. Uchinchi haftadan boshlab hayz davrining ikkinchi bosqichida chorionni buyurish mumkingonadotropin 1000-1500 IU dozasi bilan haftasiga 3-5 marta. Unga muqobil progestogen preparatlar ("Progesteron", "Pregnin").
Davolash (o'sish zonalarining yopilishi bilan) tegishli jinsiy gormonlarni terapevtik dozalarda doimiy ravishda qabul qilish bilan tugaydi. Bu jinsiy a'zolar va ikkilamchi jinsiy xususiyatlarning to'liq rivojlanishiga erishish, libido va quvvatning to'g'ri darajasini ta'minlash uchun zarurdir. Ayol bemorlarga Nonovlon, Infekundin, Bisekurin, Rigevidon kabi kombinatsiyalangan estrogen-gestagen preparatlari buyuriladi.
Prognoz
Gipofiz mittiligida hayotning prognozi uning shakliga bog'liq. Agar siz shaxsan genetik gipofiz mittiligi kabi muammoga duch kelgan bo'lsangiz, bu nimani o'rgangan bo'lsangiz, unda biz sizni ishontirib aytmoqchimizki, bu holda prognoz qulaydir. Gipofiz o'smalari va markaziy asab tizimining shikastlanishlari, shikastlanishlar va boshqalar mavjud bo'lganda, prognoz asosiy patologik jarayonning rivojlanish dinamikasiga bog'liq.
Zamonaviy terapiya usullari tufayli mittilik bilan og'rigan odamlarning jismoniy imkoniyatlari va mehnat qobiliyati sezilarli darajada oshdi, ularning umri uzaytirildi. Davolanishning faol davrida bemorlarni tizimli tekshirish har 2-3 oyda, saqlovchi terapiya - har 6-12 oyda bir ko'rikdan o'tishi shart.
Mitti bemorlarning ish bilan ta'minlanishi va ijtimoiy moslashuvining asosiy omili ularningjismoniy va intellektual qobiliyatlar. Jismoniy faollikni istisno qiladigan kasblarni tanlash tavsiya etiladi.
