Kushing kasalligi endokrin tizim kasalligi boʻlib, gipotalamus-gipofiz tizimining shikastlanishi va buyrak usti bezlari poʻstlogʻi tomonidan ACTH gormoni ishlab chiqarilishining koʻpayishi natijasida rivojlanadi. Ushbu patologiya multisimptomatiklik bilan tavsiflanadi. Ko'pincha kasallik ayollarda rivojlanadi. Semizlik, arterial gipertenziya, qandli diabet va boshqa ko'plab o'ziga xos ko'rinishlar Itsenko-Kushing kasalligi bilan og'rigan bemorlarda tashxis qilinadi.
Ushbu kasallikning taxminini tasdiqlash uchun bemorga bir qator biokimyoviy qon tekshiruvlari, gormonlar testlari, umurtqa pogʻonasi va koʻkrak qafasining rentgenogrammasi, gipofiz va buyrak usti bezlarining KT tekshiruvi kerak boʻladi. Patologiya dori-darmonlar, nurlanish va jarrohlik yo'li bilan davolanadi.
Bu nima kasallik
Tibbiyotda ikkita tushuncha mavjud: kasallik va Itsenko-Kushing sindromi. Ikkinchi holda, biz giperkortizolizmning asosiy ko'rinishlari haqida gapiramiz. Vakasallik va Itsenko-Kushing sindromi bir xil simptom kompleksiga ega, lekin ayni paytda kelib chiqish tabiati boshqacha.
Sindromning rivojlanishi inson gormoni - glyukokortikosteroid ishlab chiqarishning ko'payishiga asoslanadi, bu buyrak usti bezlari po'stlog'ining giperplastik o'smalari tufayli yuzaga keladi. Asosan, endokrin tizimning ishidagi bunday muvaffaqiyatsizlik ortib borayotgan kortikosteroma, glyukosteroma, adenokarsinoma tufayli yuzaga keladi. Itsengo-Kushing sindromining sababi sintetik steroidlarni uzoq muddatli qo'llash natijasida kelib chiqqan giperkortizolizm ham bo'lishi mumkin. Kamdan kam hollarda ushbu patologiyaning rivojlanishi uchun zaruriy shartlar tuxumdon, o'pka, oshqozon osti bezi, ichak va qalqonsimon bezning saraton o'smalari hisoblanadi. Ushbu xavfli jarayonlar fonida ektopik ACTH sindromi shunga o'xshash klinik ko'rinishlar bilan rivojlanadi.
Sindromdan farqli o'laroq, Kushing kasalligi gipotalamus-gipofiz tizimi darajasidan kelib chiqadi, buyrak usti bezlari va endokrin tizimning boshqa bezlari keyingi bosqichlarda patologik jarayonda ishtirok etadi. Kasallik odil jinsda erkaklarnikiga qaraganda bir necha marta tez-tez uchraydi, ko'pincha kasallik tug'ish yoshidagi ayollarga ta'sir qiladi. Kasallikning kechishi og'ir neyroendokrin kasalliklar, jumladan metabolik kasalliklar, nevrologik alomatlar, yurak-qon tomir, ovqat hazm qilish va chiqarish tizimlarining noto'g'ri ishlashi bilan tavsiflanadi.
Provokatsion omillar
Kushing kasalligining sabablari gipofiz bezining adenomasi mavjudligidadir.adrenokortikotrop gormonning ortiqcha miqdori. Miyaning ushbu bezining o'smali shikastlanishi bo'lsa, bemorlarda adenokarsinoma, mikro yoki makroadenoma mavjud. Ko'pincha, bu neoplazmalarning paydo bo'lishi o'tmishdagi infektsiyalarning oqibatlari va markaziy asab tizimining shikastlanishi (ensefalit, araxnoidit, meningit), kraniokerebral travma va intoksikatsiya bilan bog'liq. Tibbiy amaliyotda ayollarda Kushing kasalligi homiladorlik, tug'ish, menopauza tufayli yuzaga kelgan gormonal buzilishlar fonida rivojlangan holatlar mavjud.
Patogenez
Itsenko-Kushing patologiyasining rivojlanish mexanizmi gipotalamus-gipofiz-buyrak usti bezlari munosabatlarining buzilishi bo'lib, buning natijasida gormonning juda ko'p ACT ishlab chiqariladi. O'z navbatida, ushbu moddaning ortib borayotgan sintezi tanadagi adrenal va ekstra-adrenal reaktsiyalarning butun qatorini tushuntirish bo'lib xizmat qiladi:
- Buyrak usti bezlarida glyukokortikoidlar va erkak gormonlar sintezi kuchayadi, mineralokortikoidlar sekretsiyasi esa kamayadi.
- Glyukokortikoidlarning ortiqcha miqdori oqsil-uglevod almashinuviga salbiy ta'sir qiladi, bu esa gormonal diabet rivojlanishidan oldin biriktiruvchi to'qima atrofiyasi, giperglikemiya va insulin qarshiligiga olib keladi.
- Yogʻlarning notoʻgʻri almashinuvi semirishning rivojlanishi uchun qulay shartdir.
- Gipokalemiya va yuqori qon bosimi mineralkontikoid faolligining pasayishi oqibatidir.
- Gormonlarning suyak to'qimalariga katabolik ta'siri k altsiyning to'liq so'rilishini oldini oladi. Oshqozon-ichak trakti, shuning uchun osteoporoz rivojlanadi.
- Androgenlar (erkak gormonlari) ishlab chiqarilishining ortishi tuxumdonlar faoliyatining buzilishiga va ayollarning reproduktiv tizimining buzilishiga olib keladi.
Oddiylik darajasi
Itsenko-Kushing kasalligining klinik kechishining bir necha shakllari mavjud. Kasallikning uch darajasi bor:
- Oson. Kasallik engil alomatlar bilan kechadi: hayz ko'rish davri saqlanib qolishi va osteoporoz belgilari butunlay yo'q bo'lishi mumkin.
- Oʻrtacha. Kushing kasalligining belgilarini boshqa kasalliklarning namoyon bo'lishi bilan aralashtirish deyarli mumkin emas, ammo bu bosqichda kasallik rivojlanmaydi, bemorning umumiy ahvoli qoniqarli bo'lib qoladi.
- Ogʻir. Patologiyaning bu shakli mushaklar atrofiyasi, gipokalemiya, arterial gipertenziya, ruhiy kasalliklar rivojlanishi bilan tavsiflanadi.
Kasallikning kechishi patologik o`zgarishlarning kuchayish tezligi bilan ham ajralib turadi - kasallikning progressiv va torpid shakli farqlanadi. Birinchi holda, kasallik 6-12 oy davomida rivojlanadi. Bemor bilan sodir bo'lgan o'zgarishlar boshqalarning e'tiboridan chetda qolmaydi. Torpid kurs bilan kasallikning belgilari bosqichma-bosqich, 3-10 yil ichida shakllanadi.
Tashqi koʻrinish qanday oʻzgaradi
Itsenko-Kushing kasalligining alomatlarini tan olish hatto tibbiyotdan uzoq bo'lganlar uchun ham qiyin bo'lmaydi. Buning uchun siz ushbu kasallik bilan qanday buzilishlar sodir bo'lishini va ular bilan birga ushbu kasallikka chalingan odamning tashqi ko'rinishi qanday o'zgarishini bilishingiz kerak.
Bemorlar,kasallikdan aziyat chekadiganlar Kushingoid ko'rinishi bilan ajralib turadi, bu bilan tavsiflanadi:
- yog 'to'qimalarining tipik joylarda - yuz, elka, bo'yin, ko'krak, orqa, qorinda o'ziga xos cho'kishi;
- kasallik kuchayishi bilan yuz oy shaklida bo'ladi;
- VI-VII bo'yin umurtqalari hududida yog'li dumba hosil bo'ladi;
- ko'krak qafasi va qorin hajmi kattalashadi, oyoq-qo'llar nisbatan ingichka bo'lib qoladi;
- teri qoplanishi, qurib ketishi va unda aniq binafsha-marmar naqsh sezilishi mumkin;
- sut bezlari, elka va qorinning pastki qismida cho'zilish belgilari va teri osti qon ketishi kuzatiladi;
- Kushing kasalligi bilan og'rigan bemorlar ko'pincha akne va furunkulozdan aziyat chekishadi.
Boshqa belgilar va alomatlar
Itsenko-Kushing sindromi bo'lgan ayollarda hayz ko'rish jarayoni muvaffaqiyatsizlikka uchraydi, ba'zi hollarda hayz ko'rish butunlay yo'qoladi. Bundan tashqari, haddan tashqari atipik erkak naqshli soch o'sishini qayd etmaslik mumkin emas - tibbiyotda bu hodisa "hirsutizm" deb ataladi. Gap yuz, boʻyin, iyak, chakkalar, qorin, koʻkrak qafasidagi tuklar va boshdagi soch toʻkilishi haqida bormoqda.
Kushing kasalligi bilan og'rigan erkaklarda, aksincha, tuklar tanaga tushadi, yuzida soqol o'sishi to'xtaydi. Vaqt o'tishi bilan bemorlarda, jinsidan qat'i nazar, libido kamayadi, jinsiy istak yo'qoladi. Agar kasallik bolalikda paydo bo'lsa,gonadotrop gormon sekretsiyasining pasayishi tufayli jinsiy rivojlanish va o'sish kechikishi ehtimoli bor.
K altsiyning reabsorbtsiyasi va osteoporoz rivojlanishi tufayli suyak deformatsiyasi yuzaga keladi, sinish va bo'g'imlarda og'riq paydo bo'lishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan arterial gipertenziyaga taxikardiya, kardiyopatiya va surunkali yurak etishmovchiligi qo'shiladi. Ushbu toifadagi bemorlar bronxit, pnevmoniya va sil kasalligidan aziyat chekishadi.
Itsenko-Kushing sindromi rivojlanishida ovqat hazm qilish tizimining zararlanishini e'tiborsiz qoldirib bo'lmaydi. Bemorlar ko'pincha "steroid" oshqozon yarasi va oshqozon-ichak traktida qon ketishidan kelib chiqqan oshqozon ekşimesi, epigastral mintaqadagi og'riqlar haqida shikoyat qiladilar. Buyraklar faoliyatining mumkin bo'lgan buzilishlari, siydik yo'llarining uremiyagacha bo'lgan shikastlanishlari istisno qilinmaydi.
Nevrologik muammolar
Itsenko-Kushing patologiyasining rivojlanishi bemorni og'riq, amyotrofik, poya-serebellar va piramidal sindromlarning rivojlanishi bilan tahdid qiladi. Ammo agar og'riqlar va amyotrofik sindromlar dori vositalarini nazorat qilish imkoniyatiga ega bo'lsa, unda serebellar va piramidal sindromlardan kelib chiqadigan o'zgarishlarni ushlab turish mumkin emas, ular qaytarilmasdir. Bemorlarda ataksiya, nistagmus va yuz va gipoglossal nervlarni oʻz ichiga olgan anormal reflekslar kuzatilishi mumkin.
Itsenko-Kushing kasalligida psixo-emotsional buzilishlar ko'pincha nevrastenik, depressiv, asteno-adinamik va epileptiform sindromlar asosida yuzaga keladi. Mutlaqo tabiiy hodisa - bu xotira va aqlning yomonlashishi, letargiya, amplitudaning pasayishi.hissiy tebranishlar. Ba'zi bemorlarda obsesif o'z joniga qasd qilish fikrlari bor.
Itlarda Kushing kasalligi
Qizigʻi shundaki, bu kasallik toʻrt oyoqlilarda ham odamlarda boʻlgani kabi tez-tez tashxis qilinadi. Kasallikning sababi kortizolning butun organizmning ishiga o'xshash ta'siridir. Itsenko-Kushing sindromi bo'lgan hayvonda immunitet tizimi, asab va genitouriya tizimlari ta'sirlanadi, yurak azoblanadi, biriktiruvchi to'qima va ichki organlarning holati yomonlashadi. Kasallik deyarli hech qachon tez rivojlanmaydi, shuning uchun uy hayvonlari egalari hayvonga yordam berish va uning hayotini uzaytirish uchun etarli vaqt va yaxshi imkoniyatlarga ega. Quyidagi alomatlar ogohlantirishi kerak:
- tashnalik kuchaygan;
- tez-tez siyish;
- haddan tashqari ishtaha;
- p alto holatining yomonlashishi, simmetrik kal yamoqlarning paydo boʻlishi.
Kushing kasalligining boshqa belgilarini ham kuzatishingiz mumkin. Itlarda siydik chiqarish istagi kuchayishi bilan birga siydik o'g'irlab ketish paydo bo'ladi. Uy hayvonlari ortiqcha vaznga ega bo'lib, yog 'birikmalari asosan bo'yin, qorin va ko'krakda lokalizatsiya qilinadi. Vaqt o'tishi bilan zaiflashgan mushaklar kattalashgan qorinni ushlab turolmaydi, bu esa uni cho'ktirishga olib keladi. It harakatsiz, letargik, uyquchan, ehtimol muvozanatsiz xatti-harakatlarga aylanadi. Agar kasallikning sababi gipofiz adenomasi bo'lsa, muvofiqlashtirishning buzilishi mavjud.
Tekshiruv va diagnostika
Davolashni boshlash uchun bemordan shikoyat qilish va shifokorga murojaat qilish kifoya emas. Sahnalashtirish uchuntashxis qo'yish, endokrinolog, nevropatolog, gastroenterolog, kardiolog va ginekolog maslahati talab qilinadi.
Mutaxassislar o'z argumentlarida biokimyoviy qon testlari natijalariga tayanadilar - bir qator ko'rsatkichlar Kushing kasalligida tipik o'zgarishlarga uchraydi. Tashxis bizga qonda xolesterin, xlor va natriyning ko'payishi haqida xulosa chiqarishga imkon beradi. Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarda qon va siydikdagi shakar darajasi me'yordan sezilarli darajada oshadi, bu xarakterli "steroid" diabetes mellitusning rivojlanishini ko'rsatadi.
Gormonlar uchun majburiy qon tekshiruvi, bu sizga kortizol, adrenokortikotrop gormon, renin kontsentratsiyasini aniqlash imkonini beradi. Bemorning siydigida kortizol miqdori ham hisobga olinadi.
Bemor laboratoriya tadqiqot usullaridan tashqari:
- Bosh suyagining rentgenogrammasi. Turk egari - gipofiz bezining joylashishini o'rganishga alohida e'tibor beriladi. Rentgenda makroadenomani ko'rish mumkin.
- Orqa miya rentgenogrammasi. Osteoporoz belgilarini aniqlash uchun bajariladi.
- Gadoliniy (kontrast agent) kiritilishi bilan miyaning KT va MRI. Diagnostik muolajalar davomida makro va mikroadenomalar aniqlanadi.
- Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi. Kushing kasalligida ikki tomonlama organ giperplaziyasi tashxis qilinadi. Shu bilan birga, buyrak usti bezining faqat bir tomonda ko'payishi ko'pincha glyukosteroma shakllanishi sifatida qabul qilinadi.
Terapiya va jarrohlik
Itsenko-Kushing kasalligi ACTH sekretsiyasining buzilishi fonida rivojlanayotganligi sababli davolashendokrin kasalliklarni bartaraf etish va metabolik jarayonlarni tiklashni nazarda tutadi. Terapevtik dastur dori-darmonlarni qo'llashni, gipotalamus-gipofiz mintaqasining radioterapiyasini o'z ichiga oladi. Og'ir holatlarda eng samarali davolash usuli jarrohlik yoki muolajalar kombinatsiyasi hisoblanadi.
Bemorlarga faqat kasallikning dastlabki bosqichlarida dorilar buyuriladi. Gipofiz funktsiyalarini blokirovka qilish dori ta'sirining oraliq maqsadi hisoblanadi. Bunga erishish uchun Reserpine, Bromocriptine kabi preparatlar buyuriladi - ular ACTH sekretsiyasini faol ravishda bostiradi. Itsenko-Kushing kasalligini davolashda markaziy ta'sir etuvchi gormonlar bilan bir qatorda, buyrak usti steroidlari sintezining blokerlari ham qo'llanilishi mumkin. Protein, mineral, uglevod va elektrolitlar almashinuvini tuzatuvchi simptomatik terapiya majburiydir.
Radiatsion terapiya ko'pincha gipofiz o'simtasining rentgenogrammasi bo'lmagan bemorlarga beriladi. Davolash usullaridan biri radioaktiv izotoplarni gipofiz beziga implantatsiya qilishdir. Terapiyadan bir necha oy o'tgach, tana vaznining pasayishi, qon bosimi, hayz davrining barqarorlashishi, patologik jarayonning inhibisyonu va suyak va mushak to'qimalarining shikastlanishi bilan birga bo'lgan remissiya davri boshlanadi. Gipofiz bezining nurlanishi ko'pincha buyrak usti bezini bir tomonlama olib tashlash (adrenalektomiya) bilan birlashtiriladi.
Kushing kasalligining og'ir shakllarida buyrak usti bezlarini har ikki tomondan olib tashlashdan iborat.(ikki tomonlama adrenalektomiya), bu esa glyukokortikosteroidlar va mineralokortikoidlar bilan umrbod almashtirish terapiyasini talab qiladi.
Agar kasallikning sababi yaxshi xulqli gipofiz shishi bo'lsa, adenomani endoskopik transnazal yoki transkranial olib tashlash amalga oshiriladi. Ba'zi hollarda gipofiz bezining zararlangan qismini aksizlash operatsiyasi transsfenoidal yo'l bilan amalga oshiriladi. Adenoma olib tashlanganidan so'ng, ko'p hollarda remissiya sodir bo'ladi, lekin taxminan har beshinchi bemorda qaytalanish kuzatiladi.
Prognoz nima
Kushing kasalligiga chalingan odamning tuzalib ketish imkoniyatlarini aniqlash oson emas. Kasallikning natijasi kasallikning og'irligiga, bemorning yoshiga bog'liq. Yosh bemorlarda erta bosqichda patologiyani o'z vaqtida davolash bilan to'liq tiklanish istisno qilinmaydi. Kushing kasalligining uzoq davom etishi suyak to'qimalarida, yurak-qon tomir va genitouriya tizimlarida doimiy o'zgarishlarga olib kelsa-da, ish qobiliyatiga salbiy ta'sir qiladi va keyinchalik asosiy sabab bartaraf etilgan taqdirda ham prognozni og'irlashtiradi. Ushbu kasallikning rivojlangan shakllari infektsiyalarning qo'shilishi, septik asoratlar va buyrak etishmovchiligining rivojlanishi tufayli o'lim bilan yakunlanadi.
Itsenko-Kushing patologiyasi bo'lgan bemorlar endokrinolog, kardiolog, nevrolog, ginekolog tomonidan muntazam ravishda kuzatilishi kerak. Kasallikning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun haddan tashqari jismoniy va psixo-emotsional stressdan qochish, yuqumli kasalliklarni, intoksikatsiyalarni davolash kerak.asoratlarga yo'l qo'ying. Bunday tashxis bilan tungi smenadagi ish faoliyati butunlay chiqarib tashlanadi.
