Distrofiya turlari - biologiya va tibbiyotni o'rganish sohasi. Patologik jarayonlar hujayra darajasida noto'g'ri ketayotgan metabolizm bilan bog'liq bo'lib, bu organik tuzilmalarning yaxlitligini buzishga olib keladi. To'qimalarda, hujayralarda ushbu lokalizatsiyaga xos bo'lmagan kimyoviy birikmalar hosil bo'ladi. Juda keng qamrovli tasniflash tizimi ishlab chiqilgan va har bir tur uchun shifokorlar hodisaning sabablarini va u bilan kurashishning mumkin bo'lgan usullarini o'rganmoqdalar.
Turkumlar va guruhlar
Distrofiya turlarining tasnifi hujayra darajasining morfologiyasi va uning o'zgarishi xususiyatlariga asoslanadi. Parenximal, mezenximal va kombinatsiyalangan holatlarni ajrating. Metabolik jarayonlarning nuanslarini baholashda patologiya lipidoz, disproteinoz yoki minerallar va uglevodlar bilan bog'liq reaktsiyalarning buzilishi tufayli hisoblanadi. Ish mahalliy yoki umumlashtirilgan bo'lishi mumkin - ikkinchisi, albatta, og'irroq.
Har xil turdagi distrofiyalarni hisobga olgan holda, olimlar patologiyaning kelib chiqishiga qarab guruhlarga tasniflashdi. Kasallikni olish mumkinmeros, lekin uni tug'ilgandan keyin sotib olishingiz mumkin.
Morfologiya va genetika
Har xil turdagi distrofiyalar o'ziga xos xususiyatlar va farqlarga ega. Patologiya moddalarning tuzilishga o'xshash boshqa moddalarga o'tish qobiliyati bilan izohlanadi. Klassik misol - uglevodlar, ular ma'lum sharoitlarda yog'li tuzilmalarga aylanadi. Hujayralar, to'qimalar ba'zi kimyoviy birikmalarning lokalizatsiya maydoniga aylanishi mumkin. Bu jarayon infiltratsiya deb ataladi va distrofiya morfogenezida ham muhim ahamiyatga ega. Infiltratlarning ikkita varianti mavjud. Birinchi holda, biokimyoviy jarayonlarda faol ishtirok etadigan hujayra ma'lum bir birikmani ortiqcha oladi. U erda chegara keladi, struktura ulanishni qayta ishlash bilan bardosh bera olmaydi. Ikkinchi turdagi hodisa - hujayra tuzilishi faolligining pasayishi bo'lib, u unga kiradigan birikmalarning normal hajmiga bardosh bera olmaydi.
Har xil turdagi distrofiyalarning morfogenezida muhim jihat parchalanish, ya'ni to'qimalar, hujayralar ichidagi tuzilmalarning qulashi hodisasidir. Organoid membranalarida mavjud bo'lgan lipid va oqsil komplekslari yo'q qilinadi. Odatda, yog'li, oqsilli elementlar membranada bog'langan bo'lib, mikroskopik tekshirishda ko'rinmaydi, lekin kompleks parchalangandan so'ng, ularni maxsus tadqiqotning bir qismi sifatida ko'rish mumkin.
Oxirgi xususiyat - noto'g'ri oqadigan sintez bo'lib, hujayra to'g'ri ishlashi uchun organizm tomonidan talab qilinmaydigan g'ayritabiiy birikmalar ishlab chiqarish uchun lokalizatsiya maydoniga aylanadi. Shunday qilib, amiloidoz oqsil strukturasining paydo bo'lishi bilan birga keladi, undanamiloid paydo bo'ladi. Surunkali alkogolizm fonida jigar hujayralari oqsil elementlarini hosil qiladi - alkogolli gialin hosil bo'lishi uchun asos.
Patologiya: buzilishlar bilan namoyon boʻladi
Mushak distrofiyasining har xil turlari, mezenximal, uglevod va boshqa turlari organik to'qimalarning funksionalligida ma'lum muvaffaqiyatsizlikka olib keladi. Buzilishlar ikki yo'ldan birida rivojlanishi mumkin: funksionallik zaiflashadi yoki ish xususiyatlari o'zgaradi, bunday xususiyatlar odatda hujayra tuzilmalariga xos bo'lmagan shakllanadi.
Hodisaning klassik namunasi: buyrak patologiyalari bo'lsa, siydikda oqsil elementlari aniqlanadi, ularning paydo bo'lishi distrofik jarayonlar bilan bog'liq. Jigar distrofiyasi bilan testlar natijalari o'zgaradi, yurak distrofiyasi bilan esa organlarning ohanglari o'zgaradi.
parenximal distrofiyalar
Ushbu turkumda hodisalarning uch turi ajratiladi, toifalarga boʻlish uchun jarayonda ishtirok etuvchi tuzilmalar baholanadi. Shunday qilib, distrofiya oqsillar yoki lipidlar ishtirokida uglevod turini rivojlanishi mumkin. Ularning har biri oʻziga xos xususiyatlarga ega.
Protein distrofiyalari
Bu atama notoʻgʻri oqayotgan oqsil almashinuvi bilan bogʻliq patologik jarayonlarga ishora qiladi. Ular odatda hujayralar ichida lokalizatsiya qilinadi. Protein parenximal distrofiyalarining quyidagi turlari mavjud: shoxli, gidropik, tomchilatib gialin va donador.
Ayniqsa qiziqarli donli. Bu xilma gistologik tekshiruv doirasida osongina aniqlanadi:oqsil donalari aniq ko'rinadi. Bunday patologiya ko'pincha buyraklar, yurak, jigarda lokalizatsiya qilinadi, zerikarli shish deb ataladi. Ism mikroskopik ko'rinishlarni aks ettiradi - organlar biroz kattalashganga o'xshaydi, ammo kontekstda ular zerikarli, bulutli. Go'yo matolar qaynoq suv bilan kuydirilganga o'xshaydi. Distrofiyaning bu turi bir necha omillarga bog'liq bo'lib, sabablarni yuqumli va zaharlanishga bo'lish odatiy holdir.
Granulyar buyrak distrofiyasi keng tarqalgan. Agar sabab aniqlansa va o'z vaqtida bartaraf etilsa, qulay kurs va natija mumkin - asta-sekin quvurli epiteliya o'z xususiyatlarini normallashtiradi. Uzoq muddatli tajovuzkor ta'sir bilan jarayonlar rivojlanadi, ularni orqaga qaytarish mumkin emas, distrofik o'zgarishlar nekrotik jarayonlarning lokalizatsiya maydoniga aylanadi. Bu ko'pincha bemor buyrak zaharlari bilan aloqa qilganda kuzatiladi.
Granulyar distrofiya: yurak va jigarda
Agar yurakda distrofiyaning bunday turi rivojlansa, organ biroz kattalashadi va miokard xiralashgan bo'lib qoladi, vizual ravishda kesilganda qaynatilgan go'shtga o'xshaydi. Gistologik tahlil bazofiliyani ko'rsatadi. Miyokard to'lqinlari eozin, gematoksilinga turlicha reaksiyaga kirishadi. Baʼzi elementlar gematoksilin taʼsirida nilufar tus oladi, boshqalari eozin taʼsirida och koʻk rangga aylanadi.
Ushbu patologiyaga ega jigar odatdagidan biroz kattaroqdir. Organik to'qimalarni kesib o'tganda, rang loyga o'xshash ko'rinadi. Gistologik tahlil oqsil donalarini o'rnatishi mumkin, ammo ularning mavjudligi doimiy bo'lmaydi. Butunlikni baholash muhimdirnurlanish tuzilishi. Proteinlar gepatotsitlarga bo'linishga moyil bo'lib, bu holat jigar nurlarining diskompleksatsiyasi deb ataladi.
Gialin tomchisi
Bu shakl ko'proq buyraklar, jigarda lokalizatsiya qilinadi. Vizual ravishda organdagi o'zgarishlarni sezib bo'lmaydi, mikroskop ostida tekshirilganda hujayra sitoplazmasida oqsil tomchilarini topish mumkin. Distrofiya koagulyatsion nekroz tufayli hujayra o'limiga olib keladi. Buyraklarda patologiya odatda turli kasalliklarga xos bo'lgan nefrotik sindrom tufayli shakllanadi. Ko'pincha sindrom nefropatiya, amiloidoz bilan birga keladi. Aniq infiltratsiya nefrotsitar distrofiyaga xosdir, chunki glomerulyar filtr ko'p bo'shliqlar bilan tavsiflanadi. Bu tez orada parchalanishga, oqsil reabsorbtsiyasidan mas'ul bo'lgan nefrotsitlar apparatining buzilishiga olib keladi.
Bu turdagi jigar distrofiyasi alkogolizm, shu sababli gepatit bilan og'rigan bemorlarga xosdir. Bir oz kamroq tez-tez distrofiya xolestaz, siroz fonida aniqlanadi. Gialinga o'xshash elementlar spirtli gialin deb ataldi. Bunday tuzilmalar - to'r yoki bloklar shaklida, perinuklear tarzda joylashgan. Distrofiya boshqa jarayonlarga qaraganda ko'proq noto'g'ri sodir bo'lgan sintez reaktsiyalariga bog'liq. Alkogolli gialin jigar ichidagi va bu organdan tashqarida biokimyoviy reaktsiyalarning butun majmuasini o'rnatadi. U leykotaksisni aniqlaydigan kimyotaktik xususiyatlarga ega. Asosan distrofik o‘choqlar polimorfonyadroli leykotsitlar bilan o‘ralgan. Ularning mavjudligi alkogolga qaramlik tufayli kelib chiqqan gepatitning tipik belgilaridan biridir.
Gidropik distrofiya
Kasallikning bu shakli bilan organlar vizual ravishda normal bo'lib qoladi, ammo mikroskop ostida batafsil tekshirish hujayra sitoplazmasidagi vakuolalarni aniqlashi mumkin, bu asta-sekin balon distrofiyasi, hujayra o'limiga sabab bo'ladi. Bunday patologiya ko'pincha jigarda, buyrakda, kamroq terida lokalizatsiya qilinadi.
Sitoplazmaning shishishi, vakuola hosil bo`lishi hujayra yadrosining membranaga siljishi bilan kechadi, rangi zaiflashadi. Ushbu patologiya nefrotik sindrom bilan og'rigan bemorlarga xosdir. Buyraklar tubulalarini qoplaydigan epiteliya fermentlar va membranalar tizimining buzilishi tufayli patologik jarayonlarning lokalizatsiya maydoniga aylanadi. Odatda, bu tizimlar suyuqlik, oqsillarni qayta so'rilishi uchun javobgardir.
Nefrotsitar gidropik distrofiya kuchli infiltratsiya, parchalanish bilan kechadi. ATP ning natriy-kaliyli bazal labirintini buzadi, bu orqali suyuqlik, natriyning reabsorbtsiyasi sodir bo'ladi.
Jigar patologiyasi odatda virusli gepatit bilan kasallangan bemorlarda aniqlanadi. Sababi - hujayralardagi normal sintez jarayonlarini buzadigan reproduktiv virus faolligi.
Lipidlar
Yog'li degeneratsiyaning bir nechta turlari mavjud va toifalarga bo'linish jarayonning biologik va kimyoviy nuanslari bilan bog'liq. Yog'larni ikki turga ajratish odatiy holdir: labil, ularning hajmi inson hayoti davomida doimiy ravishda sozlanadi va hujayra membranalariga kiritilgan barqaror. Yog'li tuzilmalarni aniqlash uchun ular bo'yoqlarga murojaat qilishadi (Sudan, qizil, osmik kislota,Nil ko'k). Distrofiyaning sabablarini aniqlagan holda, ko'pincha patologik holat zaharlanish yoki yuqumli ta'sir tufayli rivojlanadi. Surunkali zaharlanish ko'pincha alkogolli, biroz kamroq - dorivor, endokrin. Ikkinchisi diabet bilan og'rigan bemorlarga xosdir. Distrofik jarayonlarning lokalizatsiya maydoni - bu miyokard, buyraklar, jigar.
Ko'pincha klinik amaliyotda jigarda lokalizatsiya qilingan yog'li degeneratsiya turi bilan shug'ullanish kerak. Ushbu patologiya bilan neytral yog'ning yarmi gepatotsitlar tomonidan hosil bo'ladi. Kasallikning uch bosqichi mavjud: yog'li jigar, mezenximal javob organi, fibroz va siroz. Jigar hududida yog'li tuzilmalarning to'planishining sababi lipid almashinuvining ma'lum bir bosqichida fermentativ reaktsiyalarning buzilishidir. Agar hujayra juda ko'p yog'li birikmalarni qabul qilsa, gepatotsit bunday moddalarni faol ravishda sintez qiladi, buning natijasida tizimning normal ishlashi uchun fermentlar etarli emas. Distrofiyaning sababi zaharli birikmalarning uzoq muddatli ta'siri bo'lishi mumkin, buning natijasida moddalarning oksidlanishi inhibe qilinadi, shuningdek, aminokislotalarning etishmasligi, ularsiz lipoproteinlar va fosfolipidlarni ishlab chiqarish mumkin emas.
Jigar patologiyasi: xususiyatlari
Ixtisoslashgan nashrlarda siz distrofiya turlariga bag'ishlangan ko'plab jadvallarni topishingiz mumkin, ular patologik jarayonlarning rivojlanishining nuanslarini, ularning paydo bo'lish xususiyatlarini va buzilishlarni keltirib chiqaradigan omillarni ochib beradi. Bunday manbalarni tahlil qilish bizga jigar yog 'degeneratsiyasiga olib keladigan asosiy holatlarni aniqlash imkonini beradi. Ko'pgina bemorlarda sarumqonda yog 'kislotalarining ko'payishi aniqlandi. Bu diabet, alkogolizm va ortiqcha vazndan aziyat chekadigan odamlar uchun xosdir. Etanol, fosfor va boshqa zaharli moddalar gepatotsitlarga ta'sir qiladi, bu esa distrofiyani keltirib chiqaradi.
Patologik holat ovqat hazm qilish tizimidagi buzilishlar fonida noto'g'ri ovqatlanish, oziq-ovqatlarda protein tuzilmalarining etishmasligi tufayli rivojlanishi mumkin. Lipidlar almashinuvini tartibga soluvchi genetik ferment nuqsonlari o'z hissasini qo'shishi mumkin. Bunday holda, irsiy lipidoz tashxisi qo'yiladi.
Alkogol va qandli diabet
Yog 'degeneratsiyasining barcha holatlari orasida taxminan yarmi etanoldan foydalanish tufayli rivojlanadi. Ushbu modda depo tarkibidagi yog'li tuzilmalarni harakatga keltiradi, gepatotsitlarda sintezni, triglitseridlarga esterifikatsiyani faollashtiradi, oksidlanish darajasini pasaytiradi va lipoproteinlarning chiqarilishini pasaytiradi. Spirtli ichimliklarni iste'mol qilish fonida hujayra membranalarining o'tkazuvchanligi pasayadi, chunki xolesterin ishlab chiqarish faollashadi. Spirtli ichimliklar bilan zaharlanish bilan jigar konlari tez-tez uchraydi, fokal. Diffuz semizlik bilan jigar kattalashadi, sariq rangga ega bo'ladi, sarkma paydo bo'ladi. Mumkin bo'lgan natija - bu jigar steatozi. Uning ehtimoli bemorning mas'uliyatiga bog'liq: mutlaq abstinent bilan, bir necha hafta o'tgach (ba'zan ikki baravar ko'p), yog' jigardan butunlay yo'qoladi. Steatozning rivojlanishi sirozga olib keladi.
Qandli diabetga chalinganlarning 75% gacha jigar yog 'degeneratsiyasidan aziyat chekadi. Bu bolalar, o'smirlar va yoshlarda kam uchraydi. Bundan tashqari, vaznga, ketoatsidoz darajasiga bog'liqlik mavjud. Qandli diabetda jigar steatoziyog'li tuzilmalarning jigarga o'tishi bilan depodan faol ishtirok etishi tufayli. Shu bilan birga, fosfolipidlarni ishlab chiqarish jarayonlari va oksidlanish reaktsiyalari buziladi. Anti-lipolitik gormon bo'lgan insulin etishmovchiligi tufayli lipoliz kuchayadi. Qon aylanish tizimidagi yog 'kislotalarining tarkibi ko'payadi, jigar faol ravishda lipoproteinlarni hosil qiladi, ammo apoprotein etarli emas, shuning uchun kiruvchi kislotalar so'rilmaydi va ortiqcha massalar triglitseridlarga aylanadi. Qandli diabet fonida jigar steatozi ko'pincha ortiqcha vazn bilan bog'liq bo'lib, oziq-ovqat bilan ta'minlangan uglevodlar va yog'larning ko'pligi tufayli distrofiya faollashadi.
Uglevodlar va patologiya
Uglevod distrofiyalarining bir necha turlari ma'lum. Glikogenni o'z ichiga olgan noto'g'ri reaktsiyalar bilan bog'liq irsiy patologiyalar mavjud. Shu bilan birga, organizmda glikogen cho'kishi uchun javob beradigan ferment yo'q (yoki umuman yo'q). Patologik holat saqlash kasalligi deb hisoblanadi. Olti turdagi fermentlar etishmasligi bilan bog'liq oltita nav aniqlangan va o'rganilgan.
Ba'zida glikoproteinlarning noto'g'ri sodir bo'lgan metabolik reaktsiyalari natijasida kelib chiqqan uglevod distrofiyalari aniqlanadi. Hujayralar ichida, ular orasidagi bo'shliqda shilliq qavatlar va shilliq qavatlar to'planadi va shilliq qavat degeneratsiyasi paydo bo'ladi.
Ishning ma'lum bir turga tegishliligini aniqlash, aralash distrofiya turini aniqlash uchun, agar jarayon murakkab bo'lsa, hujayralarni mikroskop ostida tekshirishga murojaat qilishadi. Tahlillar shilimshiq hosil bo'lishini va uning kimyoviy, fizik o'zgarishlarini aniqlashga yordam beradisifatlar. Moddalarni ajratishga qodir hujayralar nobud bo'ladi, desquamat, bez kanallari shilimshiq bilan to'sqinlik qiladi. Natijada kista hosil bo'ladi.
Mezenximal patologik jarayonlar
Stroma-tomir distrofiyalarining bir necha turlari mavjud boʻlib, ular odatda notoʻgʻri biriktiruvchi toʻqima metabolizmidan kelib chiqadi. Odatda bular tomir devorida, stromada mikrovaskulatura va nerv tolalari qo'shilishi bilan yaqin atrofdagi biriktiruvchi to'qima elementlaridan hosil bo'lgan histiyada topiladi. Rivojlanish mexanizmlari orasida eng muhimi noto'g'ri trofizm, transport tizimining buzilishi. Ko'pincha bemorga bir vaqtning o'zida bir nechta mezenximal distrofiya tashxisi qo'yiladi, ular o'zaro o'tishi mumkin.
Disproteinoz holatida distrofiyaning eng aniq belgilari. Birlashtiruvchi to'qimalarning disorganizatsiyasi nobud bo'lishi, ba'zan esa g'ayritabiiy oqsil hosil bo'lishi natijasida yuzaga keladi. Hozirgi vaqtda mezenximal distrofiyaning barcha turlari faol o'rganilmoqda, ammo bu sohada ma'lum kashfiyotlar hali amalga oshirilmagan. Ko'pincha distrofiyalar otoimmün sharoitlar fonida aniqlanadi. Ular qanchalik og'ir bo'lsa, distrofiya shunchalik aniq bo'ladi.
Muammo hammaga ma'lum
Distrofiyaning bir turi bor, uning nomi hamma tomonidan eshitilgan. Bu muammo odamlarni bir sababga ko'ra qo'rqitadi - bu keng tarqalgan va qaytarilmas oqibatlarga olib kelishi mumkin. Biz retinal distrofiya haqida gapiramiz. Ushbu patologik holatning turlari orttirilgan va irsiydir. O'z vaqtida birinchi variantboshlangan terapiyani davolash mumkin, ikkinchisini tuzatib bo'lmaydi.
