Tugunli skleroz limfogranulomatozning gistologik xilma-xilligi boʻlib, biriktiruvchi toʻqimaning zich oʻsishi, tartibsiz shakldagi hujayralar va lobulalar massasiga boʻlinishi bilan tavsiflanadi. Ularda juda ko'p sonli Berezovskiy-Sternberg hujayralari bo'lgan o'sib chiqqan limfoid moddalar mavjud. Kasallik tugunlarning ko'payishi bilan boshlanadi. Bu patologiya klassik Xodjkin limfomasining variantlaridan biridir.
Xodgkin kasalligi limfa tizimiga ta'sir qiluvchi jiddiy kasallik hisoblanadi. Kasallik limfoid to'qimalarga ega bo'lgan har qanday organda (timus bezi, bodomsimon bezlar, taloq, adenoidlar va boshqalar) shakllanishi mumkin.
Nodulyar skleroz: alomatlar
Xodgkin limfomasi odamda quyidagi belgilarga ega boʻlishi mumkin:
- vazn yo'qotish;
- shishgan limfa tugunlari (ko'pincha bo'yin hududida);
- ishtaha yo'qolishi;
- nafas qisilishi;
- kechasi terlash yoki isitma;
- ko'krak og'rig'i;
- kengaygan jigar (bemorlarning 5%) yoki taloq (bemorlarning 30%);
- qorinda og'irlik yoki og'riq (bolalar);
- terining qichishi (faqat 1/3kasal odamlar);
- qattiq nafas;
- yotal.
Sabablar
Limfogranulomatoz har qanday yoshda yuqishi mumkin, lekin koʻproq 16 yoshdan 30 yoshgacha boʻlgan yigitlarda yoki 50 yoshdan oshgan keksa odamlarda uchraydi. 5 yoshgacha bo'lgan bolalar deyarli kasal bo'lmaydilar. Ushbu kasallikni aniq nima qo'zg'atayotgani hali noma'lum. Biroq, manba viruslar degan taxmin mavjud. Ushbu kasallikning boshlanishi quyidagicha bo'lishi mumkin deb ishoniladi:
- immunitet tanqisligi holatlari;
- yuqumli mononuklyoz (Epstein-Barr virusi sabab).
Xodgkin limfomasining nodulyar sklerozi bir zumda oʻtib ketishi mumkin, 3 oydan 6 oygacha davom etishi yoki 20 yilgacha choʻzilishi mumkin.
Kasallikning qanday bosqichlari bor?
Xodgkin limfoma darajalari laboratoriya natijalari va quyidagi ko'rsatkichlar asosida aniqlanadi:
- ta'sirlangan limfa tugunlari soni va ularning joylashuvi;
- diafragmaning turli sohalarida bu tugunlarning mavjudligi;
- boshqa a'zolardagi o'smalar (masalan, jigar yoki taloqda).
Birinchi bosqich. Bunday holda, faqat bitta limfa tugunlari yoki limfoid organ (taloq, Pirogov-Valder halqasi) ta'sir qiladi.
Ikkinchi bosqich. Bu erda odatda ko'krak qafasining ikkala tomonidagi limfa tugunlari, diafragma va limfoid organlar ta'sirlanadi.
Uchinchi bosqich. Hodgkin limfomasining bu darajasi ikkinchi bosqich bilan deyarli bir xil. Biroq, u tugunli sklerozning ikki turiga egauchinchi bosqich:
- birinchi holatda diafragma ostida joylashgan organlar (qorin limfa tugunlari, taloq) ta'sirlanadi;
- birinchi turda sanab o'tilgan hududlarga qo'shimcha ravishda diafragma yaqinida joylashgan limfa tugunlari bo'lgan boshqa joylar ham ta'sirlanadi.
To'rtinchi bosqich. Nafaqat tugunlar, balki limfoid bo'lmagan organlar ham ta'sirlanadi - suyak iligi, jigar, suyaklar, o'pka va teri.
Xodgkin limfomasi darajalarining belgilari
Klinik vaziyatning og'irligi va boshqa to'qimalar va organlarning og'riqli kursi ko'rsatkichi harflar bilan belgilanadi.
A - kasallikning og'ir umumiy ko'rinishlari yo'q.
B - bir yoki bir nechta simptomlar mavjud (noaniq isitma, tunda terlash, tez vazn yo'qotish).
E - zararlangan limfa tugunlari yaqinida joylashgan to'qimalar va organlarga tarqaladigan jarohatlar.
S - taloqning shikastlanishi bor.
X - katta hajmdagi jiddiy shish bor.
Kasallikning gistologik turlari
Limfogranulomatozning hujayra tuzilishiga kelsak, bezovtalikning 4 ta shakli mavjud.
- Xodgkin limfomasining nodulyar sklerozi kasallikning eng keng tarqalgan shakli bo'lib, barcha holatlarning taxminan 40-50% ni tashkil qiladi. Ular ko'pincha yosh ayollar tomonidan ta'sirlanadi, ular asosan mediastinning limfa tugunlari tomonidan ta'sirlanadi. Biopsiya materialida, Berezovskiy-Sternberg hujayralaridan tashqari, ko'pikli sitoplazmali va yadro massasi bo'lgan yirik lakunar hujayralar ham mavjud. Bu bilan prognoz qilishkasallik odatda yaxshi.
- 15% hollarda shakllanadigan limfohistiotsitik limfoma. Ko'pincha uni 35 yoshgacha bo'lgan yosh erkaklarda topish mumkin. U mukammal besh yillik omon qolish darajasiga ega va etuk limfait hujayralari, shuningdek, Strenberg hujayralari mavjud. Kasallikning bu turi kichik xavfli o'smaga ega va u dastlabki bosqichlarda aniqlanadi.
- Birlashtirilgan nav odatda keksalar va bolalarda tashxis qilinadi. U xarakterli tipik klinik ko'rinish va harakatni umumlashtirish tendentsiyasi bilan ajralib turadi. Gistologik tekshiruvda hujayra birikmalarining turli xil variantlari, jumladan, Sternberg aniqlanadi. Limfoma bilan og'rigan bemorlarning 30 foizida uchraydi. Bu holda nodulyar skleroz nisbatan yaxshi prognozga ega va agar davolanish o'z vaqtida belgilansa, qattiq remissiya muammosiz sodir bo'ladi.
- Limfoid toʻqimalarni yoʻq qiladigan xavfli granuloma kamdan-kam hollarda, faqat 5% hollarda (asosan qariyalarda) kuzatiladi. Bu erda xarakterli xususiyat shundaki, limfotsitlar yo'q va Sternberg hujayralari ustunlik qiladi. Limfomaning bu shakli eng past besh yillik omon qolish darajasiga ega.
Diagnoz
"Limfoma" tashxisi faqat limfa tugunlarining gistologik tekshiruvi bilan aniqlanadi va agar ushbu tadqiqot natijasida maxsus ko'p yadroli Sternberg hujayralari topilgan bo'lsa, tasdiqlangan hisoblanadi. Og'ir holatlarda immunofenotiplash kerak. Limfa tugunining sitologik tahlili yoki buyrak ponksiyonu odatda tasdiqlash uchun etarli emas. Nodulyar skleroz 1-tur. Kasallik tashxisini qo'yish uchun nima qilish kerak:
- umumiy va biokimyoviy qon testlari;
- o'pka rentgenografiyasi (lateral va to'g'ridan-to'g'ri proektsiyada majburiy);
- limfa tugunlari biopsiyasi;
- barcha turdagi periferik va qorin bo'shlig'i limfa tugunlari, qalqonsimon bez, jigar va taloqni ultratovush tekshiruvi;
- an'anaviy rentgenografiyada ko'rinmas limfa tugunlarini yo'q qilish uchun mediastinal kompyuter tomografiyasi;
- suyak iligi shikastlanishini istisno qilish uchun iliumning trepan-biopsiyasi;
- Suyaklarning skanlari va rentgenogrammasi.
Terapiya
Rudiya bilan davolash, jarrohlik va kimyoterapiyani o'z ichiga oladi. Usulni tanlash buzilish bosqichi va ijobiy yoki salbiy prognostik omillar mavjudligi bilan belgilanadi. Qulay omillarga quyidagilar kiradi:
- tugunli skleroz va gistologik tekshiruvda aniqlangan limfogistiyositik tip;
- 40 yoshdan past;
- diametri 6 sm dan oshmaydigan limfa tugunlarining hajmlari;
- biologik samaradorlikning umumiy ko'rinishlarining yo'qligi (qonning biokimyoviy ko'rsatkichlarining rivojlanishi);
- 3 tadan koʻp boʻlmagan joy.
Agar bu sabablardan kamida bittasi etishmayotgan boʻlsa, bemor yomon prognozli deb tasniflanadi.
Radioterapiya
Total radiatsiya terapiyasi individual usul sifatida bemorlarga qo'llaniladiIA va IIA bosqichlari, laparotomiyada tasdiqlangan va yaxshi prognostik omillarga ega. U har qanday ta'sirlangan limfa tugunlarining nurlanishi, shuningdek, limfa oqimining o'tish joylari bilan erkin maydonlarni hosil qiladi.
Lezyon metastazlarida umumiy so'rilgan qism 4-6 haftada 40-45 g, profilaktik nurlanish joylarida - 1-4 haftada 30-40 g. Shuningdek, keng maydon bilan, nodulyar skleroz ns1 oldini olish uchun ba'zi o'choqlarni ko'p maydonli nurlanish usullari qo'llaniladi.
Radiatsion davolash teri osti fibrozi, radiatsion pulmonit va perikardit kabi asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Buzilishlar boshqa davrda paydo bo'ladi - terapiyadan keyin 3 oydan 5 yilgacha. Ularning murakkabligi iste'mol qilinadigan dozaga bog'liq.
Amallar
Jarrohlik davolash kamdan-kam hollarda alohida qo'llaniladi, odatda kompleksda terapiyaning ajralmas qismi hisoblanadi. Splenektomiya, shuningdek, traxeya, qizilo'ngach, oshqozon va boshqa organlarda operatsiyalar (agar asfiksiya, oziq-ovqat o'tishining buzilishi xavfi mavjud bo'lsa) amalga oshiriladi. Davom etayotgan Xodgkin kasalligi bilan aniqlangan homiladorlik to'xtatilishi kerak.
Kimyoterapiya
Bu tur kompleks davolash komponentlaridan biri sifatida ishlatiladi. Nodulyar sklerozni davolash uchun turli xil dorilar qo'llaniladi:
- alkaloidlar ("Vinblastin" yoki "Rozevin", "Etoposid" yoki "Vinkristin," Onkovin");
- ishqorli aralashmalar ("Mustargen", "Siklofosfan" yoki "Embixin", "Nitrosomethylurea" yoki "Xlorbutin");
- sintetik mahsulotlar ("Natulan" yoki"Prokarbazin", "Dakarbazin" yoki "Imidazol-Karboksamid");
- Antinoplastik antibiotiklar (Bleomitsin, Adriablastin).
Monoxemoterapiya
Faqat indikativ maqsadlarda maxsus holatlarda qo'llaniladi. Qoida tariqasida, turli xil ta'sir mexanizmlari (polikimoterapiya) bo'lgan bir nechta dorilar bilan terapiya buyuriladi. Jigar yoki suyak iligining diffuz lezyonlari bo'lgan bemorlarda to'rtinchi bosqichda davolashning bu turi yagona usul - bu klassik Hodgkin limfomasi. Nodulyar skleroz quyidagi sxemalar bo'yicha davolanadi:
- ABVD ("Bleomitsin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastin");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastin, Prednizolon, Siklofosfamid, Prokarbazin).
Terapiya ikki haftalik tanaffuslar bilan qisqa muddatli (2, 7, 14 kunlik) kurslar orqali amalga oshiriladi. Tsikllarning soni dastlabki lezyonning kattaligi va davolanishga moyilligi bilan farq qiladi. Odatda 2-6 kursning retsepti bilan to'liq remissiyaga erishiladi. Shundan so'ng terapiyaning yana 2 tsiklini o'tkazish tavsiya etiladi. Agar natija qisman remissiya bo'lsa, davolash rejimi o'zgartiriladi va kurslar soni ko'paytiriladi.
Dori-darmonlarni qabul qilish gematopoetik bosim, alopesiya, davolash oxirida yo'qolib ketadigan dispeptik ko'rinishlar bilan birga keladi. Tugunli skleroz, shuningdek, bepushtlik, leykemiya va boshqa xavfli o'smalar (ikkinchi darajali o'smalar) kabi kech asoratlarga olib keladi.
Prognoz
Aniqlanganlimfogranulomatoz kursining xususiyatlari, kasallikning klinik bosqichi, bemorning yoshi, gistologik ko'rinishi va boshqalar. Kasallikning o'tkir va subakut jarayoni bilan prognoz yaxshi emas: bemorlar odatda 1-3 oydan 1 yilgacha o'lishadi. Ammo surunkali limfogranulomatoz bilan prognoz shartli ravishda ijobiydir. Kasallik juda uzoq vaqt, 15 yilgacha (ayrim hollarda ancha uzoqroq) davom etishi mumkin.
Barcha infektsiyalanganlarning 40 foizida, ayniqsa 1 va 2-bosqichlarda, shuningdek, qulay prognostik sabablarga ko'ra, 10 yil va undan ko'proq vaqt davomida relapslar kuzatilmaydi. Uzoq muddatli remissiyalar natijasida mehnat qobiliyati buzilmaydi.
Profilaktika
Odatda relapsning oldini olishga qaratilgan. Limfogranulomatoz bilan og'rigan bemorlar onkolog tomonidan dispanser tekshiruvidan o'tkaziladi. Dastlabki 3 yil davomida har olti oyda, keyin esa yiliga bir marta o'tkazilishi kerak bo'lgan tadqiqotda ko'pincha relapsning dastlabki belgilari bo'lgan samaradorlikning biologik ko'rsatkichlariga e'tibor qaratish kerak (darajaning oshishi). fibrinogen va globulinlar, POPlarning ko'payishi). Limfogranulomatozli bemorlar termal fizioterapiya, qizib ketish va to'g'ridan-to'g'ri insolyatsiya uchun zararli. Homiladorlik tufayli qaytalanishlar sonining ortishi aniqlangan.
Endi, shubhasiz, koʻpchilik Xodgkin limfomasi nodulyar sklerozning bir varianti ekanligini biladi, bu juda yoqimsiz va davolab boʻlmaydigan kasallikdir.
