Gipertrofik kardiomiopatiya qorinchalardan birining miokardining sezilarli qalinlashishi bilan tavsiflanadi, bu uning zichligini biroz kamaytiradi. Kasallik butunlay asemptomatik bo'lishi mumkin, ammo shunga qaramay, davolanishga barcha mas'uliyat bilan yondashish kerak, chunki kasallik to'satdan o'limga olib kelishi mumkin.
Terapiya konservativ bo'lishi mumkin va qiyin holatlarda jarrohlik ko'rsatiladi.
Kasallikning xususiyatlari
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, odamlarning taxminan 1 foizida gipertrofik kardiyomiyopatiya rivojlanadi. Asosan, bu kasallik 30-50 yoshdagi erkaklarda uchraydi. Ba'zi hollarda patologiya koronar aterosklerozni rivojlantiradi va bu holat infektsion endokardit bilan murakkablashishi mumkin. Juda kamdan-kam hollarda gipertrofik kardiyomiyopatiya bolalarda uchraydi.
Ushbu kasallikning rivojlanishida yurak tolalarining ko'payishi muhim rol o'ynaydi. Buning asosida ikkita patologik mexanizm yotadi. DAularning oqimi natijasida yurak qorinchalariga qonning etarli emasligi kiradi, bu miyokardning zaif elastikligi bilan izohlanadi, buning natijasida bosim juda tez ko'tariladi. Bemorning yuragi normal dam olish qobiliyatini yo'qotadi.
Obstruktiv gipertrofik kardiomiopatiya - qorinchalar orasidagi devor qalinlashgan va mitral qopqoq varaqlarining harakati buzilgan kasallik. Bunday holda, chap atriyal buzilishlar rivojlanadi va birozdan keyin - o'pka gipertenziyasi.
Ko'pincha obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiya yurak tomirlari kasalligi bilan murakkablashadi. Patologik jarayon davomida mushak tolalari bir muncha vaqt o'tgach, tolali tuzilishga ega bo'ladi va yurak arteriyalari biroz o'zgartiriladi. Bu kasallik asosan irsiy, lekin u genlarning keskin mutatsiyasi tufayli ham rivojlanishi mumkin.
Shakllar va tasnif
Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning bir necha tasnifi mavjud. Yurak mushaklari turli yo'llar bilan ko'payishi mumkinligi sababli, shifokorlar kasallikning nosimmetrik va assimetrik shaklini ajratib turadilar. Simmetrik chap qorincha devorlari teng ravishda qalinlashishi bilan tavsiflanadi. Ba'zi hollarda bir vaqtning o'zida o'ng qorincha qalinligi oshishi mumkin.
Asimmetrik shakl juda keng tarqalgan. Asosan, interventrikulyar septumning pastki qismida, o'rtasida yoki tepasida qalinlashuv mavjud. Shu bilan birga, u bir necha marta qalinlashadi. Kasallik qonning aortaga o'tishiga to'sqinlik qilishi mumkin. Ushbu omilga asoslanib, 2 ta shakl ajratiladigipertrofik kardiyomiyopatiya: obstruktiv va obstruktiv bo'lmagan.
Qalinlashuv darajasi juda boshqacha bo'lishi mumkin. Bunga qarab, kasallikning bir necha bosqichlari ajratiladi. Birinchi bosqich bosimning biroz ko'tarilishi bilan tavsiflanadi va u ham jiddiy alomatlarsiz davom etadi, shuning uchun bemorni deyarli hech narsa bezovta qilmaydi.
2-bosqichda odam jismoniy zo’riqish paytida engil noqulaylikni boshdan kechiradi. 3-bosqichda bemorning alomatlari yanada aniqroq bo'lib, angina pektorisining belgilari, shuningdek, dam olishda ham nafas qisilishi kuzatiladi. Oxirgi bosqichda qon aylanishining juda jiddiy buzilishlari yuzaga keladi va to'satdan o'lim ehtimoli ortadi.
Shifokorlar kasallikning birlamchi va ikkilamchi shakllarini ajratadilar. Birlamchi shaklning paydo bo'lish sabablari hali ham to'liq tushunilmagan. Asosan, bu irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin bo'lgan gen mutatsiyalari natijasida yuzaga keladi. Ikkilamchi shakl asosan keksa odamlarda yuqori qon bosimi va yurak mushaklari tuzilishidagi tug'ma o'zgarishlarda uchraydi.
Voydalanish sabablari
Eng keng tarqalgan qo'zg'atuvchi omil - bu irsiyat. Patologiya ko'pincha genetik xususiyatga ega, chunki u avtosomal meros turiga ega. Buning natijasida yurak mushaklarining ba'zi tolalarining patologik o'sishi sodir bo'ladi. Chap qorinchaning siqilishi yurak mushaklari nuqsonlari, ishemik kasallik, gipertoniya va boshqa patologiyalarga mutlaqo bog'liq emasligi aniqlandi.shunga o'xshash o'zgarishlar. Boshqa sabablarga quyidagilar kiradi:
- genlarning spontan mutatsiyasi;
- uzoq muddatli gipertoniya;
- keksalik.
Hech qanday irsiy moyillik bilan bog'liq bo'lmagan doimiy gen mutatsiyasi mavjud bo'lganda, oqsil sintezining yomonlashuvi kuzatiladi. Bunday qoidabuzarliklar zararli mehnat sharoitlari, chekish, homiladorlik va ayrim infektsiyalar bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Davomli gipertenziya ikkilamchi kardiyomiyopatiyani keltirib chiqarishi mumkin. U keksalarda rivojlanadi va yurak mushaklari tuzilishidagi patologik o'zgarishlar bilan davom etadi.
Asosiy alomatlar
Gipertrofik kardiyomiyopatiya belgilari koʻp jihatdan kasallikning shakliga bogʻliq. Obstruktiv bo'lmagan shakl deyarli bemorga hech qanday noqulaylik tug'dirmaydi, chunki qon oqimi buzilmaydi. Obstruktiv holat bilan bemorga nafas qisilishi, qorinchalardan qon oqimining buzilishi, shuningdek, asosan jismoniy zo'riqish paytida yuzaga keladigan tartibsiz puls hamroh bo'ladi.
Gipertrofik kardiyomiyopatiya quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:
- nafas qisilishi;
- hushdan ketish;
- bosh aylanishi;
- ekstrasistol;
- arterial gipotenziya;
- paroksismal taxikardiya;
- o'pkaning shishishi;
- kardiyak astma.
Ongni yo'qotish va bosh aylanishi qon aylanishining buzilishi bilan bog'liq bo'lib, aortaga kiradigan qon hajmining pasayishi natijasida yuzaga keladi. Alomatlar odam tik holatidadir, og'ir ish qilgandan keyin, shuningdek ovqat iste'mol qilgandan keyin kuchayadi.
Ko'krak qafasidagi og'riqli hislar asosan bosimli xarakterga ega va sternum orqasida seziladi. Bu yurak mushaklari massasining ortishi natijasida yuzaga keladi, u kislorodga ko'proq ehtiyoj seza boshlaydi, shu bilan birga tananing o'z tomirlarida qon hajmi sezilarli darajada kamayadi.
Kasallik kechishining yana bir belgisi yurak oʻlimi boʻlib, u patologiyaning dastlabki belgilari boshlanganidan taxminan 1 soat oʻtgach ongni yoʻqotish shaklida namoyon boʻladi.
Obstruktsiyali gipertrofik kardiyomiyopatiya juda murakkab va o'pka shishi va yurak astmasi bilan birga keladi. Biroq, mavjud alomatlarga qaramay, ko'pincha bunday buzilishning yagona ko'rinishi bemorning to'satdan o'limidir.
Diagnostika
Gipertrofik kardiyomiyopatiya diagnostikasi bemorning shikoyatlarini toʻplash va uning oila tarixini oʻrganishdan boshlanadi. Shifokor birinchi alomatlar qachon paydo bo'lganligini, bemor va uning qarindoshlari ilgari nima bilan kasallanganligini aniqlaydi. Dastlabki tashxis uchun shifokor fizik tekshiruv o'tkazadi. Dastlab, u terining soyasini baholaydi, chunki kasallik davrida ularning siyanozi kuzatilishi mumkin.
Keyin u chap tomonda yurak mushagining oʻlchami qanchalik kattalashganini aniqlash imkonini beruvchi teginishni amalga oshiradi. Keyin aorta ustidagi shovqinni tinglashingiz kerak. Shunga o'xshash qoidabuzarlikqorincha bo'shlig'i sezilarli darajada toraygan bo'lsa kuzatiladi. Gipertrofik kardiyomiyopatiya tashxisini tasdiqlash uchun quyidagi turdagi tadqiqotlar buyuriladi:
- siydik va qon testi;
- biokimyoviy tahlil;
- kengaytirilgan koagulogramma;
- elektrokardiogramma;
- koʻkrak qafasi rentgenogrammasi;
- tomografiya;
- fonokardiogramma.
Agar o'tkazilgan tadqiqotlar ma'lumotlari tashxis qo'yishga yordam bermasa, bemorga qo'shimcha ravishda yurak mushaklari kateterizatsiyasi va endokard biopsiyasi buyurilishi mumkin. Bundan tashqari, umumiy amaliyot shifokori va kardiojarroh bilan maslahatlashish zarur.
Davolash xususiyatlari
Gipertrofik kardiyomiyopatiyani davolash dori vositalari, xalq tabobati vositalari, shuningdek jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi. Xalq davolari bilan terapiya maxsus natija bermaydi, faqat bemorning farovonligini biroz yaxshilaydi. Davolash uchun ona, viburnum, Seynt Jonning go'shti, kalendula kabi vositalar qo'llaniladi.
Giyohvand terapiyasi faqat kasallikning og'ir belgilari mavjud bo'lganda yoki to'satdan yurak o'limi xavfi bilan ko'rsatiladi. K altsiy kanali antagonistlari, shuningdek, beta-blokerlar terapiya rejimiga kiritiladi. Yurak ritmining jiddiy buzilishida antiaritmik dorilar buyuriladi. Yurak etishmovchiligi va qon aylanishi jarayonida turg'unlik bo'lsa, diuretiklar, yurak glikozidlari, shuningdek beta-blokerlarni qo'llash ko'rsatiladi.
Og'ir holatlarda jarrohlikbemorning farovonligini normallashtirishga va asoratlar rivojlanishining oldini olishga yordam beradigan aralashuv.
Konservativ terapiya
Gipertrofik kardiyomiyopatiyani dori-darmon bilan davolash bemorning sog'lig'ining normal holatini va uning ish faoliyatini ta'minlash uchun buyuriladi. Kasallikning o'rtacha kursi va juda og'ir bo'lmagan belgilari bilan bemorlarga beta-blokerlar yoki k altsiy kanallari blokerlari buyuriladi, ular yurak mushaklarini bo'shashtirishga va uning qattiqligini kamaytirishga yordam beradi. Bunday dori-darmonlarni uzoq muddat qo'llash chap qorincha gipertrofiyasining og'irligini kamaytirishi va atriyal fibrilatsiyaning shakllanishiga to'sqinlik qilishi mumkin.
Asosan, shifokorlar selektiv bo'lmagan beta-blokerlarni, xususan, Anaprilin, Obzidan, Inderalni buyuradilar. Ba'zi hollarda Metoprolol va Atenolol kabi selektiv preparatlarni qo'llash ko'rsatiladi. Preparatni tanlash ko'p jihatdan bemorlarning individual xususiyatlariga bog'liq.
Terapiya vaqtida shifokorlar k altsiy antagonistlarini buyurishi mumkin. Ushbu dorilar tizimli koronar arteriyalarda elementning kontsentratsiyasiga ta'sir qiladi. Bunday dorilarni qo'llashda chap qorinchalarning diastolik bo'shashishi normallashishi, shuningdek, miyokardning kontraktilligini kamaytirish mumkin. Amaldagi barcha dorilar aniq antiaritmik va antianginal xususiyatlarga ega. Yaxshi natija Finoptin va Isoptin kabi vositalar bilan ko'rsatiladi. Shuningdek, shifokor "Kardizem" va "Kardil" ni buyurishi mumkin, barchasi bunga bog'liqkasallikning kechish xususiyatlari.
"Ritmilen" va "Amiodarone" preparatlari to'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lgan bemorlarni davolash uchun tavsiya etiladi. Bunday dorilar aniq antiaritmik ta'sirga ega.
Bemorda yurak etishmovchiligi bo'lsa, shifokor diuretiklarni buyurishi mumkin. Yaqinda terapiya ACE inhibitörleri, masalan, Enalapril yordamida amalga oshirildi.
Jarrohlik
Gipertrofik kardiyomiyopatiya tashxisi qo'yilgandan so'ng darhol davolanishni buyurish kerak, chunki bunday kasallik xavfli asoratlarga, shuningdek bemorning to'satdan o'limiga olib kelishi mumkin. Zamonaviy tibbiyotda jarrohlik aralashuvning bir nechta turlari qo'llaniladi:
- etanol ablasyonu;
- resinxronizatsiya terapiyasi;
- miotomiya;
- kardioverter-defibrilator implantatsiyasi.
Etanol ablasyonu yurakning qalinlashgan septumiga tibbiy spirt eritmasini yuborish orqali amalga oshiriladi. Shunga o'xshash protsedura ko'krak qafasining kichik teshilishi orqali shifokorning qattiq nazorati ostida amalga oshiriladi. Konsentrlangan spirt ta'sirida hujayralar nobud bo'ladi, buning natijasida qorinchalar o'rtasida joylashgan devorlar ingichka bo'ladi.
Miotomiya ochiq yurakda amalga oshiriladi va ichki septumni olib tashlashni o'z ichiga oladi. Resinxronizatsiya terapiyasining mohiyati yurak mushagining buzilgan o'tkazuvchanligini tiklashdir. Jarroh implantatsiyani amalga oshiradiqon aylanishini normallashtirish va asoratlarni oldini olishga yordam beruvchi elektr stimulyator.
Kardioverter-defibrilatorning implantatsiyasi yurak ritmining jiddiy buzilishida yurak kardiogrammasini tuzatishga yordam beradi va keyin yurakka yurak urishini yuboradi, uning normal ritmini tiklaydi. Jarrohlik aralashuvi texnikasi har bir alohida holatga bog'liq.
Hayot tarzi
Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan shifokorlarning tavsiyalari turmush tarziga ham tegishli. Diet tavsiya etiladi. Kundalik yuklar cheklanmagan, ammo dori terapiyasi yoki jarrohlikdan keyin ham mashq qilish taqiqlanadi. 30 yildan so'ng to'satdan o'lim xavfi unchalik katta emas, deb ishoniladi, shuning uchun og'irlashtiruvchi omillar bo'lmasa, siz asta-sekin o'rtacha jismoniy faoliyatga o'tishingiz mumkin.
Yomon odatlardan voz keching. Qondagi xolesterin miqdorining oshishiga olib keladigan, shuningdek, limfa va qon oqimining buzilishiga olib keladigan ovqatlardan qochish kerak. Yog'li ovqatlar, shuningdek, achchiq va sho'r ovqatlar iste'mol qilish taqiqlanadi.
Imumkin asoratlar
Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan klinik ko'rsatmalarga rioya qilish kerak. Aks holda, turli xil xavfli asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Ulardan eng keng tarqalgani yurak tezligining yomonlashuvidir. Ko'pgina bemorlarda aritmiya kuzatiladi. Agar o'z vaqtida davolash amalga oshirilmasa, bu yurak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, bundaylar mavjudkabi asoratlar:
- infektsion endokardit;
- tomir tromboemboliyasi;
- surunkali yurak etishmovchiligi.
Bundan tashqari, turli organlar va tizimlarning qon aylanishining buzilishi bilan bog'liq bo'lgan boshqa asoratlar rivojlanishi mumkin. Kasalliklarning rivojlanishi natijasida ko'plab bemorlar to'satdan vafot etadi. O'lim xavfi ko'p jihatdan bemorning yoshiga va boshqa ko'plab omillarga bog'liq. Ko'pincha bu bolalik va yoshlikda sodir bo'ladi.
Prognoz va oldini olish
Ba'zi hollarda davolanishsiz kasallikning regressiyasi kuzatiladi, ammo terapiya o'tkazilmasa, o'lim bo'lishi mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, gipertrofik kardiyomiyopatiyada o'rtacha umr ko'rish kasallikning kengaygan turiga qaraganda bir oz yuqori. Bundan tashqari, o'lim bemorning yoshiga bog'liq. Agar jarrohlik o'z vaqtida bajarilmasa, yosh bemorlar uchun prognoz yomonroq bo'ladi.
Bunday kasallikning o'ziga xos profilaktikasi yo'q. Biroq, patologiyani rivojlanish xavfini oldini olish uchun, agar qarindoshlarda kardiyomiyopatiya bo'lsa, davriy tekshiruvdan o'tish kerak. Bu sizga kasallikning dastlabki bosqichlarida tashxis qo'yish imkonini beradi. Bundan tashqari, kam tuzli parhez tavsiya etiladi.
