Qalqonsimon bez - yod o'z ichiga olgan gormonlar ishlab chiqarish uchun mas'ul bo'lgan endokrin tizimning organi. U kapalak shaklida bo'lib, bo'yinning old qismida joylashgan. Qalqonsimon bez gormonlari inson tanasiga keng ta'sir ko'rsatadi. Bunga quyidagilar kiradi:
- metabolizm,
- jismoniy va psixo-emotsional rivojlanish,
- yurak-qon tomir tizimining ishi,
- tabiiy tana haroratini saqlash.
Konjenital hipotiroidizm - bu qalqonsimon bez tomonidan ishlab chiqariladigan tiroksin (T4) gormoni etishmovchiligi bilan tug'iladigan kasallik. Bu gormon o'sishni, miya rivojlanishini va metabolizmni (organizmdagi kimyoviy reaktsiyalarning tezligi) tartibga solishda muhim rol o'ynaydi. Bolalardagi konjenital hipotiroidizm endokrin tizimning eng keng tarqalgan kasalliklaridan biridir. Butun dunyo bo'ylab, har ikki yilda birminglab yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bu kasallik aniqlangan.
Hipotiroidizm bilan tug'ilgan chaqaloqlarning aksariyati tug'ilishda normal ko'rinadi, bu odatda ona qornida olingan qalqonsimon gormonlar tufayli. Agar kasallik erta bosqichda tashxis qo'yilgan bo'lsa, u kundalik og'iz dori-darmonlari bilan oson davolanadi. Terapiya tug‘ma hipotiroidizmi bo‘lgan bolaga sog‘lom turmush tarzini olib borish, normal o‘sish va barcha oddiy bolalar kabi rivojlanish imkonini beradi.
turlar
Bolalardagi konjenital hipotiroidizmning ayrim shakllari vaqtinchalik. Bolaning holati tug'ilgandan keyin bir necha kun ichida yaxshilanadi. Kasallikning boshqa shakllari doimiydir. Ular doimiy gormonlarni almashtirish terapiyasi bilan muvaffaqiyatli nazorat qilinishi mumkin. Hipotiroidizmni davolamaslikning zarari, hatto terapiya biroz kechroq boshlangan bo'lsa ham, qaytarib bo'lmaydi.
Sabablar
75 foiz hollarda konjenital hipotiroidizmning sabablari yangi tug'ilgan chaqaloqning qalqonsimon bezining rivojlanishidagi nuqsonlardir. Bu yerda baʼzi mumkin boʻlgan xususiyatlar:
- organning yo'qligi,
- noto'g'ri pozitsiya,
- kichik oʻlcham yoki kam rivojlangan.
Ba'zi hollarda qalqonsimon bez normal rivojlangan bo'lishi mumkin, ammo ma'lum fermentlarning etishmasligi tufayli etarli darajada tiroksin ishlab chiqara olmaydi.
Tug'ma hipotiroidizm va genetika tushunchalari chambarchas bog'liq. Agar ota-onalar yoki yaqin qarindoshlar qalqonsimon bez bilan bog'liq muammolarga duch kelgan bo'lsa, unda yangi tug'ilgan chaqaloqda ularning paydo bo'lish xavfi mavjud. Taxminan 20 foiz hollardatug'ma hipotiroidizmning paydo bo'lishi genetika bilan bog'liq.
Muhim omil - homiladorlik davrida onaning ratsionida yod etishmasligi. Homiladorlik paytida ishlatiladigan turli dorilar ham bolaning qalqonsimon bezining rivojlanishiga ta'sir qilishi mumkin.
Hipotiroidizm gipofiz bezining shikastlanishidan ham kelib chiqishi mumkin. U qalqonsimon bez faoliyatini nazorat qiluvchi qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi gormon ishlab chiqarish uchun javobgardir.
Belgi va alomatlar
Odatda tug'ma hipotiroidizmi bo'lgan bolalar muddatidan oldin yoki biroz kechroq tug'iladi va butunlay normal ko'rinadi. Ularning ko'pchiligida tiroksin etishmovchiligining hech qanday ko'rinishi yo'q. Bu qisman onaning platsenta orqali qalqonsimon gormonlar bilan ta'minlanishi bilan bog'liq. Tug'ilgandan keyin bir necha hafta o'tgach, hipotiroidizmning klinik belgilari va belgilari aniqroq bo'ladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning miyasi qaytarib bo'lmaydigan shikastlanish xavfi ostida. Ushbu xavf tufayli davolanishni imkon qadar tezroq boshlash muhim.
Yuqoridagi sabablarga ko'ra har bir tug'ilgan bola turli tekshiruvlardan o'tadi. Ulardan biri neonatal skriningdir. Alomatlar paydo bo'lishidan oldin ko'plab yangi tug'ilgan chaqaloqlarda hipotiroidizmni aniqlash uchun foydalanish mumkin. Skrining tug'ilgandan keyin 4-5 kun o'tgach amalga oshiriladi. Ilgari bunday so‘rov noto‘g‘ri ijobiy natija olish xavfi tufayli o‘tkazilmagan.
Boshqa hollarda, homiladorlik paytida ayolning tanasiga yod etarli bo'lmagan hollarda,Tug'ilgandan keyin bolada hipotiroidizmning dastlabki belgilari bo'lishi mumkin, masalan:
- shishgan yuz;
- ko'z atrofida shish;
- kengaygan shishgan til;
- shishgan qorin;
- ich qotishi;
- sariqlik (teri, ko'zlar va shilliq pardalarning sarg'ayishi) va bilirubinning ko'payishi;
- xirillab yig'lash;
- yomon ishtaha;
- soʻrish refleksi kamaygan;
- kindik churrasi (kindikning tashqariga chiqishi);
- suyak oʻsishi sekin;
- katta bahor;
- oqargan quruq teri;
- past faollik;
- uyquning kuchayishi.
Diagnoz
Barcha yangi tugʻilgan chaqaloqlar birinchi kunlarda neonatal skriningdan oʻtkaziladi. Sinov bolaning tovonidan bir necha tomchi qon olish orqali amalga oshiriladi. Sinovlardan biri qalqonsimon bezning ishlashini tekshirishdir. Tug'ma hipotiroidizm tashxisining asosiy ko'rsatkichi yangi tug'ilgan chaqaloqning qon zardobida tiroksinning past darajasi va qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi gormon (TSH) darajasining oshishi hisoblanadi. TSH gipofiz bezida ishlab chiqariladi va qalqonsimon bezda gormonlar ishlab chiqarishning asosiy stimulyatoridir.
Tashxis va davolash faqat neonatal skrining natijalariga asoslanmasligi kerak. Qalqonsimon bez patologiyasi bo'lgan barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlar qo'shimcha qon testini o'tkazishlari kerak. Ushbu tahlil to'g'ridan-to'g'ri tomirdan olinadi. Tashxis tasdiqlanishi bilan darhol gormonal dorilar bilan davolash boshlanadi.
Qoʻshimcha uchun hamKonjenital hipotiroidizmning tashxisi qalqonsimon bezning ultratovush va sintigrafiyasi (radionuklidlarni skanerlash) orqali amalga oshirilishi mumkin. Ushbu protseduralar organ hajmini, joylashishini baholash, shuningdek, tarkibiy o'zgarishlarni aniqlash imkonini beradi.
Davolash usullari
Konjenital hipotiroidizmning asosiy davosi etishmayotgan qalqonsimon gormonni dori bilan almashtirishdir. Tiroksinning dozasi bolaning o'sishi va qon tekshiruvi natijalariga ko'ra o'rnatiladi.
Konjenital hipotiroidizm uchun klinik tavsiya shundan iboratki, davolash imkon qadar erta boshlanishi va butun umr davom etishi kerak. Terapiyaning kech boshlanishi aqliy zaiflikka olib kelishi mumkin. Bu miya va asab tizimining shikastlanishi bilan bog'liq.
Davolashning ayrim xususiyatlari
Almashtiruvchi terapiya "Levotiroksin" ("L-tiroksin") deb nomlangan preparat bilan amalga oshiriladi. Bu tiroksin gormonining sintetik shakli. Biroq, uning kimyoviy tuzilishi qalqonsimon bez ishlab chiqaradigan bilan bir xil.
Konjenital hipotiroidizmni davolashning ba'zi xususiyatlari mavjud:
- Gormonlarni almashtiruvchi dori bolaga har kuni berilishi kerak.
- Pillalar maydalanadi va oz miqdorda aralashma, ona suti yoki boshqa suyuqlikda eritiladi.
- Hipotiroidizmi bo'lgan bolalar endokrinolog va nevrolog tomonidan ro'yxatga olinishi kerak. Shuningdek, davolanishni kuzatish va sozlash uchun davriy tekshiruvlardan o'ting.
Dori dozasi va chastotasifaqat shifokor tomonidan belgilanishi kerak. Agar noto'g'ri qo'llanilsa, nojo'ya ta'sirlar paydo bo'lishi mumkin. Belgilangan gormonning ortiqcha miqdori bilan bolada quyidagi alomatlar bo'lishi mumkin:
- bezovtalik,
- suyuq taburet,
- ishtaha yo'qolishi,
- vazn yo'qotish,
- tez o'sish,
- tez yurak urishi,
- qusish,
- uyqusizlik.
Agar "Levotiroksin"ning dozasi etarli bo'lmasa, quyidagi belgilar paydo bo'ladi:
- sustlik,
- uyquchanlik,
- zaiflik,
- ich qotishi,
- shish,
- tez vazn ortishi,
- oʻsishning sekinlashishi.
Soya formulalari va temir o'z ichiga olgan dorilar qondagi gormon kontsentratsiyasini kamaytirishi mumkin. Bunday hollarda mutaxassis preparatning dozasini sozlashi kerak.
Natijalar
Agar davolanish chaqaloq tug'ilgandan keyingi dastlabki ikki hafta ichida boshlansa, jiddiy sog'liq muammolarining oldini olish mumkin, masalan:
- kechiktirilgan rivojlanish bosqichlari,
- aqliy zaiflik,
- yomon oʻsish,
- eshitish qobiliyatini yo'qotish.
Kechikkan davolash yoki uning etishmasligi ertami-kechmi quyidagi alomatlarga olib keladi:
- qo'pol, shishgan yuz xususiyatlari;
- nafas olish muammolari;
- past boʻgʻiq ovoz;
- kechiktirilgan psixomotor va jismoniy rivojlanish;
- ishtahaning pasayishi;
- yomon vazn va bo'yning oshishi;
- buqoq (qalqonsimon bezning kengayishi);
- anemiya;
- sekin yurak urishi;
- teri ostida suyuqlik to'planishi;
- eshitish qobiliyatini yo'qotish;
- meteorizm va ich qotishi;
- fontanellarning kech yopilishi.
Davolanmagan bolalar aqliy zaiflashadi, bo'yi va vazni nomutanosib, gipertoniklik va beqaror yurishga ega bo'ladi. Ko‘pchilikda nutqda kechikishlar mavjud.
Birgalikda kasalliklar
Tug'ma hipotiroidizmi bo'lgan bolalarda tug'ma anomaliyalar xavfi ortadi. Eng keng tarqalgan yurak kasalligi, o'pka stenozi, atriyal yoki qorincha septal nuqsonlari.
Gormon nazorati
Davolashning muhim qismi bu qondagi qalqonsimon gormonlar darajasini kuzatishdir. Qabul qilingan dori-darmonlarni o'z vaqtida sozlash uchun ishtirok etuvchi shifokor ushbu ko'rsatkichlarni kuzatishi kerak. Qon tekshiruvi odatda bir yoshga to'lgunga qadar har uch oyda, keyin esa uch yoshga to'lgunga qadar har ikki-to'rt oyda bir marta amalga oshiriladi. Uch yoshdan keyin bolaning o'sishi tugagunga qadar har olti oydan bir yilgacha laboratoriya tekshiruvlari o'tkaziladi.
Shuningdek, shifokorga muntazam tashriflar paytida chaqaloqning jismoniy ko'rsatkichlari, psixo-emotsional rivojlanishi va umumiy salomatligi baholanadi.
Xavf guruhi
Bolada quyidagi holatlar mavjud boʻlsa, tugʻma hipotiroidizm xavfi ostida:
- Daun sindromi kabi xromosoma anomaliyalari,Uilyams yoki Tyorner sindromi.
- 1-toifa diabet yoki çölyak kasalligi (kleykovina intoleransi) kabi otoimmun kasalliklar.
- Qalqonsimon bez shikastlanishi.
Prognoz
Bugungi kunda tug'ma hipotiroidizm bilan tug'ilgan bolalarda jiddiy rivojlanish va o'sishda kechikishlar kuzatilmaydi. Ammo buning uchun davolanishni imkon qadar erta boshlash kerak - tug'ilgandan keyin bir necha kun ichida. Tashxis qo'yilmagan yoki keyinroq davolangan chaqaloqlarda IQ pastroq va jismoniy sog'liq muammolari mavjud.
Oʻtmishda tiroksin tanqisligi tugʻilganda aniqlanmagan va gormonlarni almashtirish terapiyasi bilan davolanmagan. Natijada, konjenital hipotiroidizmning oqibatlari qaytarilmas edi. Bolalarda psixo-emotsional va jismoniy rivojlanishda jiddiy kechikish bor edi.
Hipotiroidizm bilan og'rigan yangi tug'ilgan chaqaloqlar doimo shifokor nazorati ostida to'g'ri tanlangan dori-darmonlar bilan o'z vaqtida davolanadi va barcha sog'lom bolalar kabi normal o'sadi va rivojlanadi. Ayrim chaqaloqlar uchun qalqonsimon gormonlar etishmovchiligi vaqtinchalik holat bo'lib, bir necha oydan bir necha yilgacha davolanishni talab qiladi.
Yangi tugʻilgan chaqaloqda hipotiroidizm paydo boʻlishining oldini olish uchun homilador ayol tarkibida yod boʻlgan dorilarni qabul qilishi kerak.
Qalqonsimon bez gormoni etishmovchiligi yosh bolalarda ham paydo bo'lishi mumkin, hatto test natijalari tug'ilishda normal bo'lsa ham. Farzandingizda hipotiroidizm belgilari va alomatlari paydo bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qiling.
Bxulosa
Qalqonsimon bez gormonlari bo'y va vaznni tartibga solishda, miya va asab tizimining rivojlanishida muhim rol o'ynaydi. Gormon etishmovchiligi hipotiroidizmga olib keladi. Erta bolalik davrida kasallik butun dunyo bo'ylab aqliy zaiflikning asosiy sababidir. Davolashning muvaffaqiyati o'z vaqtida tashxis qo'yish va gormonlarni almashtirish terapiyasini darhol qo'llashda yotadi. Sintetik tiroksin qalqonsimon bez gormonlarining etishmasligini davolash uchun eng xavfsiz dori hisoblanadi. Tibbiy yordamning etishmasligi aqliy zaiflikning rivojlanishiga olib keladi.
