Tug'ma gidrosefali - tug'ilishdan boshlab miyada miya omurilik suyuqligining ortiqcha to'planishi. Ushbu turdagi patologiya bilan miyaning qorincha tizimlari va subaraknoid bo'shliq kengayadi. Bu hodisa yangi tug'ilgan chaqaloqning tomchilari deb nomlanadi. Biroq, ICD-10 ga ko'ra, konjenital gidrosefali aniq "gidrosefali" deb ta'riflanadi va boshqa hech narsa emas.
Ushbu patologiya bilan, miya omurilik suyuqligi tufayli miyaga bosim kuchayadi, bu organning shikastlanishiga, jismoniy va aqliy zaiflikning rivojlanishiga olib keladi. Bularning barchasiga yo'l qo'ymaslik uchun davolanishni imkon qadar erta boshlash kerak va kasallikning erta tashxisi bunga hissa qo'shadi.
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, har minginchi yangi tug'ilgan chaqaloq tug'ma gidrosefaliyadan aziyat chekadi. Patologiya ko'pincha miya naychasining anormal rivojlanishi bilan tug'ilgan bolalarda topiladi.
Kasallikning yana bir turi orttirilgan gidrosefali boʻlib, u tugʻilgandan keyin istalgan vaqtda rivojlanadi.
Nima
Tug'ma gidrosefali miya ichida miya omurilik suyuqligining anormal to'planishi natijasida yuzaga keladi. Spirtli ichimliklar miyaning xoroid pleksusi tomonidan ishlab chiqariladi. Bundan tashqari, hosildorlik darajasi kunning vaqtiga bog'liq. Odatda, odamda 150 ga yaqin miya suyuqligi mavjud. U orqa miya va miyani qoplaydi, to'rt qorinchadan iborat qorincha tizimini to'ldiradi. CSF miya qorinchalari orqali oqadi, subaraknoid bo'shliqqa chiqadi va u erda qon oqimiga qayta so'riladi.
BOSni singdirish va ishlab chiqarish muvozanatli jarayonlardir. Suyuqlikning o'zi maxsus maqsadlarga ega. U miya uchun amortizator vazifasini bajaradi, chayqalishlar va zarbalardan himoya qiladi. CSF shuningdek, miya to'g'ri ishlashi uchun zarur bo'lgan ozuqa moddalarini ham etkazib beradi.
Liquor onkotik va osmotik muvozanatni ta'minlaydi. CSF miyani bakteriyalar va viruslardan himoya qiluvchi antikorlarni to'playdi. Suyuqlik bosh suyagi bo'shlig'ining, orqa miya kanalining yopiq bo'shlig'ida qon aylanishini tartibga solishda ishtirok etadi.
Suyuqlikni ishlab chiqarish va olib tashlash o'rtasida nomutanosiblik mavjud bo'lganda, miya qorinchalarining kengayishi sodir bo'ladi. Ularning ko'payishi tufayli miyaga bosim kuchayadi, bu organning jiddiy nevrologik shikastlanishiga olib kelishi mumkin.
Kasalliklarning xalqaro tasnifi
ICD-10 dagi konjenital gidrosefali konjenital anomaliyalar, deformatsiyalar va xromosoma kasalliklari (Q00-Q99) guruhiga kiradi. Bu sinfga asab tizimi, ko'zlar, quloqlar, bo'yin, qon aylanishi, nafas olish, tanglay va boshqalar rivojlanishidagi turli xil tug'ma anomaliyalar kiradi.lablar.
ICD 10da konjenital gidrosefali asab tizimining tug'ma nuqsonlari guruhiga kiritilgan - Q00-Q07. Bu guruhga turli xil sefaliyalar, malformatsiyalar, jumladan, miya, o'murtqa kanal va orqa miya konjenital anomaliyalari kiradi. ICD-10 CNS CMda konjenital gidrosefali Q03 bo'limida tasvirlangan.
Patologiya turlari
Hozirgi vaqtda gidrosefaliyaning yagona tasnifi mavjud emas. Turli xillikning sabablari polietiologiya, morfologik ko'rinishlarning xilma-xilligi.
Etiologik xususiyatlariga koʻra konjenital gidrosefali (ICD kodi 10 Q03) quyidagi turlarga boʻlinadi:
- Gidrosefali, bunda normal kranial bosim saqlanadi. Odatda, patologiya 50 yoshdan oshgan odamlarda kuzatiladi. Aksariyat hollarda patologik holatning sababi aniqlanmaydi.
- Tug'ma gidrosefali. Bu onaning homiladorlik davridagi tug'ma yuqumli patologiyalari, rivojlanishning konjenital anomaliyalari va boshqa bir qator sabablar tufayli yuzaga kelishi mumkin.
- Organilgan gidrosefali. Ko'pincha u insult, miya shishi, bosh jarohatidan keyin asorat sifatida rivojlanadi.
Morfologik xususiyatlariga ko'ra, gidrosefali okklyuziv va aloqa qiladi. Ikkinchisi ma'lum tuzilmalarning shikastlanishi tufayli miya suyuqligining so'rilishining buzilishi bilan tavsiflanadi.
Kursning tabiatiga ko'ra, patologiya o'tkir, subakut va surunkali bo'linadi. Birinchi tur yalpi dekompensatsiya rivojlanishidan oldin sodir bo'ladi. O'tkir shakl uchgacha davom etadikunlar. Keyin taxminan bir oy davomida rivojlanadigan subakut bosqich keladi. Surunkali kursda patologik o'zgarishlar asta-sekin, olti oygacha yoki undan ko'proq davom etadi.
Bolalardagi kasallikning shakllari
Tug'ma gidrosefali (yuqoridagi ICD-10 kodi) bir necha zo'ravonlik darajasiga ega. Bu mo''tadil bo'lishi mumkin, unda lateral qorinchalar uch santimetrgacha kengayadi va miya qopqog'ining minimal qalinligi ikki santimetrdan oshadi. Qorinchalar to'rt santimetrgacha kengayganida va plash bir marta toraysa, ular og'ir tomchilar haqida gapirishadi. Kritik shakl qorinchalarning besh santimetr yoki undan ko'proq kengayishi va miya qopqog'ining besh millimetr yoki undan kamroq torayishi bilan tavsiflanadi.
Kasallikning tug'ma turining sabablari
Tug`ma gidrosefaliyaning eng keng tarqalgan sababi Silvian sharsharasining stenozi bo`lib, u to`rtinchi qorinchani uchinchi qorincha bilan bog`laydi. Kasallikning miya tomirlarining anevrizmasidan kelib chiqqan miya akvedukti epindimasi ostida intrakranial qon ketishi tufayli yuzaga kelishi odatiy hol emas. Ko'pincha miyaning konjenital gidrosefaliyasi yopiq turdagi, ya'ni okklyuzivdir.
Anamnezda kasallikning yarmida onaning yuqumli patologiyalari aniqlanadi. Bu bolada konjenital gidrosefaliyaning yana bir sababidir. Damlamani keltirib chiqaradigan patologiyalarga misollar:
- Sitomegalovirus. Bu transplacetal yo'l bilan yuqadigan viruslarning eng keng tarqalgan turlaridan biri - u onadan homilaga platsenta orqali uzatiladi. Bu homilani anormal rivojlanish xavfi ostida qoldiradi.
- Qizilcha. Patologiya xavfli emas, balki bilanhomiladorlik paytida infektsiya, ayniqsa erta bosqichlarda, homila shakllanishida jiddiy buzilishlar ehtimoli yuqori.
- Toʻngʻiz. Kasallik o'tkir yuqumli patologiyalarni anglatadi, bunda bezlar, xususan, parotid ta'sir qiladi.
- Sifilis. Kasallik veneriklarga tegishli. Agar homilador ayol homiladorlikning dastlabki bosqichlarida infektsiyalangan bo'lsa, patologiya homilaning tushishiga, homila rivojlanishining kechikishiga va erta tug'ilishga olib kelishi mumkin.
- Toksoplazmoz. Patologiya parazitdir, toksoplazmadan kelib chiqadi. Kasallikning tug'ma turi bilan bolaning asab tizimining rivojlanishida anomaliya yuzaga keladi.
Miyaning konjenital gidrosefaliyasi rivojlanishiga olib keladigan bir qator boshqa patologiyalar ham mavjud.
Kasallik belgilari
Bolada tomchilar paydo bo'lishini ko'rsatadigan asosiy belgi - bu boshning kattalashishi. Sizda quyidagi alomatlar ham kuzatilishi mumkin:
- nafas olish buzilishi;
- muzlagan, qoʻl, oyoq mushaklarining qisqarishiga moyil;
- ba'zi bosqichlarning kechikishi, masalan, bola o'tirishni, emaklashni o'rgana olmaydi;
- boʻrtib chiqqan fontanellar, shaklini oʻzgartirish;
- ishtaha buzilishi;
- boshni siljitishni rad etish;
- bosh terisi yupqa, tomirlar koʻrinib turadi.
Bolalardagi konjenital gidrosefali o'quvchining joylashishini buzilishi bilan namoyon bo'lishi mumkin, u ko'z qovog'ining pastki qismiga yaqin joylashgan. Bu alomat quyosh botishi belgisi sifatida tanilgan. Bundan tashqari, konvulsiyalar, qusish bo'lishi mumkin.
Semptomlar
Agar tug'ma bo'lsaichki gidrosefali rivojlanmaydi, keyin u og'ir alomatlarga ega emas. Ko'pincha, bunday bolalarda bosh atrofi normal bo'lib qoladi, boshqa klinik belgilar deyarli yo'q.
Damlamaning kuchayishi bilan bosh hajmining dinamik o'sishi kuzatiladi. Hayotning birinchi oyida erta tug'ilgan chaqaloqlarda aylana haftasiga bir santimetrdan oshmasligi kerak. Tezroq o'sish bilan shifokorlar tomchilatib yuborishni tavsiya qiladilar.
Kasallikning rivojlanishining belgilari quyidagi belgilardir:
- shishgan fontanellar;
- bosh deformatsiyalangan, bosh suyagining nisbati kuzatilmaydi, miya mintaqasining aniq ustunligi;
- mushak tonusi buzilgan;
- konvulsiyalar;
- iyak q altirashi;
- tendon reflekslari.
Boshsuyagi ichi bosimi ortgan paytlarda bola qusadi, puls tezlashadi, nafas olishi buziladi. Psikomotor rivojlanishda kechikish kuzatiladi, avtonom nerv sistemasining funktsiyalari buziladi, kranial nervlarning funktsiyasi o'zgaradi.
Diagnostika usullari
Tashxis qo'yish uchun turli diagnostika usullari qo'llaniladi. Ularga quyidagilar kiradi: shikoyatlar to'plash, anamnez, klinik ma'lumotlarni baholash. Bolalarda boshning ko'payishi, ko'ngil aynishi, qusish, bosh og'rig'i kuzatiladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlar og'riqdan doimo yig'laydilar. MRI, KT ko'rinishidagi instrumental diagnostika usullari majburiy bo'lib, fundus tekshiruvi o'tkaziladi. Ko'pincha neyroxirurg maslahati talab qilinadi.
Tug'malikni aniqlash usullari mavjudbachadondagi miya gidrosefalisi. Buning uchun qon zardobida, amniotik suyuqlikda va karyotipda alfa-fetoproteinni aniqlash buyuriladi. Ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi. Ushbu usullar asab tizimining rivojlanishidagi anomaliyani aniqlashga imkon beradi va homilador ayol homiladorlikning to'xtatilishiga qaror qiladi. Ushbu yondashuv dunyoning ko'plab mamlakatlarida asab tizimining anormal rivojlanishi bilan bolalarning tug'ilish darajasini kamaytirishga yordam beradi.
Ushbu diagnostika usuli xavf ostida bo'lgan ayollarda o'tkaziladi. Bularning barchasi ishi og'ir jismoniy mehnat bilan bog'liq bo'lgan, homiladorlik davrida yuqumli kasalliklarga chalingan, yomon ekologik vaziyatga ega, xavfli ishlab chiqarishda ishlaydiganlardir.
Tug'ilgandan keyin bolaning bosh atrofi doimiy ravishda o'lchanadi. Normadan og'ish bilan turli testlar o'tkazila boshlaydi. Eng oddiy va eng arzon usul diafanoskopiya - boshning yorug'lik bilan transilluminatsiyasini o'tkazishdir. Ultratovush tekshiruvi majburiydir, tomografiya buyurilishi mumkin. Bu suyuqlik bilan bo'shliqni ko'rish, uning hajmini, miya shishi og'irligini baholash imkonini beradi.
Ultrasonografiya
Fetal ultratovush, neyrosonografiya - bu miyaning konjenital gidrosefalini aniqlash va qorinchalar, subaraknoid bo'shliqlar holatini kuzatish imkonini beruvchi yagona asosiy diagnostika usuli. Ushbu usul nafaqat intrauterin tekshiruvda, balki katta yoshdagi bolalarni tekshirishda ham qo'llaniladi.
Kranografiya
Tug`ma gidrosefali qanday namoyon bo`lishini bilib, kraniografik usul o`tkaziladi.imtihonlar. Bu bosh suyagining suyak to'qimasini, tikuvlarning holatini, asosning shaklini baholashga va mahalliy o'zgarishlarni ko'rishga yordam beradi. Har xil turdagi va darajadagi tomchilar bilan ko'ndalang sinusning boshqa joylashuvi kuzatiladi.
Oftalmoskopiya
Miya va ko'zning qon tomir tizimi bevosita bog'langan. İntrakranial bosimning oshishi bilan fundus tomirlari orqali qonning chiqishi qiyinlashadi. Bu hodisa optik nervlarning shishishi, retinada kichik qon ketishining shakllanishiga olib keladi. Fundusda tiqilib qolish yuqori qon bosimining bevosita belgisidir.
Testlar
Tashxis qo'yishda infuzion-drenaj testlari majburiydir. Ular miqdoriy ko'rsatkichlarni, to'qimalarning elastik xususiyatlarini, likorodinamikani aniqlash imkonini beradi.
Sinov usuli lomber sisternani drenajlash va sinuslardagi bosimni kamaytirishdir. Sho'r suv bilan to'ldirilganda, sinuslarda bosimning qisqa muddatli o'sishi kuzatiladi, keyin u kamayadi. Hisob-kitoblar suyuqlik tezligi, qarshilik va boshqa parametrlarni aniqlash uchun maxsus formulalar yordamida amalga oshiriladi.
Sinov jarrohlik zarurligini aniqlashga yordam beradi.
Davolash
Tug'ma gidrosefaliya sabablari va davolash bir-biri bilan chambarchas bog'liq. Shifokor operatsiya buyurishi yoki konservativ terapiya usulini tanlashi mumkin.
Konservativ usullarga intrakranial bosimni pasaytiradigan dorilar kiradi, diuretiklar tanlanadi.
Terapiya shuningdek, yallig'lanish jarayonini bartaraf etadigan dorilarni o'z ichiga oladi,tomchilarning rivojlanishiga olib keladi. Bu antibiotiklar va boshqa dorilar bo'lishi mumkin. Kasallikning rivojlanishi bilan okklyuziyalar paydo bo'ladi, jarrohlik aralashuvi ko'rsatiladi.
Koʻp hollarda dori-darmon bilan davolash kerakli natijani bermaydi, bu esa jarrohlik aralashuviga asos boʻladi. Ular shartli ravishda bir nechta guruhlarga bo'lingan:
- ICPni vaqtincha kamaytirish va kranio-miya muvozanatini neytrallash uchun aralashuvlar.
- Boshqa tana tizimlaridan suyuqlikni olib tashlash uchun jarrohlik aralashuv.
- Suyuqlik aylanishini tiklash uchun bajarilgan operatsiyalar.
- BOS ishlab chiqarishni bostirish uchun aralashuvlar.
- BOS so'rilishini faollashtirish uchun jarrohlik aralashuv.
Jarrohlik davolash miyada suyuqlik toʻplanishiga olib kelgan sababni yoʻq qilishni, aylanma operatsiyani oʻtkazishni oʻz ichiga oladi. Bu silikon naychani implantatsiya qilishni o'z ichiga oladi, u orqali suyuqlik bosh suyagidan boshqa bo'shliqqa chiqariladi.
Jarrohlik davolash usullari
Rivojlanishning turli davrlarida neyroxirurgiya CSF manyovr operatsiyalariga ustunlik berdi. Ular klapan tizimini implantatsiya qilish bilan manevr qilish orqali CSF yo'llarini yopishga imkon beradi. Jarrohlik paytida miyaga kateter qo'yiladi, u orqali ortiqcha miya omurilik suyuqligi tananing boshqa qismlariga chiqariladi. Bu qorin bo'shlig'i, yurak kameralari bilan kombinatsiya bo'lishi mumkin. Shifokor kateterning bir uchini miya qorinchasiga kiritadi,keyin teri osti tunnelini hosil qiladi. Odatda bunday protsedura ijobiy natijalar beradi, undan keyin takroriy operatsiyalarni bajarish kerak emas. Biroq, shuntning infektsiyasi yoki bloklanishi kabi asoratlar paydo bo'lishi mumkin.
Shunt bilan og'rigan bemorlar butun umri davomida yuradilar. Agar u bolalikda o'rnatilgan bo'lsa, ular o'sib ulg'aygan sayin yana bir nechta operatsiyalar amalga oshiriladi, bunda naycha uzunroqqa almashtiriladi.
Ba'zi hollarda miyaning plastik suv kanali ko'rsatilgan. Bu endoskopik akveduktoplastika bilan okklyuzion bemorlarda amalga oshiriladi.
Bemorlarda miya akvedukining rostral teshigi qon ketishlar va infektsiyalar natijasida hosil bo'lgan ingichka va elastik biriktiruvchi to'qima bilan qoplangan. Uni yo'q qilish juda oddiy, ammo bu jarayondan oldin bemorni tomografiya yordamida to'liq tekshirish amalga oshiriladi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarni davolash uchun massiv subaraknoid, intraventrikulyar qon ketishlar paydo bo'lganda, diuretiklar lomber, qorincha mintaqasining tushirish ponksiyonlari bilan birlashtiriladi. Intratekal gematoma paydo bo'lganda, uni olib tashlash uchun protsedura bajariladi.
Drenaj tizimi ICPni normallashtirishga, shuningdek, miya omurilik suyuqligi dinamikasini nazorat qilishga imkon beradi. Bu gipertenziv CSF inqirozini oldini olish va bypass operatsiyasini kechiktirish imkonini beradi.
Kam vaznli bolalar uchun qo'shimcha teri osti rezervuari o'rnatilishi mumkin, bu sizga miya suyuqligini qayta-qayta haydashga, ICPni nazorat qilishga imkon beradi.
Progressiv gidrosefaliyani davolashda bypass operatsiyasi amalga oshiriladi.50% hollarda, bolalarda shunt o'rnatilgandan so'ng darhol umumiy holat normal holatga qaytadi, bu operatsiyadan keyingi asoratlarni deyarli butunlay yo'q qiladi.
Jarrohlikdan keyin
Gidrosefaliyani davolash uchun shunt qo'yilmoqda. Ko'pincha, u hayot uchun qoladi. Biroq, vana bosimini davriy tibbiy nazorat qilish talab qilinishi mumkin. Uni jarroh kuzatmoqda.
Bundan tashqari, bypass operatsiyasidan so'ng, doimiy ravishda shifokorga tashrif buyurib, salomatlik holatini kuzatish kerak. Bu har bir operatsiya murakkab bo'lishi mumkinligi bilan bog'liq. Buning oldini olish uchun jarroh, nevrolog tomonidan muntazam ravishda profilaktik tekshiruvlardan o'tish tavsiya etiladi. Ushbu mutaxassislar gidrosefaliya rivojlanishini kuzatib boradi va shuntni olib tashlash mumkinligini aniqlaydi.
Domlashning asoratlari
Tomizishning asoratlari quyidagilar boʻlishi mumkin:
- eshitish qobiliyatining pasayishi, ko'rlikka qadar ko'rishning buzilishi;
- mushak kuchsizligi;
- buzilgan uglevod, yog 'almashinuvi;
- nafas olish, SS tizimida buzilishlar mavjud;
- tana haroratini tartibga solish buzilgan.
Asalliklar yuzaga kelganda o'lim xavfi yuqori bo'ladi. Asoratlarni oldini olish uchun patologiyani davolashni imkon qadar erta boshlash kerak. Bu sizga toʻliq tiklanish yoki barqaror remissiyaga erishish imkonini beradi.
Implantatsiya qilingan shuntlar bilan odamlar butun umrini o'tkazadilar. Agar tomchilar bir necha yildan keyin qaytmasa, shunt olib tashlanadi. Bu natija toʻliq tiklanish deb hisoblanadi.
Operatsiyadan keyingi asoratlar
Operatsiyadan keyingi asoratlartaxminan 20% hollarda, kech - 15% da kuzatiladi. Dastlabki asoratlar yallig'lanish o'zgarishlari, fibrinoz pıhtıların shakllanishi bilan tavsiflanadi.
Ba'zida bakterial meningit, ventrikulit ko'rinishidagi yuqumli asoratlar mavjud. Kamroq tarqalgan glomerulonefrit, endokardit. Ventrikulitning uzoq davom etishi bilan periventrikulyar ensefalit paydo bo'ladi.
Asairliklar sabab boʻlishi mumkin:
- operatsiyadan keyingi yaralardagi yuqumli jarayonlar;
- ustida patogen o'sishi bilan manevr kontaminatsiyasi;
- nekrotik asoratlar.
Ko'pincha antiseptiklar qo'zg'atadigan yuqumli bo'lmagan ventrikulit ventrikulostomiyadan keyin sodir bo'ladi.
Gipertermiya, isitmali holat gipotalamusning endoskopning yorugʻlik oqimining isishiga reaktsiyasi bilan bogʻliq boʻlishi mumkin.
Eng kam uchraydigan asoratlar bulimiya va diabet insipidusga olib keladigan qon ketishdir.
Profilaktika
Konjenital gidrosefaliyaning oldini olish uchun homilador ayollar, ayniqsa xavf ostida bo'lsa, to'liq tekshiruvdan o'tkaziladi. Ayollarga kundalik rejimga rioya qilish, stressli vaziyatlarni bartaraf etish, ortiqcha ishlarni bajarish tavsiya etiladi. Menenjit, ensefalit, sifilis kabi yuqumli patologiyalar va homilaning infektsiyasiga, uning anormal rivojlanishiga olib keladigan boshqa kasalliklarning oldini olish choralari ham ko'rilmoqda.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlar transkranial ultratovush tekshiruvidan o'tishi kerak. Ushbu diagnostika protsedurasi hayotning birinchi kunida qon ketishini va markaziy asab tizimining konjenital malformatsiyasini istisno qilish uchun amalga oshiriladi. Tekshirishintraventrikulyar qon ketishlar, neyrosonografik monitoring har kuni amalga oshiriladi.
Ventrikulomegaliya kuchayganda, bolalar doimiy nazorat ostida intensiv terapiyada bo'lishi kerak. Ba'zi hollarda CSFni evakuatsiya qilish uchun zudlik bilan ventrikulozubgaleal drenajni o'tkazish tavsiya etiladi.
Bolalar jarrohligida gidrosefaliyani davolashda eng kam shikastli usul endoskopik ventrikulostomiya bo'lib, u bir yoshdan katta bolalarda amalga oshiriladi.
Nogironlik
Ba'zi hollarda bolaga tug'ma gidrosefali uchun nogironlik guruhi tayinlanadi. Bu sog'lig'ini yo'qotish darajasi bilan belgilanadi. "Nogiron bola" maqomi 1 yoki 2 yilga yoki 18 yoshga to'lgunga qadar beriladi.
Gidrosefaliya 16 yoshga toʻlgunga qadar bolaga nogironlik beriladigan patologiyalar roʻyxatiga kiritilgan. Biroq, qaysi guruhga berilishini aniqlashtirish uchun tibbiy ko'rikdan o'tish kerak, unda shifokorlar sog'lig'ining holati, mavjud buzilishlar, rivojlanish anomaliyalari haqida xulosa chiqaradilar.
O'z vaqtida davolash bolaning me'yordan chetga chiqmasdan normal yashashiga, rivojlanishiga imkon beradi. U chetlab o'tsa ham, to'liq hayot kechirishi yoki to'liq tuzalib ketishi ehtimoli bor.
Zamonaviy tibbiyot turli kasalliklarga chalingan odamlarga yordam berishni oʻrgandi va tomchilar ham bundan mustasno emas.
